HomeРазноеОстрый миелобластный лейкоз прогноз жизни у детей: Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, симптомы и лечение

Острый миелобластный лейкоз прогноз жизни у детей: Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, симптомы и лечение

Содержание

Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, симптомы и лечение

лейкозОстрый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Острый миелобластный лейкоз

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Лейкоз

Лейкоз

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Опухолевые клетки крови под микроскопом

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости,
  • Быстрой утомляемости,
  • Ухудшением трудоспособности,
  • Раздражительности,
  • Апатии,
  • Частых болей в голове,
  • Головокружений,
  • Обмороков,
  • Стремления есть мел,
  • Сонливости,
  • Болей в области сердца,
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота,
  • Острая боль в голове,
  • Эпиприступы,
  • Обмороки,
  • Внутричерепная гипертензия,
  • Сбои в восприятии реальности,
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

  • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
  • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
  • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
  • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
  • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация костного мозгаТрансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ,
  • Чувствительности к химиотерапии,
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
  • Уровня лейкоцитов,
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
  • Продолжительности ремиссии,
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Трансплантация костного мозга Загрузка…

прогноз жизни, клинические рекомендации и анализ крови

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий функцию кроветворения. Заболевание поражает миелоидный росток. Здоровая клетка лейкоцит не созревает и выходит в кровоток в изменённом виде. Начинается неконтролируемое деление. Лейкоциты лишены способности защищать организм от микроорганизмов и инфекций. Угнетается производство эритроцитов и тромбоцитов. Начинает развиваться анемия и тромбоцитопения. Изменяется состав периферической крови.

Причины, провоцирующие развитие болезни, до конца не изучены. Учёные связывают ряд факторов с мутациями кроветворной системы, к примеру, наследственность, облучения или генетические аномалии.

Миелоидная лейкемия наиболее часто диагностируется у взрослых пациентов. Болезнь поражает людей после 50 лет. Пик развития рака приходится на 63 года. Миелоидному лейкозу больше подвержены пожилые мужчины. Среди молодого поколения одинаково страдают представители обоих полов.

У детей заболевание носит первичный характер. Ребёнок подвергается лейкозу при аномалиях в генетическом коде, при контакте матери с тяжёлыми отравляющими веществами (радиация, канцерогены) или если история болезней кровных родственников содержит онкологические патологии. Симптомы болезни как у взрослых.

В начале заболевания клиническая картина смазана. Постепенно больной замечает необычные изменения в состоянии. При остром течении болезни пациент отмечает симптомы самочувствия:

Утомлённый человекУтомлённый человек

  • Утомляемость;
  • Одышка;
  • Синяки и мелкие кровоподтеки;
  • Кровоточивость слизистой ротовой полости;
  • Инфекционные поражения организма, не поддающиеся классическому лечению и имеющие ярко выраженную симптоматику.

Для лейкозов терминальной стадии развития костный мозг лишается работоспособности, метастазы поражают органы и системы человеческого тела. Для этого характерны признаки:

  • Значительное снижение веса;
  • Бледность кожных покровов;
  • Желудочно-кишечные и носовые кровотечения;
  • Слабость;
  • Боль и ломота в костях;
  • Обмороки;
  • Рвота с кровью;
  • Чёрный стул;
  • Боли в животе;
  • Если поражается мочеполовая система, отмечается частичная или полная задержка мочи.

Лечением занимаются онкогематологи. Код по МКБ-10 миелолейкоза С92.

Классификация онкологической патологии

Нелимфобластный лейкоз представляет группа подвидов болезни. Для каждого вида шансы выживаемости и тактика лечения подбираются индивидуально.

Система ФАБ состоит из 9 разновидностей острого миелоидного лейкоза. Формы отличаются по типам предшественников лейкоцитов и степеням их зрелости. Клетки определяют при проведении микроскопического и цитогенетического исследования.

Клетки крови при тысячекратном увеличенииКлетки крови при тысячекратном увеличении

Клетки крови при тысячекратном увеличении

  • Показатель М0 означает минимально-дифференцированную острую миелоидную лейкемию.
  • М1 характеризует миелоцитарный лейкоз без созревания. В единичных бластах обнаруживаются азурофильные гранулы и палочки Ауэра.
  • При М2 для лейкоза характерно созревание. Бласты преимущественно с палочками Ауэра и азурофильными гранулами.
  • М3 обозначает острую форму промиелоцитарного рака крови. Клетки гипергранулированы. Палочки Ауэра присутствуют множественно.
  • М4 представляет острый миеломонобластный онкологический процесс.
  • При М4ео наблюдается миеломоноцитарная патология с повышенным уровнем эозинофилов в костном мозге.
  • М5 определяет острый монобластный (-цитарный) лейкоз.
  • М6 характеризует острые эритроидные заболевания крови.
  • М7 означает мегакариобластную лейкемию.
  • Подвид М8 представляет базофильное малокровие.

Исследования при лейкозах

Диагностика лейкозов заключается в изучении состава крови и костного мозга. Точный диагноз определяется только после забора биоптата из бедра или ребра для дальнейшего исследования.

Вначале проводят анализ крови. Наблюдаются отклонения в показателях лейкоцитов. Результат может быть представлен от 0,1*109/л до 10*100*109/л. Небольшие нарушения свидетельствуют о монобластной лейкемии или о эритромиелозе. В сыворотке крови не обнаруживаются базофилы. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) увеличена.

Эритроциты представлены низкими показателями. В крови преобладают бласты и клетки зернистого ряда. Отмечаются созревшие моноциты. Снижен уровень гемоглобина.

С помощью биохимического исследования определяется количество общего белка, билирубина, альбумина, мочевины и креатинина.

Анализ кровиАнализ крови

Для острого лейкоза первой фазы анализ крови может иметь следующую картину:

  • Показатели общего белка – 78 ммоль/л.
  • Общего билирубина – 14-17 ммоль/л.
  • Прямого билирубина – 3,5-4,5 ммоль/л.
  • Уровень креатинина – 108 мкмоль/л.

Благодаря цитохимическим показателям изучается активность ферментов, состав крови, костного мозга и других тканей организма.

Иммунологический тест является комплексным исследованием нарушений в работе иммунитета. Для анализа используют венозную кровь. Определяются иммунные клетки, их функции, активность и способность уничтожать бактерии.

Для выявления метастазов в миокарде используют электрокардиограмму и эхокардиографию.

Ультразвуковая диагностика выявляет отклонения во внутренних органах человека. Метод позволяет изучить печень, органы желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, лимфатические узлы.

Вариант глобальной диагностики всех органов и систем представлен проведением магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Методы послойно сканируют участки тела. Выявляются даже незначительные изменения в тканях.

Лечебная тактика

Лечение проводится в стационарных условиях, где снижается контакт с окружающим миром. Клинические рекомендации заключаются в проведении химиотерапии. Онкогематолог выбирает соответствующий протокол для каждого случая. При диагнозе «Острый миелобластный лейкоз» врачи подбирают комбинацию препаратов. Интенсивная химиотерапия помогает вылечиться и войти в стойкую ремиссию.

Проведение процедуры химиотерапииПроведение процедуры химиотерапии

Проведение процедуры химиотерапии

На первом этапе лечения назначенные препараты без разбора убивают здоровые и раковые клетки. Развиваются побочные явления:

  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Вялость;
  • Язвенные поражения полости рта;
  • Назальные кровотечения;
  • Организм больного подвержен присоединению опасных инфекций.

На втором этапе назначают несколько курсов цитостатиков. Для уничтожения рака важен приём высокой дозы цитозин-арабинозида. Препарат препятствует созданию частиц, переносящих наследственную информацию. При печёночной и почечной недостаточностях или угнетении костного мозга приём препарата запрещен.

Для угнетения функций костного мозга и борьбы с опухолевыми клетками назначают Идарубицин.

Митоксантрон подавляет иммунитет и уничтожает опухоли.

Для достижения максимальной эффективности используют протоколы с тремя блоками постремиссионной химии.

Прогноз жизни на фоне химиопрепаратов значительно улучшается.

При поражении органов центральной нервной системы рекомендована лучевая терапия. Ионизирующее излучение вступает в реакцию с аномальными клетками, нарушает их структуру и провоцирует гибель.

Среди людей ходят истории об исцелении рака крови с помощью народной медицины. Однако ни один метод или препарат не показал 100% эффективности. Отказываясь от врачебного вмешательства, больной позволяет лейкозу стремительно развиваться и нарушать работу жизненно важных органов! Лечением может заниматься только квалифицированный врач онколог после проведения тщательной диагностики. Нетрадиционные методы обычно только усугубляют течение болезни.

Полное выздоровление наступает после пересадки костного мозга. Метод имеет нюансы и последствия:

  • До начала проведения операции (вливание донорского материала через установленный в артерию катетер) больному уничтожают костный мозг с помощью ударных доз химиотерапии.
  • При отсутствии иммунитета любые инфекции и болезни, к примеру, ОРЗ или царапина могут привести к летальному исходу.
  • Трансплантируемый материал может не взаимодействовать с организмом пациента:
  1. В первом случае чужой костный мозг организм человека воспринимает за чужеродный и отторгает его. Нарушается работа всех органов. Иммунные клетки убивают все на своем пути. Однако при этом окончательно уничтожаются раковые клетки без возможности развиться снова. Иммуносупрессивная терапия помогает наладить нормальный кроветворный процесс.
  2. Организм пациента отвергает введенные стволовые клетки. Иммунитет не формируется. Выработка кровяных телец не начинается.
  • При введении биоматериала развивается аллергия или анафилактический шок.
  • Половина пациентов умирают в первый месяц после операции.

Пересадка костного мозгаПересадка костного мозга

Пересадка костного мозга

Подходящий костный мозг трудно достать. Лучшими донорами являются однояйцевые близнецы, родные братья и сестры. Материал родителей подходит очень редко.

Стволовые клетки могут быть взяты у самого пациента в период ремиссии или у постороннего человека.

Прогнозы на жизнь

Шанс на полное выздоровление имеют 90% пациентов до 60 лет. Пожилой организм не справляется с раком и нагрузками при химиотерапии. Пациент до конца жизни использует паллиативное лечение. Пятилетняя выживаемость пожилых людей составляет 12-25%.

Шанс на выживаемость снижается при наличии сопутствующих онкологических проблем или заболеваний генетического типа (болезнь Дауна). Рецидив развивается в любой момент. Вторичное заболевание не поддаётся лечению.

Если больной в течение 5 лет не отмечал симптомы лейкоза и не обращался за помощью, его снимают с онкологического учёта и считают здоровым.

Специфическая профилактика лейкемии отсутствует.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, симптомы и лечение

лейкозОстрый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Острый миелобластный лейкоз

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Лейкоз

Лейкоз

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Опухолевые клетки крови под микроскопом

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости,
  • Быстрой утомляемости,
  • Ухудшением трудоспособности,
  • Раздражительности,
  • Апатии,
  • Частых болей в голове,
  • Головокружений,
  • Обмороков,
  • Стремления есть мел,
  • Сонливости,
  • Болей в области сердца,
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота,
  • Острая боль в голове,
  • Эпиприступы,
  • Обмороки,
  • Внутричерепная гипертензия,
  • Сбои в восприятии реальности,
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

  • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
  • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
  • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
  • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
  • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация костного мозгаТрансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ,
  • Чувствительности к химиотерапии,
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
  • Уровня лейкоцитов,
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
  • Продолжительности ремиссии,
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Трансплантация костного мозга Загрузка…

Острый миелоидный лейкоз — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

Общие сведения

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Острый миелоидный лейкоз

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.

  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.

  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.

  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.

  • Миелоидная саркома.

  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.

  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Острый миелоидный лейкоз у детей прогноз жизни

Острый миелобластный лейкоз — прогноз жизни у взрослых и детей

Острый миелобластный лейкоз представляет собой заболевание, схожее по симптоматике с малокровием. При данной болезни выявляется повышенное образование в костном мозге незрелых клеток и их выход в кровяное русло.

С каждым годом диагностируется все больше случаев возникновения острого миелоидного лейкоза. Происходит это из-за общего старения населения планеты.

Полихимиотерапия должна быть назначена сразу, как только диагностирован острый миелобластный лейкоз. Прогноз жизни зависит от правильности и своевременности назначенного лечения.

Виды миелобластного лейкоза

Обычно при формулировке острый или хронический тип заболеваний речь идет о разном течении одной и той же патологии. Но в случае с миелобластным лейкозом это два разных типа патологии.

Они отличаются своими признаками, причинами развития и течением болезни.

Существует еще и миеломонобластный лейкоз, который встречается чащу у взрослого поколения людей и отличается особенной злокачественностью течения болезни.

Острый миелобластный лейкоз

Миелобластный острый лейкоз начинает свое развитие крайне остро, при этом происходит деление измененных форм лейкоцитов крови, которое невозможно контролировать. Пораженные клетки располагаются в костном мозге и крови.

При развитии заболевания, рост здоровых клеток крови вытесняется образованием злокачественных, что заражает все внутренности человека и приводит к гибели организма. В народе можно услышать такое название, как лейкоз или рак крови.

Причины развития

До сих пор достоверно неизвестно отчего болезнь берет свое начало и что подталкивает ее развитие. Но ученые выяснили факторы, особенно провоцирующие развитие недуга, к ним можно отнести:

  • Ионизирующее излучение. На фоне воздействия радиации на организм увеличивается риск заболевания. Особенно часто диагноз можно встретить на тех территориях, где происходили атомные взрывы бомб. Чаще других недуг поражает маленьких детей;
  • Биологический канцерогенез. Этот фактор является опухолевыми изменениями клеток миелоидного ростка, на который воздействуют онкогенные вирусы;
  • Проводимая химиотерапия у пациента увеличивает риск развития недуга, в особенности, если последний курс проводился более 5 лет назад;
  • Мутации плода на генном уровне.

Симптоматика

Течение заболевания острого миелобластного лейкоза зависит от степени и преобладания поражения тех или иных органов человеческого организма. Среди проявлений недуга стоит отметить:

Источник:

Прогноз лейкоза

Всегда трудно прогнозировать лечение при тяжелых коварных заболеваниях, таких, как лейкоз. Лечение зависит от многих факторов, не только медицинского характера, но и морального поведения родственников, самого больного.

Даже в тяжелых случаях шанс всегда есть, важно только в это верить. Но врачи – реалисты и, к сожалению, 100 %-го выздоровления в данном случае дать не могут. Опухоль – коварная вещь. Даже при полном ее изолировании, она может дать метастазы, развиться вновь.

Человеческий мозг построен на делении, жизнедеятельности клеток. Они живут, функционируют, в определенный момент погибают, появляются новые. Сбой клеточного деления приводит к раку головного мозга, или лейкемии.

По типам различают острый лимфобластный, острый миелобластный, хронический миелоцитарный, хронический лимфоцитарный лейкоз. Каждый из них отличается определенными признаками и, соответственно, лечением.

Как лечится лейкоз и насколько лечение эффективно?

Лечение и прогнозы зависят от вида лейкоза. Успешность лечения зависит от многих факторов, в частности от стадии, при которой начинается лечение. Известно, что лечение на ранней стадии гораздо быстрее, эффективнее, шансов на выздоровление имеет гораздо больше.

Прогноз выживаемости при остром лимфолейкозе

Лечение химиотерапией

Данный вид лейкоза лечится химиотерапией, в состав которой входят 3 наименования лекарственных препаратов. Процесс лечения длится в течение нескольких лет.

Лечение – поэтапное, всего их три:

  • индукционная ремиссия, призванная уничтожить раковые клетки костного мозга, крови;
  • консолидационная ремиссия, призванная уничтожить менее активные, оставшиеся зараженные клетки с целью предотвращения возможного рецидива;
  • профилактическая ремиссия, призванная уничтожить раковые клетки остаточного характера для предотвращения появления метастаз.

Если поражена центральная нервная система, возможно назначение лучевой терапии. Радиационный метод более щадящий, по сравнению с химическим методом, действенен на первых этапах развития опухоли. Иногда, как к действенному методу лечения, прибегают к пересадке костного мозга.

Этапы лечения заключаются в:

  • уничтожении раковых клеток химиотерапией;
  • на место разрушенных клеток вживляют стволовые донорские клетки.

Пересадка мозга  необходима и действенна в случае рецидива. Метод лечения сложный, кропотливый, особенно со стороны врачей. Малейший неправильный шаг может привести к гибели не мозга, а значит, к смерти больного.

Сложно прогнозировать такие случаи. При удачно проведенной операции пересадке мозга, важна приживаемость донорских клеток. Насколько, и когда они приживутся, не может с точностью сказать даже опытные врачи. Организм – единое целое и поведение других органов тоже играет огромную роль.

На прогноз лечения, и жизнеспособности влияет возраст пациента, лейкоцитарный уровень в крови  и, конечно, правильность, и эффективность выбранного лечения. При грамотном подходе к лечению шансы на длительную ремиссию имеют дети до 10 лет. Симптомы в этот период практически отсутствуют, ребенок живет и развивается в обычном семейном кругу.

При постановке диагноза высокий уровень лейкоцитов в крови заметно снижает шансы и затягивает лечение.

Лечение и прогноз выживаемости при остром миелолейкозе

Лечение также состоит из трех этапов. Заключается в применении антибиотиков, сильных препаратов, уничтожающих наповал раковые кровяные и костные клетки. Лечение химиотерапией проводится комбинированное с применением 2 — 3 видов лекарств.

На выживаемость влияет возраст больного, тип зараженных клеток, целесообразность метода лечения. При стандартном терапевтическом лечении взрослый человек не старше 60 лет живет еще 5  — 6 лет. С возрастом шансов на выживание становится меньше.

Прогноз в 5 лет и больше после 60 лет составляет всего 10% онкобольных.

Возможный исход при формах острого лейкоза лимфобластного:

  • при сепсисе. Развитие инфекции, почечной, сердечной недостаточности приводит к смерти больного;
  • после прохождения терапевтического курса возможна ремиссия на 5 – 6 лет;
  • если по истечении 5лет не наступил рецидив, то можно говорить о выздоровлении пациента.

Вообще, при остром лейкозе, если рецидив не наступает в течение 2 – ух лет, то можно говорить о стойкой ремиссии, и 5 лет – это не предел.

При должном лечении, правильном, здоровом образе жизни, постоянном поддерживании организма витаминами, медикаментами, можно говорить об излечимости и продолжительности до 10 лет и более.

Лечение и прогноз при хроническом лимфобластном

Вид лейкоза коварен тем, что может не иметь симптомов в течение длительного времени. Заболевание чаще касается мужчин от 35 до 50 лет. Появление первых признаков может проявиться через несколько лет, что сразу приобретает хронический, запущенных характер.

При начальном этапе заболевания добиться ремиссии гораздо легче. Применение препарата Имантиб замедляет прогрессию лейкоза и заметно продлевает жизнь. Лечение может быть комплексным с назначением Миелосана, Гидроксикуреи, Интерферона. На выживаемость влияет стадия болезни.

В отличие от острого лейкоза хронический лейкоз развивается более медленно. При постановке диагноза спустя некоторое время может наступить бластный криз, неразвитых клеток становится больше, симптоматика заболевания приобретает характер острой формы.

Своевременная диагностика и правильные методы увеличивают продолжительность жизни до 10 – 12 лет.

Реже хроническому лейкозу лимфобластному подвержены дети. У малышей до 4 лет отмечен экзематозный, или ювенильный тип заболевания. Появление бластного кризиса усуглубляет положение. При донорской совместимости поможет вылечиться трансплантация костного мозга, или лучевая терапия.

Лечение и прогнозирование при хронической форме лимфолейкоза

Стадийность заболевания имеющиеся симптомы, уровень лейкоцитов костного мозга и возраст больного напрямую зависят от эффективности лечения и последующей реабилитации. Когда болезнь начинает прогрессировать и проявлять себя в виде повышения температур, потери аппетита, веса, выраженном увеличении лимфоузлов, тогда врач назначает усиленную терапию.

Химия – радиотерапия могут только навредить, если симптомы у человека отсутствуют. Даже при постановке диагноза человек живет 5 – 10 лет и не нуждается в лечении. Предсказать прогноз при данном заболевании сложно. Появившиеся осложнения не дают шансов прожить человеку даже 2- 3 лет. Кому — то удается прожить еще десяток лет.

Источник: //krovinushka.ru/zabolevaniya-krovi/ostryj-mieloblastnyj-lejkoz-prognoz-zhizni.html

Сколько живут дети с острым лейкозом

Острый лейкоз, или лейкемия (белокровие), — распространенная форма рака, встречающаяся у детей в возрасте от года до десяти лет. Болезнь развивается в результате нарушения процесса кроветворения в костном мозге.

Если посмотреть на результаты анализов ребенка с лейкемией, то можно заметить значительное превышение нормы лимфоцитов и лейкоцитов.

Услышав страшный диагноз, многие родственники хотят знать, каковы шансы на выздоровление и сколько живут дети с острым лейкозом.

Влияние острого лейкоза на организм

Злокачественный процесс приводит к резкому возрастанию числа лимфоцитов и лейкоцитов, которые не в состоянии обеспечить иммунную защиту организма ребенка.

Из-за нехватки эритроцитов снижается уровень кислорода в крови, здоровые клетки испытывают кислородное голодание.

С развитием болезни раковые клетки постепенно распространяются по всему организму с током крови, поражая практически все внутренние органы и системы.

В результате в организме происходят серьезные изменения. В первую очередь к ним относятся:

  • нарушение механизмов кровоснабжения внутренних органов;
  • повышение вязкости крови;
  • увеличение размеров внутренних органов — печени, селезенки, поджелудочной железы и лимфоузлов;
  • развитие недостаточности внутренних органов.

Как следствие, ребенок жалуется на частые головные боли, слабость, снижение остроты зрения, тошноту и отсутствие аппетита. Первые признаки лейкоза бывают схожи с простудой или ОРВИ, при этом у малыша поднимается температура, но горло и нос остаются чистыми. Также нередко развитие носовых кровотечений, появление беспричинных гематом и сыпи.

Признаки заболевания у ребенка

Признаки заболевания проявляются по-разному. Интенсивность симптомов зависит от индивидуальных особенностей организма. При этом выделяют несколько групп симптомов, которые характерны для всех пациентов с лейкозами.

Не стоит забывать о том, что степень выраженности каждого отдельного симптома может значительно отличаться.

Кроме того, важно учитывать, что при острой форме лейкемии признаки болезни проявляются внезапно и развиваются крайне стремительно.

Интоксикация

При развитии злокачественного процесса в кровь ребенка попадает очень много опухолевых клеток. Они являются чужеродными и токсичными для организма. Пытаясь избавиться от злокачественных клеток, в работу включается ослабленный иммунитет. Для стадии интоксикации характерны следующие симптомы:

  • вялость и сонливость;
  • чувство тошноты и рвота;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры.

Снижение природного иммунитета

При лейкозе в крови содержится большое количество незрелых лейкоцитов, которые не в состоянии справляться со своей основной задачей — защищать организм от проникновения вирусов и бактерий.

Именно поэтому ребенок начинает часто и тяжело болеть. Любая инфекция в ослабленном организме превращается в угрозу для жизни.

Усугубляет ситуацию бесконтрольный прием антибиотиков, который еще больше подрывает состояние ослабленной иммунной системы.

Видимые проявления

Так как при лейкозе костный мозг вырабатывает в основном незрелый лейкоциты, то в организме возникает острая нехватка эритроцитов и тромбоцитов. В результате у ребенка наблюдается анемия, проблемы со свертываемостью крови и частые носовые кровотечения. Очень часто дети говорят родителям о следующих состояниях:

  • ребенок жалуется на постоянную усталость;
  • у малыша наблюдается учащенное сердцебиение;
  • на коже возникают беспричинные гематомы и высыпания;
  • кожа начинает шелушиться, появляются покраснения и зуд;
  • при повреждении кожного покрова кровь может не останавливаться долгое время;
  • при чистке зубов наблюдается кровоточивость десен.

Изменение структуры внутренних органов

Так как злокачественные клетки очень быстро разносятся с током крови по всему организму, то рано или поздно они достигают внутренних органов. Во время УЗИ у пациентов с лейкемией можно наблюдать увеличение печени и селезенки. Кроме того, происходит увеличение лимфатических узлов по всему организму.

Кроме перечисленного, острый лейкоз может провоцировать изменения в костной ткани, а именно ее разрушение. При этом дети жалуются на боли в суставах, руках и ногах. Возможны частые переломы даже в результате незначительных ушибов и физических нагрузок. Такие изменения характерны для запущенной стадии патологии.

Острый лейкоз: основные методы лечения

Лечение острого лейкоза — длительный и сложный механизм. Успех мероприятия полностью зависит от стадии злокачественного процесса. Терапия лейкемии является комплексной. Она включает широкий перечень всевозможных мероприятий. Лекарства подбираются специально для каждого пациента. Существует три основных метода лечения патологии:

  • химиотерапия;
  • облучение;
  • пересадка костного мозга.

Химиотерапия

При химиотерапии используют препараты, которые называются цитостатиками. Активные вещества, входящие в состав этих лекарств, способны останавливать деление раковых клеток.

Для терапии детей цитостатики применяются в незначительных дозах. Курс лечения при этом достаточно длительный.

Это необходимая мера, позволяющая убедиться в том, что препарату удалось остановить размножение лейкозных клеток.

Лучевая терапия

Лучевая терапия является дополнением к химиотерапии. Она вызывает точно такие же побочные эффекты, что и химия. Радиация позволяет уничтожать раковые клетки и препятствует их делению. Облучение назначают пациентам в тяжелых случаях, так как оно достаточно тяжело переносится маленькими детьми.

Пересадка костного мозга

Трансплантация возможно только тогда, когда есть подходящий донор. Костный мозг берется у живого человека. Иногда в роли донора выступают родственники пациента, а иногда он находится в другом конце страны. В Европе существует специальный банк доноров костного мозга.

При достижении ремиссии ребенок нуждается в интенсивной поддерживающей терапии. Пациент вынужден принимать несколько препаратов одновременно. задача лекарств — восстановить естественную защиту организма.

Прогноз заболевания

Острый лейкоз имеет относительно неблагоприятный прогноз. Вероятность выздоровления зависит от следующих факторов:

  • возраст пациента;
  • наличие хронических заболеваний;
  • своевременность терапии и многих других.

В среднем после постановки диагноза «острый лейкоз» дети живут от восьми месяцев до пяти лет. Однако не исключены случаи полного выздоровления.

Даже если ребенок пережил пятилетний рубеж, он все равно нуждается в регулярных медицинских осмотрах. Для него важно организовать соответствующие условия. В первую очередь необходимо придерживаться следующих правил:

  • сократить уровень физической активности;
  • отказаться от профилактических прививок;
  • сократить время нахождения на солнце;
  • соблюдать режим сна и питания;
  • избегать нервных перенапряжений;
  • регулярно сдавать контрольные анализы.

На качество прогноза влияют следующие факторы:

  • наличие дополнительных инфекций — при снижении иммунитета в организме достаточно быстро развиваются вторичные инфекции. Они поражают разные органы и системы. Наличие инфекции несет серьезную опасность. В результате вторичного инфицирования самочувствие ребенка резко ухудшается, развиваются осложнения;
  • наличие метастазов — раковые клетки, распространяясь по организму, поражают другие органы и системы. Наличие метастазов является серьезным осложнением. При этом план лечения полностью меняется;
  • реакция организма на лекарства — если ребенок хорошо переносит лечение, то его шансы на ремиссию значительно возрастают. Снизить эффективность терапии могут некоторые хронические или врожденные заболевания.

При отсутствии необходимого лечения вероятность летального исхода у детей составляет 100%. Бласты при острой форме размножаются стремительно, а продолжительность жизни не превышает пары месяцев.

В случае своевременно начатой химиотерапии пятилетний рубеж переживают 50–80 % малышей. Говорить о полном выздоровлении можно только в том случае, если рецидивы не повторялись в течение 6–7 лет.

Легче поддается лечению острый лейкоз, поставленный у детей в возрасте от двух лет.

Больше интересных статей

Источник: //zen.yandex.ru/media/id/5bcf1c704e008900abb3f64f/5c8ba1b6e3ba3a00afdef70a

Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, симптомы и лечение

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Лейкоз

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости,
  • Быстрой утомляемости,
  • Ухудшением трудоспособности,
  • Раздражительности,
  • Апатии,
  • Частых болей в голове,
  • Головокружений,
  • Обмороков,
  • Стремления есть мел,
  • Сонливости,
  • Болей в области сердца,
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота,
  • Острая боль в голове,
  • Эпиприступы,
  • Обмороки,
  • Внутричерепная гипертензия,
  • Сбои в восприятии реальности,
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

  • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
  • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
  • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
  • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
  • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ,
  • Чувствительности к химиотерапии,
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
  • Уровня лейкоцитов,
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
  • Продолжительности ремиссии,
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

: Острый миелолейкоз

Загрузка…

Источник: //KardioBit.ru/krov/chto-takoe-ostryj-mieloblastnyj-lejkoz-i-kakaya-prodolzhitelnost-zhizni-2

Острый миелобластный лейкоз — симптомы, лечение и прогноз жизни для детей и взрослых

Что такое миелобластный лейкоз и как он развивается?

Возникновение патологии происходит в костном мозге, ткани которого продуцируют кровяные тельца, тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, позволяющие нашему организму нормально функционировать. Острый миелобластный лейкоз, ОМЛ, как сокращённо называют недуг, зарождается из миелобластов, незрелых стволовых клеток, дальнейшая деятельность которых уже запрограммирована: они после созревания должны будут выполнять функции гранулоцитов, зернистых лейкоцитов.

Дефектное поражение этих клеток-предшественниц приводит к их мутации, вследствие чего происходит следующее:

  1. Созревание лейкоцитов прекращается на начальном уровне и они, вместо того, чтобы превращаться в полноценные кровяные тельца, приобретают склонность к активному и бесконтрольному делению.
  2. Появление многочисленных клонов способствует быстрому увеличению так называемой опухолевой структуры крови, что приводит к угнетению и вытеснению здоровых кровяных телец.
  3. Мутировавшие лейкоциты заполняют кровяное русло и переносятся с током крови в самые отдалённые участки организма, образуя многочисленные вторичные очаги.

Онкология такого типа, которую иногда называют рак крови, что отчасти неправильно (онкопоражению подверглась жидкая среда организма, а не эпителиальные ткани, как происходит при развитии раковых новообразований) нарушает функционирование иммунной системы и вызывает серьёзные сбои в работе всего организма.

Острый миелобластный лейкоз у детей

Для маленького ребёнка острый тип этой разновидности недуга не характерен, но всё-таки в клинической практике гематоонкологов имеются сведения о детском миелобластном лейкозе острой формы. Частота встречаемости этой разновидности онкопоражения кроветворной системы составляет у маленьких пациентов всего 15% от всех злокачественных патологий крови.

Острый миелобластный лейкоз очень опасен для детей, ведь мутировавшие клетки не задерживаются в кровотоке, а поражают весь организм ребёнка, что приводит к ряду негативных, зачастую необратимых явлений:

  • происходит значительное снижение иммунитета;
  • появляются сбои в функционировании внутренних органов;
  • развиваются заболевания, способные спровоцировать преждевременную смерть.

Важно! У любой мамочки имеется шанс не допустить развития острой формы лейкоза у своего малыша. Для достижения цели необходимо в период вынашивания ребёнка внимательнее относиться к состоянию своего здоровья, регулярно проходить плановые медицинские обследования, попрощаться с вредными привычками и начать вести здоровый образ жизни.

Классификация болезни

Чтобы полностью вылечить лейкоз острой формы, спровоцированный мутацией миелобластов, или добиться состояния длительной стойкой ремиссии, необходимо наиболее точно выявить поразившую человека форму недуга. В клинической практике гематоонкологи применяют единую классификацию, целью которой является более эффективное практическое применение. Она учитывает основные признаки недуга, имеющие прогностическую ценность. По этой классификации ОМЛ подразделяется на 7 видов, выделенных исходя из характера течения. Но обычно в повседневной клинической практике используют упрощённую версию.

По ней миелобластный лейкоз, протекающий в острой форме, подразделяют на 5 основных подтипов:

Острый миелобластный лейкоз любого из этих подтипов развивается вне возрастной категории, но имеет одну особенность – чем старше человек, тем больше у него шансов развития такого онкопоражения.

Причины, провоцирующие развитие миелобластных лейкозов

Точно сказать, что именно может запустить патологический процесс деформации в структуре ДНК стволовых клеток костного мозга, вследствие чего может начать развиваться острый миелобластный лейкоз, не может никто. Этот факт, несмотря на многочисленные исследования, остаётся на сегодняшний день для науки неизвестным. Но учёные, изучающие гематологические и онкологические заболевания, с точностью выявили несколько факторов риска, под влиянием которых острый лейкоз получает высокие шансы на зарождение и быстрое прогрессирование.

Основные причины, способствующие запуску патологического процесса, кроются в следующем:

  1. Длительное влияние радиационного или электромагнитного излучения. Под воздействием высокочастотных лучей в клеточных структурах происходят генные и хромосомные нарушения, что провоцирует начало мутации в клетках и дальнейшую их малигнизацию.
  2. Ряд вирусов, вызывающих развитие некоторых заболеваний. Чаще всего отмечается негативная роль вирусов герпеса, Эпштейна-Барра, гриппа. В общей же сложности бластомогенными является более сотни патогенных микроорганизмов. Они проникают в бластную кроветворную клетку и вызывают в ней мутацию, вследствие чего у человека начинает развиваться острый лейкоз того или иного типа.
  3. Воздействие некоторых групп лекарственных препаратов. Чаще всего провокаторами заболевания крови оказываются цитостатики, имеющие повышенную токсичность, или некоторые группы антибиотиков при бесконтрольном их употреблении.

Но основные причины, по мнению большинства учёных, кроются в наследственном факторе и генетической предрасположенности. Те люди, в семьях которых отмечались случаи онкологических поражений крови, имеют более высокие риски ощутить мучительные симптомы острого миелобластного лейкоза.

Важно! Онкологи настоятельно рекомендуют всем, кто имеет какое-либо отношение к перечисленным группам риска, внимательнее относится к своему самочувствию, регулярно, в целях профилактики, посещать гематолога и сдавать кровь. Именно этот анализ поможет своевременно обнаружить начало процесса малигнизации в кроветворных структурах.

Симптомы и проявления миелобластных лейкозов

Опасность, которую представляет острый лейкоз, возникающий по причине деформации ДНК стволовых клеток миелобластов, заключается в смазанном, бессимптомном начальном этапе развития. Большинство пациентов длительное время не беспокоят симптомы лёгкого недомогания, косвенно свидетельствующие о развитии миелобластного лейкоза. Иногда человек ощущает признаки нездоровья, но они настолько неспецифичны и сходны с банальной простудой, что не вызывают тревоги. Больной не стремиться посетить врача, а старается самостоятельно купировать простудные симптомы, а острый миелобластный лейкоз в это время активно прогрессирует.

Переход заболевания в развёрнутую стадию, лечение при которой достаточно сложное, а шансы на выживание значительно сокращаются, сопровождается более выраженной симптоматикой.

Основные симптомы активно прогрессирующей болезни проявляются пятью основными для онкологии крови синдромами:

  1. Гиперпластический. Он связан с проникновением бластных клеток, незрелых предшественниц кровяных телец, в паренхиму печени и селезёнки, а также внутрибрюшинные лимфатические узлы, вызывая их увеличение. Также в этот период развития заболевания появляются специфичные симптомы механической желтухи.
  2. Геморрагический. Проявления этого синдрома разнообразны. Их вариабельность колеблется от появления одиночных подкожных пятнышек мелких размеров до обширных высыпаний и неожиданно появляющихся без механического воздействия синяков. Очень часто возникают обширные внутренние и носовые кровотечения.
  3. Анемический. Бледность кожи, вялость.
  4. Интоксикационный. Повышение температуры, снижение аппетита, тошнота, временами переходящая в рвоту, понос.
  5. Инфекционные. Они характеризуются учащением появления грибковых и бактериальных инфекций. Постоянными спутниками онкобольных становятся гнойные процессы, стоматит, пневмонии, бронхит. Отмечается развитие сепсиса.

Если появилась такая симптоматика, требуется экстренное посещение врача. Только своевременная медицинская помощь поможет сохранить человеку жизнь.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики, способствующие выявлению заболевания

Чтобы поставить диагноз миелобластный лейкоз, острый тип течения, необходимо проведение специфических диагностических мероприятий.

Диагностика лейкоза заключается в следующем:

  • анализы крови, выявляющие наличие повреждённых лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
  • гистологическое исследование, биопсия тканей, взятых посредством тонкоигольной пункции из тазовых костей.
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ внутренних органов.

Диагностика при этом заболевании преследует цель не только уточнить характер протекания миелобластного лейкоза, но и исключить другие болезни, которые имеют сходные симптомы. Обычно постановка правильного диагноза не вызывает трудностей, особенно если большинство здоровых кровяных телец уже уничтожено.

Методы лечения миелобластного лейкоза: медикаментозные, лучевые, хирургические

Все методы лечения миелобластного лейкоза направленны на достижение длительной ремиссии. Их подбирают для каждого пациента индивидуально, но основное место в них занимает химиотерапия. Лекарственная противоопухолевая терапия проводится в 2 этапа: индукционный, направленный на максимальное разрушение мутировавших клеток миелобластного типа и профилактический. У большей части пациентов проведение индукционной терапии, для которой используют сильные цитостатики Цитарабин, Доксорубицин и Даунорубицин, в течение нескольких недель позволяет восстановить нормальную кроветворную функцию и купировать симптомы онкозаболевания. Это даёт специалистам возможность говорить, что миелобластный лейкоз достиг условной клинической ремиссии.

Многим пациентам, исходя из медицинских показаний, назначают пересадку клеток костного мозга. Такая операция считается самым эффективным терапевтическим методом, но окончательное решение о её проведении принимается исключительно пациентом и его родственниками. Облучение применяется редко в связи с наличием у этой процедуры большого количества негативных последствий, провоцируемых воздействием радиации на костный мозг. С осторожностью следует подходить и к народному лечению. Оно допустимо только в качестве дополнительной терапии для купирования негативной симптоматики.

Прогноз на выздоровление

Для острой формы миелобластного лейкоза долгосрочный прогноз выживаемости неоднозначен. Сроки жизни после проведённого лечения зависят от определённых факторов, основным из которых является возраст пациента. Самый хороший прогноз отмечается у детей. Адекватно поведённая терапия позволяет 70% малышей рассчитывать на пятилетнюю выживаемость с сохранением качества жизни.

Взрослые пациенты имеют более плохой прогноз на достижение стадии стойкой ремиссии:

  • пожилые пациенты старше 65 лет только в 15-25% случаев достигают пятилетнего рубежа;
  • средний возраст (40-45 лет) даёт шанс на длительную ремиссию 50% онкобольных;
  • самый неблагоприятный прогноз миелобластного лейкоза отмечается при ОМЛ с хромосомными мутациями, произошедшими в 3, 5 и 7 хромосоме. Это патологическое состояние в 85% случаев приводит к рецидиву болезни и последующей смерти в первые 2-3 года после проведённого лечения.

Стоит знать! Чем закончится для пациента миелобластный лейкоз, имеющий острый тип течения, не может подсказать никакая статистика. Даже если у онкобольных отмечается благоприятный прогноз на выздоровление, это ещё ни о чём не говорит. В клинической практике зарегистрировано большое количество случаев, когда незначительная погрешность в терапевтическом курсе приводила человека к преждевременной смерти. Поэтому во время противоопухолевой терапии необходимо беспрекословно выполнять все назначения специалиста. Только неукоснительное выполнение назначенных врачом лечебных мероприятий поможет повысить выживаемость и максимально продлить сроки жизни.

Профилактика миелобластной формы лейкоза

В связи с тем, что истинные факторы, провоцирующие развитие острого миелобластного лейкоза на сегодняшний день остаются загадкой, определённых профилактических мероприятий, способных предупредить возникновение онкопатоглогии крови, не существует.

Для того, чтобы минимизировать риски развития этого заболевания, необходимо придерживаться некоторых правил:

  1. ежегодно посещать врача для профилактического осмотра и сдавать анализы крови;
  2. вести здоровый образ жизни, ежедневно совершать длительные прогулки на свежем воздухе, в парках, лесополосе, у водоёмов;
  3. полностью отказаться от вредных привычек (употребление спиртного, курение, поздние обильные ужины) или свести их к минимуму;
  4. сбалансированно питаться. В пищевой рацион должны входить витамины и минеральные компоненты, необходимые для жизнедеятельности организма. Особое внимание следует уделить наличию в блюдах достаточного количества железа, фолиевой кислоты и витамина B12.

Помимо этого, людям, проживающим в экологически опасных местностях, следует задуматься о переезде, а работающим на вредных производствах о смене трудовой деятельности. Но последние рекомендации не всегда выполнимы, поэтому при наличии этих неблагоприятных факторов необходимо особое внимание уделить укреплению иммунитета, а при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к опытному специалисту.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Этиология болезни до сих пор чётко не определена. Среди основных причин выделяют генетическую предрасположенность. Чаще всего встречаются случаи, когда заболевание проявляется у детей, чьи родственники также имели в анамнезе такую патологию. Также заболеванию подвержены дети, у которых имеются хромосомные нарушения, например, синдром Дауна.

Общими факторами, которые предположительно влияют на развитие лейкоза у детей, являются:

  • радиоактивное излучение,
  • воздействие химических веществ,
  • гормональные или иммунные нарушения,
  • прием отдельных групп медикаментов,
  • рентгеновское облучение,
  • вирусные заболевания, перенесённые в младенчестве.

При сочетании этих факторов может наступить мутация материнской клетки крови и её стремительное и бесконтрольное деление, в результате которого опухолевые клетки разносятся по всему организму, поражая органы и системы.

Мутация клеток может отмечаться уже у новорождённого ребёнка, но проявления заболевания могут быть замечены через несколько лет, особенно, при хронической форме заболевания.

Также на развитие патологии влияют частые стрессы, неблагоприятная экологическая обстановка в регионе.

Симптомы

На начальной стадии заболевание может не иметь специфических симптомов.

Основными признаками миелобластного лейкоза являются :

  • повышение температуры до 40°С,
  • головная боль,
  • боли в мышцах,
  • повышенное потоотделение,
  • внезапная слабость,
  • повышенная утомляемость,
  • шум в ушах,
  • «мушки» перед глазами,
  • одышка и учащённое сердцебиение в спокойном состоянии,
  • головокружение,
  • учащение сердечного ритма,
  • кровоточивость дёсен,
  • часто возникающие гематомы.

В отдельных случаях отмечается увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки, боль и ощущение тяжести в животе, потеря массы тела.

Диагностика миелобластного лейкоза у детей

Диагноз миелобластного лейкоза у ребёнка ставится на основе общей клинической картины, общих и биохимических анализов крови.

Обязательными диагностическими мероприятиями также являются стернальная пункция и исследования миелограммы. Исследование костного мозга позволяет определить количество содержания незрелых клеток в крови. Цитохимический анализ и исследование иммунологических реакций проводится для определения типа лейкоза.

Подтверждение диагноза проводится на основе таких исследований, как:

  • люмбальная пункция,
  • анализ цереброспинальной жидкости,
  • рентгенография черепа,
  • офтальмоскопия.

В качестве вспомогательной диагностики проводится ультразвуковое исследование лимфаузлов, слюнных желёз, а также печени и селезёнки, рентгенография органов дыхания, компьютерная томография, МРТ, ЭКГ.

Осложнения

Прогноз лечения острого лейкоза зависит от степени распространённости патологии, типа заболевания, возраста и пола ребёнка.

Осложнениями лейкоза является анемия, частое поражение организма вирусными и бактериальными инфекциями, распространение опухолей на другие органы и системы организма.

Отсутствие лечения лейкоза у детей всегда заканчивается летальным исходом.

Лечение

Что можете сделать вы

Без адекватного лечения острый лейкоз заканчивается летально из-за поражения организма вирусными и бактериальными инфекциями. При появлении первых признаков патологического состояния у ребёнка необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Лейкоз любой формы требует немедленного лечения.

Что делает врач

После подтверждения диагноза острого миелобластного лейкоза пациента помещают в специализированное медучреждение. В большинстве случаев для лечения назначается полихимиотерапия. На период лечения лактацию необходимо прекратить.

Лечение миелобластного лейкоза включает в себя:

  • полихимиотерапию,
  • переливание компонентов крови,
  • антибиотикотерапию,
  • пересадку костного мозга.

Самый эффективный метод лечения — пересадка костного мозга. Такой способ позволяет достичь продолжительной ремиссии и полного выздоровления. Донором в таком случае выступает близкий родственник.

Если трансплантация костного мозга невозможна, в таком случае применяются другие методы лечения. Сюда входит химиотерапия, направленная на уничтожение раковых клеток крови. Зависимо от подтипа лейкоза назначаются разные комбинации химиопрепаратов. Для каждого конкретного клинического случая определяется доза и способ введения.

Помимо химиотерапии может быть назначена лучевая терапия, когда облучается центральная нервная система. В некоторых случаях проводится высокодозная химиотерапия, после которой делают пересадку стволовых клеток.

В комплексе с химиотерапией назначается иммунотерапия. Симптоматическое лечение основано на переливании компонентов крови, антибиотикотерапии, дезинтоксикационных мероприятиях.

Лечение разбито на несколько этапов:

  • активизации ремиссии,
  • закрепления ремиссии,
  • профилактики осложнений,
  • поддержания ремиссии,
  • антибиотикотерапии.

Профилактика

Поскольку факторы, влияющие на развитие лейкоза у детей, до сих пор не определены, чётких рекомендаций по профилактике заболевания не существует.

Общие рекомендации сводятся к тому, чтобы будущая мама ещё на стадии вынашивания малыша должна тщательно следить за своим здоровьем. Чтобы уберечь ребёнка от развития лейкоза беременной женщине следует:

  • вести здоровый образ жизни,
  • правильно питаться,
  • чаще гулять на свежем воздухе,
  • избегать прямого воздействия ультрафиолета.

Родители должны принимать меры по защите ребёнка от поражения вирусными и бактериальными инфекциями, обеспечить сбалансирование питание, режим. Также необходимо оградить ребёнка от контакта с химическими веществами.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Также смотрят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании миелобластный лейкоз у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как миелобластный лейкоз у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга миелобластный лейкоз у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить миелобластный лейкоз у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания миелобластный лейкоз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание миелобластный лейкоз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Факторы прогноза при детской лейкемии (ОЛЛ или ОМЛ)

У детей с острым лимфолейкозом (ОЛЛ) или острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) определенные факторы, которые могут повлиять на внешний вид ребенка (прогноз), называются прогностическими факторами . Они помогают врачам решить, насколько интенсивным должно быть лечение. Прогностические факторы кажутся более важными при ОЛЛ, чем при ОМЛ.

Факторы прогноза для детей с ОЛЛ

Детей с ОЛЛ часто относят к группам риска (например, низкий риск, стандартный риск, высокий риск или очень высокий риск), при этом более интенсивное лечение назначается пациентам с более высоким риском.Как правило, дети из группы низкого риска имеют лучший прогноз, чем дети из группы очень высокого риска. Но важно знать, что даже дети из групп повышенного риска часто могут быть излечены.

Хотя все перечисленные ниже факторы являются прогностическими, только некоторые из них используются для определения группы риска, в которой находится ребенок (первые два фактора — возраст на момент постановки диагноза и исходное количество лейкоцитов — считаются наиболее важными).

Возраст на момент постановки диагноза

Дети в возрасте от 1 до 9 лет с B-клеточным ОЛЛ обычно излечиваются лучше.Дети младше 1 года и дети 10 лет и старше считаются пациентами высокого риска. Перспективы Т-клеточного ОЛЛ не сильно зависят от возраста.

Исходное количество лейкоцитов (WBC)

Дети с ОЛЛ с очень высоким уровнем лейкоцитов (более 50 000 клеток на кубический миллиметр) на момент постановки диагноза относятся к группе повышенного риска и нуждаются в более интенсивном лечении.

ВСЕ подтип

Дети с ранними В-клеточными подтипами ОЛЛ обычно чувствуют себя лучше, чем дети со зрелой В-клеточной (Беркиттской) лейкемией.Перспективы для Т-клеточного ОЛЛ примерно такие же, как и для В-клеточного ОЛЛ, если лечение достаточно интенсивное.

Пол

Девочки с ОЛЛ могут иметь немного более высокие шансы на выздоровление, чем мальчики, но по мере улучшения лечения в последние годы эта разница уменьшилась.

Число хромосом в лейкозных клетках (плоидность)

Нормальные клетки человека имеют 46 хромосом. Дети с большей вероятностью выздоровеют, если их лейкозные клетки имеют более 50 хромосом (так называемая гипердиплоидия ), особенно если имеется дополнительная хромосома 4, 10 или 17.Гипердиплоидия также может быть выражена как индекс ДНК более 1,16. Дети, у которых лейкозные клетки имеют менее 44 хромосом (известная как гиподиплоидия ), имеют менее благоприятный прогноз.

Хромосомные изменения (например, транслокации)

Транслокации происходят, когда хромосомы обменивают часть своего генетического материала (ДНК). Дети, у которых лейкозные клетки имеют транслокацию между хромосомами 12 и 21, с большей вероятностью будут излечены. Те, у кого имеется транслокация между хромосомами 9 и 22 (филадельфийская хромосома) или 4 и 11, как правило, имеют менее благоприятный прогноз.Некоторые из этих «плохих» прогностических факторов стали менее важными в последние годы по мере улучшения лечения.

Ответ на начальное лечение

Дети, у которых лейкемия переходит в стадию ремиссии (значительное уменьшение количества раковых клеток в костном мозге) в течение 1-2 недель после химиотерапии, имеют лучший прогноз, чем те, у которых лейкемия этого не делает. Наличие минимальной остаточной болезни (MRD), то есть очень небольшого количества лейкозных клеток, все еще обнаруживаемых с помощью чувствительных лабораторных тестов, также может повлиять на прогноз.(Подробнее об этом см. Ниже «Состояние острого лейкоза после лечения».) Детям, у которых рак не поддается лечению, может быть назначена более интенсивная химиотерапия.

Факторы прогноза для детей с ОМЛ

Прогностические факторы не так важны для прогнозирования исхода или выбора лечения при ОМЛ, как при ОЛЛ.

Исходное количество лейкоцитов (WBC)

Дети с ОМЛ, у которых количество лейкоцитов на момент постановки диагноза составляет менее 100 000 клеток на кубический миллиметр, как правило, добиваются большего успеха, чем дети с большим количеством лейкоцитов.

Синдром Дауна

У детей с синдромом Дауна, у которых развивается ОМЛ, как правило, хорошие перспективы, особенно если ребенку 4 года или меньше на момент постановки диагноза.

Подтип ПОД

Некоторые подтипы AML имеют тенденцию иметь лучшую перспективу, чем другие. Например, подтип острого промиелоцитарного лейкоза (APL) имеет тенденцию иметь лучшую перспективу, чем большинство других подтипов.

Изменения хромосом или генов

Дети с лейкозными клетками, имеющими транслокации между хромосомами 15 и 17 (наблюдаемые в большинстве случаев APL) или между 8 и 21, или с инверсией (перестройкой) хромосомы 16, имеют больше шансов на выздоровление.Дети, у которых лейкозные клетки лишены копии хромосомы 5 или 7 (известной как моносомия ) или только части хромосомы 5 (известной как делеция ), как правило, имеют худший прогноз.

Дети, у которых лейкозные клетки имеют мутацию в гене FLT3 , как правило, имеют худшие перспективы, хотя новые лекарства, нацеленные на клетки с этим аномальным геном, могут привести к лучшим результатам. С другой стороны, у детей, лейкозные клетки которых имеют изменения в гене NPM1 (а не в гене FLT3 ), по-видимому, прогноз лучше, чем у детей без этого изменения.Изменения в гене CEBPA также связаны с лучшим результатом.

Миелодиспластический синдром или вторичный ОМЛ

Дети, у которых впервые появился миелодиспластический синдром («тлеющий лейкоз») или у которых лейкемия возникла в результате лечения другого рака, как правило, менее благоприятные перспективы.

Ответ на начальное лечение

Дети, лейкоз которых быстро реагирует на лечение (для достижения ремиссии необходим только один цикл химиотерапии), с большей вероятностью будут излечены, чем те, чей лейкоз требует больше времени для ответа или не реагирует вообще.

Статус острого лейкоза после лечения

Насколько хорошо (и как быстро) ОЛЛ или ОМЛ реагирует на начальное (индукционное) лечение, может повлиять на долгосрочный прогноз.

Ремиссия

A ремиссия (или полная ремиссия ) обычно определяется как отсутствие признаков лейкемии после начального лечения. Это означает:

  • Костный мозг содержит менее 5% бластных клеток
  • Количество клеток крови в пределах нормы
  • Признаков или симптомов болезни нет

A Полная молекулярная ремиссия означает, что нет доказательств наличия лейкозных клеток в костном мозге, даже при использовании очень чувствительных лабораторных тестов, таких как полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Даже когда лейкоз находится в стадии ремиссии, это не всегда означает, что он излечен.

Минимальная остаточная болезнь

Минимальная остаточная болезнь (MRD) — это термин, используемый после лечения, когда лейкозные клетки не могут быть обнаружены в костном мозге с помощью стандартных лабораторных тестов (таких как просмотр клеток под микроскопом), но их все же можно обнаружить с помощью дополнительных чувствительные тесты (например, проточная цитометрия или ПЦР).

В целом, дети с MRD во время или после индукционной химиотерапии с большей вероятностью имеют рецидив лейкемии (рецидив) и, следовательно, могут нуждаться в более интенсивном лечении.У детей с большей МОБ риск рецидива выше, чем у детей с меньшей МОБ.

Активная болезнь

Активное заболевание означает, что либо есть свидетельства того, что лейкоз все еще присутствует во время лечения, либо что болезнь рецидивировала (вернулась) после лечения. Чтобы у пациента возник рецидив, более 5% костного мозга должны состоять из бластных клеток.

.

Выживаемость детской лейкемии

Показатели выживаемости часто используются врачами как стандартный способ обсуждения прогноза (перспектив) ребенка. Эти числа говорят вам, какая часть детей в аналогичной ситуации (например, с тем же типом и подтипом лейкемии) еще живы через определенное время после того, как им был поставлен диагноз. Они не могут сказать вам точно, что произойдет с конкретным ребенком, но они могут помочь вам лучше понять, насколько вероятно, что лечение будет успешным.Некоторые люди считают показатели выживаемости полезными, а некоторые — нет.

Пятилетняя выживаемость относится к проценту детей, которые живут минимум через 5 лет после того, как у них диагностирован лейкоз. При остром лейкозе (ОЛЛ или ОМЛ) дети, избавившиеся от болезни через 5 лет, с большой вероятностью выздоровеют, потому что эти виды рака очень редко возвращаются через такое долгое время.

Знание типа и подтипа лейкемии важно для оценки внешнего вида ребенка.Но ряд других факторов, включая возраст ребенка и характеристики лейкемии, также могут повлиять на внешний вид. Многие из этих факторов обсуждаются в книге «Факторы прогноза детской лейкемии (ОЛЛ или ОМЛ)». Даже с учетом этих других факторов выживаемость в лучшем случае является приблизительной оценкой. Врач вашего ребенка, вероятно, подскажет, как эти цифры применимы к вашему ребенку, поскольку он или она лучше всего знает вашу ситуацию.

Текущие показатели 5-летней выживаемости основаны на детях, впервые диагностированных и пролеченных более 5 лет назад.Улучшения в лечении с тех пор могут улучшить прогноз для детей, которым сейчас ставится диагноз.

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ)

Пятилетняя выживаемость детей с ОЛЛ со временем значительно увеличилась и в настоящее время составляет в целом около 90%.
В целом дети из групп более низкого риска имеют лучшее мировоззрение, чем дети из групп более высокого риска. Но важно знать, что даже детей из групп повышенного риска часто можно вылечить.

Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ)

Общая 5-летняя выживаемость детей с ОМЛ также увеличивалась с течением времени и сейчас находится в диапазоне от 65% до 70%.Однако показатели выживаемости варьируются в зависимости от подтипа ОМЛ и других факторов. Например, большинство исследований показывают, что показатель излечения острого промиелоцитарного лейкоза (APL), подтипа AML, в настоящее время превышает 80%.
но ставки ниже для некоторых других подтипов AML.

Другие лейкозы у детей

Труднее найти точные показатели выживаемости при менее распространенных формах детской лейкемии.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML)

Сообщается о 5-летней выживаемости около 50% для JMML.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

При ХМЛ, который редко встречается у детей, 5-летняя выживаемость менее полезна, потому что некоторые дети могут долго жить с лейкемией, не будучи фактически излеченными. Ранее сообщалось, что 5-летняя выживаемость при ХМЛ составляла от 60% до 80%. Но с появлением новых, более эффективных лекарств, используемых для лечения ХМЛ в последние годы, выживаемость, вероятно, будет выше.

.

Лечение детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ)

Лечение большинства детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) делится на 2 основные фазы химиотерапии:

  • Индукция
  • Консолидация (интенсификация)

Из-за интенсивности лечения и риска серьезных осложнений дети с ОМЛ нуждаются в лечении в онкологических центрах или больницах, которые имеют опыт лечения этого заболевания.

Индукция

Химиопрепаратами, наиболее часто используемыми для лечения ОМЛ, являются даунорубицин (дауномицин) и цитарабин (ара-С), каждый из которых назначается в течение нескольких дней подряд.График лечения можно повторить через 10 дней или 2 недели, в зависимости от того, насколько интенсивным должно быть лечение. Более короткий промежуток времени между курсами лечения может быть более эффективным в уничтожении лейкозных клеток, но также может вызвать более серьезные побочные эффекты.

Некоторые дети с ОМЛ могут получить дозу целевого препарата гемтузумаб озогамицин (Милотарг) вместе с химиотерапией в рамках индукционного лечения.

Если врачи считают, что лейкоз может не подействовать только на два химиопрепарата, они могут добавить еще один химиопрепарат, например этопозид или 6-тиогуанин.Дети с очень высоким количеством лейкоцитов или лейкозные клетки которых имеют определенные хромосомные аномалии, могут попасть в эту группу.

Лечение этими химиопрепаратами повторяют до тех пор, пока в костном мозге не исчезнут лейкозные клетки. Обычно это происходит после 2 или 3 курсов лечения.

Предотвращение рецидива в центральной нервной системе: Большинство детей с ОМЛ также будут получать интратекальную химиотерапию (вводимую непосредственно в спинномозговую жидкость или спинномозговую жидкость), чтобы предотвратить рецидив лейкемии в головном или спинном мозге.Лучевая терапия головного мозга применяется реже.

Консолидация (интенсификация)

Около 85–90% детей с ОМЛ достигают ремиссии после индукционной терапии.
Это означает, что с помощью стандартных лабораторных тестов никаких признаков лейкемии не обнаруживается, но это не обязательно означает, что лейкоз излечен.

Консолидация (интенсификация) начинается после индукционной фазы. Цель состоит в том, чтобы убить оставшиеся лейкозные клетки с помощью более интенсивного лечения.

У некоторых детей есть брат или сестра, которые могли бы стать хорошим донором стволовых клеток. Этим детям может быть рекомендована трансплантация стволовых клеток, когда лейкоз находится в стадии ремиссии, особенно если ОМЛ имеет более слабые прогностические факторы. Большинство исследований показали, что это увеличивает шансы на долгосрочное выживание по сравнению с одной химиотерапией, но также с большей вероятностью может вызвать серьезные осложнения. Детям с хорошими прогностическими факторами некоторые врачи могут порекомендовать просто провести интенсивную химиотерапию и отложить пересадку стволовых клеток на случай рецидива ОМЛ.

Для большинства детей без хорошего донора стволовых клеток консолидация заключается в применении высоких доз химиопрепарата цитарабина (ara-C). Также может быть добавлен даунорубицин. Обычно это длится не менее нескольких месяцев.

Если целевой препарат гемтузумаб озогамицин (Милотарг) был дан во время индукции, доза этого препарата, вероятно, также будет введена во время этой фазы лечения.

Интратекальная химиотерапия (в спинномозговую жидкость) обычно проводится каждые 1-2 месяца до тех пор, пока продолжается усиление.

Поддерживающая химиотерапия не нужна детям с AML (кроме детей с APL).

Важной частью лечения ОМЛ является поддерживающая терапия (надлежащий уход, нутритивная поддержка, антибиотики и переливание крови). Интенсивное лечение, необходимое для лечения ОМЛ, обычно разрушает большую часть костного мозга (вызывая острую нехватку клеток крови) и может вызвать другие серьезные осложнения. Без лечения инфекций антибиотиками или поддержки переливания крови нынешние высокие показатели ремиссии были бы невозможны.

Рефрактерный или рецидивирующий ОМЛ

Менее 15% детей имеют рефрактерный AML (лейкоз, не поддающийся начальному лечению). Эти лейкемии часто очень трудно вылечить, и врачи могут порекомендовать пересадку стволовых клеток, если это возможно.

Как правило, прогноз для ребенка, у которого AML рецидивирует (возвращается) после лечения, немного лучше, чем если бы AML никогда не переходил в ремиссию, но это зависит от того, как долго была начальная ремиссия.Более чем в половине случаев рецидива лейкемия может быть переведена во вторую ремиссию с помощью дополнительных химиотерапевтических препаратов. Шансы на получение второй ремиссии выше, если первая ремиссия длилась не менее года, но долгосрочные повторные ремиссии без трансплантации стволовых клеток редки. В этих ситуациях использовалось много различных комбинаций стандартных химиопрепаратов, но результаты были неоднозначными.

Другим вариантом для некоторых детей с рефрактерным или рецидивирующим ОМЛ является лечение целевым препаратом гемтузумаб озогамицин (Милотарг).

Большинство детей, у которых рецидив лейкемии, являются хорошими кандидатами для клинических испытаний новых схем лечения. Есть надежда, что может быть достигнута какая-то ремиссия, и можно будет рассмотреть возможность трансплантации стволовых клеток. Некоторые врачи могут посоветовать пересадку стволовых клеток, даже если ремиссии нет. Иногда это может быть успешным.

.

Подтипы острого миелоидного лейкоза (AML) и прогностические факторы

Для большинства видов рака очень важно определение стадии (степени) рака. Этап зависит от размера основной опухоли и того, насколько далеко распространился рак. Это может быть полезно при прогнозировании настроения человека и выборе лечения.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), с другой стороны, обычно не приводит к образованию опухолей. Обычно он широко распространен в костном мозге, а в некоторых случаях распространился на другие органы, такие как печень и селезенка.Следовательно, ОМЛ не проходит стадию, как большинство других видов рака. Перспектива для человека с ОМЛ зависит от другой информации, такой как подтип ОМЛ (определяется лабораторными тестами), возраст пациента и результаты других лабораторных тестов.

Знание подтипа ОМЛ может быть очень важным, поскольку иногда оно влияет как на внешний вид пациента, так и на лучшее лечение. Например, подтип острого промиелоцитарного лейкоза (APL) часто лечится с использованием лекарств, отличных от тех, которые используются для других подтипов AML.Если вы не уверены, какой у вас подтип ОМЛ, спросите об этом своего врача и о том, как он может повлиять на ваше лечение.

Две из основных систем, которые использовались для классификации AML на подтипы, — это французско-американско-британская классификация (FAB) и более новая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Французско-американо-британская (FAB) классификация AML

В 1970-х годах группа французских, американских и британских экспертов по лейкемии разделила ОМЛ на подтипы, от M0 до M7, в зависимости от типа клетки, из которой развивается лейкоз, и степени зрелости этих клеток.Это было во многом основано на том, как лейкозные клетки выглядели под микроскопом после стандартного окрашивания.

FAB подтип

Имя

M0

Недифференцированный острый миелобластный лейкоз

M1

Острый миелобластный лейкоз с минимальным созреванием

M2

Острый миелобластный лейкоз с созреванием

M3

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ)

M4

Острый миеломоноцитарный лейкоз

M4 eos

Острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией

M5

Острый моноцитарный лейкоз

M6

Острый эритроидный лейкоз

M7

Острый мегакариобластный лейкоз

Все подтипы M0 – M5 начинаются с незрелых форм лейкоцитов.ОМЛ M6 начинается с очень незрелых форм эритроцитов, тогда как ОМЛ M7 начинается с незрелых форм клеток, вырабатывающих тромбоциты.

Классификация AML по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)

Система классификации FAB может быть полезной, но она не принимает во внимание многие факторы, которые, как сейчас известно, влияют на прогноз (перспективы). Система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), последняя обновленная в 2016 году, включает некоторые из этих факторов, чтобы попытаться лучше классифицировать AML.

Система ВОЗ делит AML на несколько групп:

ОМЛ с определенными генетическими аномалиями (изменения генов или хромосом)

  • ОМЛ с транслокацией между хромосомами 8 и 21 [t (8; 21)]
  • AML с транслокацией или инверсией в хромосоме 16 [t (16; 16) или inv (16)]
  • APL со слитым геном PML-RARA
  • ОМЛ с транслокацией между хромосомами 9 и 11 [t (9; 11)]
  • ОМЛ с транслокацией между хромосомами 6 и 9 [t (6: 9)]
  • AML с транслокацией или инверсией хромосомы 3 [t (3; 3) или inv (3)]
  • AML (мегакариобластный) с транслокацией между хромосомами 1 и 22 [t (1:22)]
  • AML с гибридным геном BCR-ABL1 ( BCR-ABL ) *
  • AML с мутированным геном NPM1
  • AML с двуаллельными мутациями гена CEBPA (то есть мутациями в обеих копиях гена)
  • AML с мутированным геном RUNX1 *

* Это все еще «временная сущность», то есть еще не ясно, достаточно ли доказательств того, что это уникальная группа.

ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией

ОМЛ, связанный с предыдущей химиотерапией или лучевой терапией

AML, если иное не указано (Сюда входят случаи AML, которые не попадают ни в одну из вышеперечисленных групп, и аналогичны классификации FAB.)

  • AML с минимальной дифференциацией (FAB M0)
  • AML без созревания (FAB M1)
  • AML с созреванием (FAB M2)
  • Острый миеломоноцитарный лейкоз (FAB M4)
  • Острый монобластный / моноцитарный лейкоз (FAB M5)
  • Чистый эритроидный лейкоз (FAB M6)
  • Острый мегакариобластный лейкоз (FAB M7)
  • Острый базофильный лейкоз
  • Острый панмиелез с фиброзом

Миелоидная саркома (также известная как гранулоцитарная саркома или хлорома)

Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна

Недифференцированные и бифенотипические острые лейкозы не являются строго ОМЛ, но являются лейкозами, имеющими как лимфоцитарные, так и миелоидные особенности.Иногда их называют острыми лейкозами смешанного фенотипа (MPAL) .

Факторы прогноза для AML

Подтип AML может иметь важное значение для определения прогноза (перспектив) человека. Но другие факторы также могут повлиять на то, почему у некоторых пациентов с ОМЛ прогноз лучше, чем у других. Это так называемые прогностические факторы . Факторы прогноза помогают врачам определить риск рецидива лейкемии после лечения и, следовательно, необходимость более или менее интенсивного лечения.Некоторые из них включают:

Хромосомные (цитогенетические) аномалии

Клетки AML могут иметь много видов хромосомных изменений, некоторые из которых могут влиять на прогноз человека. Перечисленные ниже — одни из самых распространенных, но есть и многие другие. Эти нарушения есть не у всех лейкозов. Пациенты, у которых нет ни одного из этих признаков ОМЛ, обычно имеют прогноз между благоприятным и неблагоприятным.

Благоприятные отклонения от нормы:

  • Транслокация между хромосомами 8 и 21 (чаще всего наблюдается у пациентов с M2)
  • Транслокация или инверсия хромосомы 16
  • Транслокация между хромосомами 15 и 17 (чаще всего наблюдается у пациентов с M3)

Неблагоприятные отклонения от нормы:

  • Делеция (потеря) части хромосомы 5 или 7
  • Транслокация или инверсия хромосомы 3
  • Транслокация между 6 и 9 хромосомами
  • Транслокация между хромосомами 9 и 22
  • Аномалии хромосомы 11 (в точке q23)
  • Потеря хромосомы, поэтому у клетки есть только одна копия вместо обычных двух (известная как моносомия)
  • Сложные изменения (затрагивающие 3 и более хромосомы)

Генные мутации

Люди, лейкозные клетки которых имеют определенные генные мутации, могут иметь лучшее или худшее прогнозирование.

Например, люди с ОМЛ с мутацией в гене FLT3 , как правило, имеют худшие перспективы, хотя новые препараты, нацеленные на клетки с этим аномальным геном, могут привести к лучшим результатам. Мутации в генах TP53 , RUNX1 и ASXL1 также связаны с худшими перспективами.

С другой стороны, люди, лейкозные клетки которых имеют изменения в гене NPM1 (и никаких других отклонений), по-видимому, имеют лучший прогноз, чем люди без этих изменений.Изменения в обеих копиях гена CEBPA также связаны с лучшим результатом.

Маркеры лейкозных клеток

Если лейкозные клетки имеют белок CD34 и / или Р-гликопротеин (продукт гена MDR1 ) на своей поверхности, это связано с худшими перспективами.

Возраст

Как правило, люди старше 60 не справляются так хорошо, как молодые люди. Отчасти это может быть связано с тем, что у них более высокая вероятность неблагоприятных хромосомных аномалий.Иногда у них также есть другие заболевания, из-за которых им становится труднее выдерживать более интенсивные режимы химиотерапии.

Количество лейкоцитов

Высокое количество лейкоцитов (> 100 000 / мм 3 ) на момент постановки диагноза связано с худшим прогнозом.

Предыдущее заболевание крови, приведшее к ОМЛ

Наличие ранее перенесенного заболевания крови, такого как миелодиспластический синдром, связано с худшим прогнозом.

ОМЛ, связанный с лечением

ОМЛ, который развивается после лечения человека от другого рака, связан с худшим прогнозом.

Инфекция

Наличие системной (кровяной) инфекции, когда вам поставлен диагноз, связано с худшим прогнозом.

Лейкозные клетки центральной нервной системы

Лейкоз, который распространился на область вокруг головного и спинного мозга, трудно поддается лечению, поскольку большинство химиотерапевтических препаратов не достигают этой области.

Статус ОМЛ после лечения

Насколько хорошо (и как быстро) лейкоз поддается лечению, также влияет на долгосрочный прогноз.Лучшая первоначальная реакция была связана с лучшими долгосрочными результатами.

Ремиссия (полная ремиссия) обычно определяется как отсутствие признаков заболевания (NED) после лечения. Это означает, что в костном мозге содержится менее 5% бластных клеток, количество клеток крови находится в пределах нормы, а признаки или симптомы лейкемии отсутствуют. A полная молекулярная ремиссия означает отсутствие лейкозных клеток в костном мозге, даже при использовании очень чувствительных тестов, таких как ПЦР (полимеразная цепная реакция).

Минимальная остаточная болезнь (MRD) — это термин, используемый после лечения, когда лейкозные клетки не могут быть обнаружены в костном мозге с помощью стандартных тестов (таких как просмотр клеток под микроскопом), но более чувствительных тестов (таких как проточная цитометрия). или ПЦР) обнаруживают доказательства того, что в костном мозге все еще есть лейкозные клетки.

Активное заболевание означает, что либо есть доказательства того, что лейкоз все еще присутствует во время лечения, либо что болезнь вернулась после лечения (рецидив).Чтобы у пациента случился рецидив, в его костном мозге должно быть более 5% бластных клеток.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *