HomeРазноеСиндром лайелла у детей лечение: причины, симптомы, первая помощь, лечение, фото, видео

Синдром лайелла у детей лечение: причины, симптомы, первая помощь, лечение, фото, видео

Содержание

Синдром Лайелла (Токсический эпидермальный некролиз): развитие, лечение

Синдром Лайелла — воспалительно-аллергическая патология, отличающаяся тяжелым течением и относящаяся к буллезным дерматитам. Это лекарственно-индуцированное токсическое поражение организма, проявляющееся общими и местными признаками. К системным нарушениям относятся – дегидратация, дисфункция внутренних органов, присоединение бактериальной инфекции. Местное повреждение — появление на коже и слизистых оболочках характерных морфологических элементов: пузырей, эрозий, рубцов. Синдром Лайелла по МКБ-10 имеет код L51.2 и название «Токсический эпидермальный некролиз».

Впервые патология была описана в 1956 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.

Синдром Лайелла имеет несколько равнозначных наименований – токсический эпидермальный некролиз, буллезная лекарственная болезнь, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка. Эти термины по сути обозначают одно и тоже заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже, как при ожоговой болезни. Синдром Лайелла обычно развивается у детей со слабой иммунной защитой и пожилых людей, имеющих целый ряд хронических заболеваний. Чаще всего он отмечается у мужской половины населения. Клинические признаки болезни появляются спустя пару часов после введения определенного медикамента.

Из всех аллергопатологий синдром Лайелла имеет самый тяжелый исход. Некротическое поражение эпидермиса и его отслойка вызваны токсическим действием аллергенов на организм больного. Волдыри, эрозии и рубцы появляются на коже живота, плечевого пояса, груди, ягодиц, спины. В наибольшей степени повреждению подвержена слизистая полости рта, гортани, половых органов. Острое воспалением кожно-висцеральной зоны проявляется характерными клиническими признаками, зачастую опасными для жизни.

Диагностика синдрома Лайелла заключается в:

  • проведении тщательного осмотра больного,
  • наблюдении за данными коагулограммы,
  • изучении результатов лабораторного исследования крови и мочи.

Характерные изменения в состоянии кожи позволяют вовремя поставить правильный, зачастую смертельный, диагноз. Лечение патологии сложное и многокомпонентное. Больным проводят экстракорпоральное очищение крови, инфузионную, противовоспалительную, антибактериальную и дегидратационную терапию. Чтобы сохранить жизнь больным и предупредить серьезные последствия болезни, требуется быстрое врачебное вмешательство.

Этиология

В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:

  1. Идиопатический – невыясненной этиологии.
  2. Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
  3. Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
  4. Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
  5. Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.

У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.

Патогенез и патоморфология

Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

  • Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
  • Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
  • Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

  1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
  2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
  3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

  • гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повышение вязкости крови,
  • дисфункция сердца,
  • нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
  • развитие олигурии и анурии,
  • воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
  • острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
  • внутренние кровоизлияния,
  • дегидратация,
  • инфекционный шок,
  • временна слепота, фотофобия.

Диагностика

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.

Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.

Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:

  1. гемограмма — типичные признаки воспаления;
  2. биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
  3. нарушение электролитного баланса;
  4. протеинограмма — снижение общего белка;
  5. повышение всех показателей печеночных проб;
  6. анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
  7. коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  8. иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
  9. биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.

Лечебные мероприятия

Больных с синдромом Лайелла срочно госпитализируют в отделении реанимации и интенсивной терапии ожоговой больницы. Своевременное оказание медицинской помощи позволяет сохранить жизнь пациенту. Общетерапевтические мероприятия заключаются в проведении дезинтоксикации и обработке очагов поражения на коже. Лечение направлено на нормализацию водного и солевого баланса, восстановление кровоснабжения внутренних органов и их функций.

На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».

Стационарное лечение включает:

  • Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
  • Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
  • Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
  • Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
  • Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
  • Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
  • Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
  • Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
  • Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.

В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.

Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.

что это такое, симптомы, прогноз у детей и взрослых

Существуют болезни, способные в течение очень короткого времени довести здорового человека до состояния, с крайне неблагоприятными прогнозами. Одно из них — синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз). Он начинается с резкого ухудшения самочувствия, с больного сходит кожа, выпадают волосы, один за другим отказывают внутренние органы. Впервые патология была описана в 1956 году шотландским дерматологом А.Лайеллом. Он лично наблюдал четыре подобных случая, потом по его инициативе был произведен опрос всех врачей, имеющих практику в Великобритании. Удалось собрать 128 эпизодов и по ним детально изучить механизмы развития болезни.

Некролиз эпидермальный токсический

Некролиз эпидермальный токсический

Этиология и патогенез

С 1970 года составляется ежегодная статистика распространения синдрома Лайелла, что позволило выделить частоту заболевания. Оно встречается в 1,3% случаях на один миллион населения в год. Смертность высока: 60% больных с таким диагнозом погибает.

Дискуссии о причинах происхождения синдрома, о механизмах его развития продолжаются до сих пор. Пока хорошо изучена только одна форма патологии – лекарственная. Она развивается после формирования нарушений способности человеческого организма к обезвреживанию промежуточных реактивных метаболитов, скапливающихся в клетках после приема тех или иных медикаментов. Они, вступая в реакцию с метаболитами тканей, формируют антигенный комплекс, вызывающий определенный иммунный ответ. Вот он и дает толчок развитию аллергической реакции.

Этиология синдрома Лайелла

Этиология синдрома Лайелла

Спровоцировать формирование антигенного комплекса могут и токсины, образующиеся в большом количестве в момент распада микробов. Из-за сбоев в работе системы обезвреживания они не выводятся естественным путем, в результате происходит соединение антигенов с белками эпидермальной клетки. Иммунная система воспринимает его как «чужака» и включает защитный режим, направленный на его уничтожение. В результате развивается реакция, которая приводит к некрозу эпидермальных клеток.

Патогенез можно сравнить с синдромом отторжения донорского органа, который развивается из-за несовместимости. Роль чужеродной ткани (в нашем случае) играет собственный кожный покров больного. Самым вероятным фактором провокатором считается острый инфекционный процесс, связанный с заражением стафилококками.

Группы риска

Сегодня доказана генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла. Ученые считают, что наличие в организме человека хронического очага инфекции (тонзиллита, синусита, холецистита) увеличивает риски заболевания. Чаще болеют женщины, прямой зависимости роста частоты патологии от возраста пациентов не было выявлено.

В группе риска все, кто перенес синдром Лайелла в раннем возрасте. У детей в большинстве случаев заболевание имеет инфекционную этиологию. Пусковой момент его развития связывают с течением ОРВИ и прошедшей по этому поводу терапией с применением нестероидных противовоспалительных препаратов. Второй по частоте фактор-провокатор – поражение организма стафилококками.

Прием НПВС

Прием НПВС

У взрослых в группе риска те, кто постоянно испытывает нервные перегрузки, психологическое перенапряжение, кто длительное время находится в депрессивном состоянии, кто занимается самолечением и без контроля пьет разные лекарственные препараты. Нельзя без назначения принимать сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные средства, противовоспалительные и обезболивающие препараты, витамины и контрастные вещества, используемые при проведении рентгенографии. С осторожностью стоит выбирать БАДы, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы.

В особую группу риска входят люди с ВИЧ статусом. У них частота случаев в тысячу раз выше, чем в общей популяции.

Формы и виды болезни

Специалисты, учитывая разную этиологию патологии, выделили следующие формы заболевания:

  1. Лекарственная развивается вследствие медикаментозного воздействия.
  2. Стафилогенная возникает как осложнения течения бактериальной инфекции. Такая форма развивается только у малышей. Она не зависит от употребления лекарств и не приводит к летальному исходу. Прогнозы при таком диагнозе всегда благожелательны.
  3. Идиопатическая форма. К ней относят все случаи, в которых не удается выявить пусковые моменты заболевания.
  4. Форма, протекающая со вторичными патологиями. В эту группу входят те эпизоды, при которых Лайелла синдром развивается на фоне псориаза, ветряной оспы, опоясывающего лишая или пузырчатки.

Опоясывающий лишай

Опоясывающий лишай

Острое течение любой формы имеет одинаковую клиническую картину.

Симптомы и признаки

Болезнь стартует внезапно, состояние больного постоянно ухудшается, за короткое время (5-6 часов) может случиться летальный исход. Вот почему так важно знать, что это такое -токсический некролиз ткани эпидермиса.

Вначале фиксируется резкая гипертермия кожного покрова. Его температура поднимается до максимально высоких температур, на поверхности воспаленного участка образуются единичные красные пятна, которые быстро приобретают бурый цвет. Вокруг они окружены отечной тканью. Пораженные элементы быстро сливаются в одно большое пятно, любое прикосновение к нему рождает сильную боль.

Затем на месте красных пятен возникает огромное количество больших (по размеру с ладонь) пузырей, заполненных серозной жидкостью. Внешне они сильно напоминают ожоговые волдыри. После самопроизвольного вскрытия на их месте остаются кровоточащие язвы, похожие на эрозии. Если воспаленную кожу задеть, ее эпидермальный слой начнет отслаиваться.

Некролиз эпидермальный токсический

Некролиз эпидермальный токсический

Параллельно с поражением кожного покрова наблюдается изменение слизистых оболочек. Они покрываются трещинами и ссадинами, вызывающими сильную болезненность. Даже при легком прикосновении к ним участки с нарушенной целостностью начинают кровоточить. Прием пищи становится затрудненным.

Описываемая реакция способна затрагивать и внутреннюю оболочку носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочеиспускательного канала. По мере прогрессирования болезни подобные состояния вызывают необратимые последствия, поэтому смертность очень высока.

Повреждение кожных покровов и слизистых оболочек сопровождается невыносимыми головными болями и мучительной жаждой. Со временем происходит обезвоживание организма, пациент становится заторможенным, кровь сгущается. Это тоже осложняет работу всех внутренних систем. В результате некроза эпидермиса образуются токсины, они оказывают негативное воздействие на головной мозг. Открытые раны на теле дают толчок развитию гнойных воспалительных процессов, происходит закупорка сосудов, что вызывает нарушение кровообращения. Вот почему так важно оказывать медицинскую помощь больному при появлении первых симптомов недомогания.

Некролиз эпидермальный токсический

Некролиз эпидермальный токсический

Диагностика

При подтверждении диагноза большое значение имеет правильная оценка существующей клиники и площади поражения кожного покрова. В зависимости от этого показателя осуществляется дифференциальная диагностика синдрома Лайелла от синдрома Стивена-Джонсона.

Обязательно проводятся лабораторные исследования крови. При описываемой патологии обнаруживается:

  • низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие;
  • уменьшение количества лейкоцитов;
  • увеличение палочкоядерных и нейтрофилов;
  • низкие показатели белка;
  • повышение глобулинов.

Печеночные пробы показывают завышенные показатели всех существующих норм, почечные пробы позволяют выявлять высокий уровень мочевины. Электролитный баланс нарушен. С целью уточнения диагноза может быть произведена биопсия отслоенного участка кожи. Она должна подтвердить отслаивание всего эпидермиса. Для сравнения: при синдроме «обожженной кожи» отслаивается только роговой его слой.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания

При подозрениях на лекарственную форму врач может назначить иммунологический тест. При помощи него удается найти медикаментозный препарат, прием которого спровоцировал развитие такой аллергической реакции. Важно при составлении терапевтической схемы исключить его из медицинского протокола.

Методы лечения

Самостоятельно бороться с синдромом Лайелла нельзя, вся необходимые мероприятия могут осуществляться только в условиях стационара, в палатах интенсивной терапии или в ожоговых центрах. Больного необходимо предварительно полностью раздеть и уложить на специальную кровать, которая способна производить обдув тела больного при помощи струй, выпускающих стерильный воздух. Первая цель терапии – снять болевые ощущения, устранить повышенную чувствительность кожи, остановить процесс развития токсикологической реакции. Для этого проводится:

  1. Каскадная плазмофильтрация (очищение крови). Если нет технической возможности ее выполнить, применяется гемосорбация. Чем раньше будут выполнены эти процедуры, тем благоприятнее прогноз. Если они проводятся в течение первых двух суток от начала заболевания, возникает возможность быстрого выздоровления.
  2. Массивная системная терапия препаратами из группы кортикостероидов. Схемы приема разрабатываются в каждом конкретном случае с учетом возраста и веса больного.
  3. Введение внутривенных иммуноглобулинов. Применение таких средств позволяет снижать частоту бактериальных осложнений и предотвращать развитие патологического процесса.
  4. Гипербарическая оксигенация. Эта процедура способствует увеличению кислородной емкости крови.

Некролиз эпидермальный токсический

Некролиз эпидермальный токсический

Каждые 72 часа больного должны осматривать врачи, чья специализация предполагает лечение заболеваний, связанных с поражением слизистых оболочек.

Для предотвращения обезвоживания больного постоянно нужно выпаивать. Ему можно давать теплую воду, в которой предварительно были растворены порошковые средства, способные восстановить регидратацию («Регидрон», «Оралит»).

Местная терапия

Обработка кожного покрова осуществляется по принципу терапии ожогов. На эрозивные поверхности накладываются стерильные повязки, предварительно они обрабатываются кремами и мазями, в составе которых есть гормоны и антибиотики («Метилпреднизолон», «Контрикал», «Преднизолон»).

Важно понимать, что заболевание нельзя лечить народными средствами. Любая подобная инициатива способна закончиться появлением осложнений. Самое распространенное из них – присоединение бактериального компонента. Оно значительно ухудшает состояние больного.

Некролиз эпидермальный токсический

Некролиз эпидермальный токсический

Высока частота встречаемости пневмонии, пиодермии и сепсиса. Практически всегда течение заболевания сопровождается ухудшениями сердечной деятельности, появлением дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях возможна остановка работы почек и, как следствие, летальный исход от отравления токсинами. Обезвоживание приводит к увеличению густоты крови. Это явление способствует образованию тромбов в легочной и в сердечной системе. И это тоже мгновенная смерть.

Нарушение целостности слизистой внутренних органов сопряжено с риском появления обширных внутренних кровотечений. При поражении конъюнктивы глаз становится возможным развитие слепоты. После терапии она пропадает, но у пациента надолго остается фотофобия.

Способы профилактики

Специфической профилактики пока нет, само заболевание до конца не изучено, неизвестны все факторы, которые способны спровоцировать начало сложной системной аллергической реакции. Специалисты советуют всем без исключения пить лекарства только по назначению, строго соблюдать предписанные дозировки и каждый раз сообщать своему лечащему врачу о побочных реакциях, возникающих как ответ на применяемые средства. Нельзя одновременно принимать более пяти разных препаратов. Самолечение людей, у которых есть предрасположенность к аллергии, считается недопустимым.

Прогноз

Если диагноз подтвержден, прогнозы всегда серьезные. В процентном соотношении смертность колеблется в пределах 35-70%. Многое зависит от того, какие прогностические факторы удается выявлять у каждого конкретного больного. На Западе сегодня разработана шкала, по которой можно рассчитывать тяжесть состояния и делать точные прогнозы. Учитывается возраст больного, частота сердцебиения, наличие или отсутствие онкологического заболевания, площадь пораженной поверхности, уровень мочевины в крови, уровень бикарбонатов плазмы и глюкозы.

Наиболее высокие показатели летального исхода у лиц младшей возрастной категории, у пожилых людей, у пациентов, в анамнезе которых значатся иммунодефицитные состояния. Больной умирает от осложнений.

причины, симптомы, диагностика и лечение


Синдром Лайелла (острый, токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся аллергической природой. Это заболевание характеризуется острым нарушением самочувствия пациента, токсическим поражением почек и возможно других внутренних органов и систем органов.

Содержание статьи:


В случае присоединения инфекции данное заболевание может привести к летальному исходу. Если говорить о диагностике заболевания, то она подразумевает обследование пациента, мониторинг коагулограммы, проведение клинических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла — это проведение своевременных мероприятий, а также методов экстракорпоральной чистки крови, проведение инфузионной терапии, применение значительных доз преднизолона, практика антибиотикотерапии, коррекция водно-солевых отклонений.


Синдром Лайелла относят к буллезным дерматитам. Название заболевание получило от имени врача Лайелла, описавшего синдром в 1956 году. Тогда он описал болезнь как тяжелую форму токсикодермии. Клиника синдрома очень похожа на ожог кожи второй степени, из-за чего заболевание часто путают с ожоговым кожным синдромом. Другое распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка. Последнее так называется из-за наличия кожных пузырей, которые похожи на частицы пузырчатки.


Синдром Лайелла встречается только в 0,5% случаев аллергических заболеваний. Как и анафилактический шок, синдром Лайелла считается тяжелой аллергической реакцией. Очень часто синдром Лайелла встречается у молодых людей, а также у детей. Симптомы недуга проявляются спустя пару часов или на протяжении недели после применения медикамента. Смертность синдрома Лайелла равняется где-то 30-50%.

Причины синдрома Лайелла

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид. В последнее время известны случаи распространения синдрома Лайелла при использовании биологически активных добавок, а также витаминов и веществ, предназначенных для рентгенографии.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла


Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.


Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей. Эрозии, как правило, окружены отечной кожей, которая к тому же может быть гиперемированной. Эрозии выделяют экссудат, отличающийся своим обильным серозно-кровянистым содержимым, что представляет собой причину моментального обезвоживания человека.


В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Проявления на коже


С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Проявление на слизистых


Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Другие симптомы


Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Диагностика синдрома Лайелла


При синдроме Лайелла клинический анализ крови обычно будет свидетельствовать о воспалительном процессе. Также наблюдается повышенное СОЭ, а еще лейкоцитоз с возникновением незрелых форм. Пониженный уровень эозинофилов (или же полностью их отсутствие) при анализе крови считается признаком, который помогает отличить синдром Лайелла от любых других аллергических состояний. Данные проведенной коагулограммы могут указывать на повышенный уровень свертываемости крови. Взятый анализ мочи и биохимический анализ крови помогут обнаружить нарушения, происходящие в тканях почек, а также провести мониторинг самочувствия организма при лечении.


Перед назначением лечения врачи предлагают для начала определить медикамент, который мог привести к возникновению синдрома Лайелла, так как его повторное использование в ходе терапии может быть опасно для самого пациента. Определить вещество, которое стало провокатором, поможет проведение многих иммунологических текстов. На выявление провоцирующего препарата может указать ускоренное размножение иммунных клеток, которое возникает как реакция на ее введение в образец взятой крови пациента.


Биопсия или гистологическое изучение образца кожи пациента с синдромом Лайелла может обнаружить полную гибель клеток поверхности эпидермиса. В глубоких слоях могут наблюдаться образования крупных пузырей, отеки и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в районе кожных сосудов.


Синдром Лайелла обычно дифференцируют с острыми формами дерматитов, которые сопровождаются возникновением пузырей:

  • пузырчатка;

  • синдром Стивена-Джонсона;

  • актинический дерматит;

  • контактный дерматит;

  • буллезный эпидермолиз;

  • простой герпес;

  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Лечение синдрома Лайелла


Лечение больных с синдромом Лайелла проводят в реанимационном отделении. Лечение включает целый комплекс различных мероприятий неотложной медицины. Врачи учитывают токсико-аллергический характер самого заболевания, прием лекарств должен проводиться строго по учету клинических показаний или противопоказаний.


Терапия синдрома Лайелла производится инъекционным способом — посредством введения значительных доз кортикостероидов. В случае хорошего самочувствия пациента переводят на препарат уже в таблетированной форме с постепенным снижением дозы. Использование метода экстракорпоральной гемокоррекции, включающем гемосорбцию, плазмаферез помогает очистить кровь от возникших токсических веществ. Регулярное проведение инфузионной терапии (гемодез, физический раствор, реополиглюкин) направлены на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Инфузионная терапия проводится исключительно при строгом контроле выделенной мочи.


Для комплексной терапии синдрома Лайелла используют препараты, которые поддерживают работоспособность печени и почек, а также ингибиторы ферментов, способные участвовать в разрушении тканей, всевозможные минеральные вещества (включая магний, калий и кальций), медикаменты, понижающие свертываемость, мочегонные средства и антибиотики широкого спектра.

Применение местных препаратов


Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых. Беря во внимание болезненность процедур, терапию проводят с использованием конкретного обезболивающего. В случае необходимости делают перевязки. Перевязывают обычно под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла


Обычно прогноз заболевания можно определить его течением. В связи с этим выделяют только три варианта протекания синдрома Лайелла: молниеносное течение с последующим летальным исходом, острое течение с возможным, но необязательным летальным исходом (в случае присоединения инфекционного процесса) и благоприятное течение. Чем быстрее начнется лечение синдрома Лайелла, тем лучше будет прогноз заболевания.

Синдром Лайелла: что это такое, симптомы и лечение у детей

Синдром Лайелла — тяжелая разновидность многоформной экссудативной эритемы. Развивается как аллергическая реакция в ответ на прием лекарственных препаратов. В результате происходит омертвение верхнего слоя кожи — эпидермиса, и отслойка его от нижележащих слоев в виде пузырей.

Заболевание сопровождается выраженным болевым синдромом. Образующаяся раневая поверхность может инфицироваться и привести к развитию сепсиса и инфекционно-токсического шока.

Причины и патогенез

Синдром Лайелла имеет еще одно название, отображающее суть его возникновения — токсический эпидермальный некролиз. Это означает, что в основе патогенеза заболевания лежит отмирание эпидермиса в ответ на интоксикацию организма какими-либо аллергенами. Синдром Лайелла — одно из самых тяжелых заболеваний в дерматологии.

Картинка 1

Основная причина развития этого состояния — прием лекарственных препаратов. Аллергическую реакцию может спровоцировать практически любое лекарство, но наиболее часто синдром Лайелла развивается в ответ на употребление:

В большинстве случаев от момента приема лекарственного препарата до появления признаков болезни проходит несколько часов. Реже ответная реакция занимает несколько суток.

Большое значение в процессе развития заболевания имеет генетическая предрасположенность к аллергическим реакциям. Патогенез синдрома Лайелла заключается в нарушении процесса обезвреживания токсических веществ. Лекарственное вещество образует прочную связь с белком эпидермиса. Этот конгломерат становится аллергеном для всего организма, и на него начинают вырабатываться антитела. В результате происходит отторжение и гибель эпидермиса.

Иллюстрация 2

Симптоматика

Наиболее часто синдром Лайелла развивается у детей младшего возраста, реже встречается у подростков. Промежуток времени от приема лекарственного препарата до поражения кожных покровов протекает абсолютно бессимптомно.

Внезапно происходит резкий подъем температуры тела до 40*С. Затем на коже появляется сыпь. Сначала она представлена крупными красными пятнами с отеком вокруг. Пятен очень много, они покрывают всю кожу. Постепенно пятна сливаются, образуя крупные очаги поражения.

Иллюстрация 2

В течение двух суток на фоне красных пятен образуются пузыри. Они имеют различные размеры, самые крупные могут сравняться с детской ладонью. Покрышка пузырей вялая и дряблая, они быстро спадают и легко рвутся. При вскрытии пузырей открывается эрозивная поверхность.

В течение нескольких часов вся кожа тела покрывается такими пузырями и становится похожей на ошпаренную кипятком. Любое прикосновение к телу ребенка вызывает резкую боль. Характерен симптом ‘смоченного белья’ — при прикосновении к коже она сморщивается.

Высыпания на слизистых оболочках имеют некоторые отличия. На губах и в полости рта самопроизвольно возникают эрозивные дефекты. Прикосновение к ним вызывает боль и кровоточивость. Вскоре на них формируются массивные корки, которые затрудняют не только прием пищи, но и открывание рта для разговора. Подобным образом поражаются и слизистые внутренних органов — пищевода, желудка, кишечника.

Картинка 3

Состояние ребенка становится критическим в течение нескольких часов. Температура тела держится на уровне 40*С, на этом фоне появляются мучительные головные боли. Характерна сонливость, потеря ориентации в месте и времени. Быстро нарастают признаки обезвоживания. Развивается полиорганная недостаточность. Интенсивный распад белка приводит к повреждению почек.

Летальный исход развивается вследствие отказа сердца, печени или почек. Характерным для токсического эпидермального некролиза является угнетение иммунитета и присоединение микробной флоры. Это приводит к инфекционно-токсическому шоку.

Лечение

Главным лечебным мероприятием является прекращение приема препарата, вызвавшего аллергическую реакцию. Лечение проводится строго в условиях отделения интенсивной терапии, где ребенка помещают в стерильную палату. Такие условия обеспечивает отделение реанимации или ожоговый центр.

Неотложная помощь должна быть оказана ребенку как можно раньше. Терапия токсического эпидермального некролиза направлена на:

Методы дезинтоксикации организма:

Методика очищения крови Характеристика проводимой процедуры
Гемосорбция Является наиболее эффективной методикой дезинтоксикации при синдроме Лайелла. Чем раньше будет начата гемосорбция, тем лучше будет результат. В первые двое суток достаточно проведения 2-3 процедур для выздоровления ребенка. Если лечение начато позже, может понадобиться до 6 процедур
Плазмаферез Очищение плазмы крови. Способствует выведению из крови токсинов и повышению иммунной защиты организма. Рекомендуется проведение не менее трех процедур
Инфузионная терапия Проводится внутривенное вливание раствора натрия хлорида, глюкозы, реополиглюкина. Одновременно нужно контролировать диурез и при необходимости стимулировать его мочегонными средствами
Гипербарическая оксигенация Ребенка помещают в специальную камеру с повышенным давлением кислорода. Процедура способствует заживлению раневых поверхностей

Картинка 4

Медикаментозное лечение назначается одновременно с дезинтоксикационными процедурами. Применяются разные группы лекарственных препаратов:

  1. 1. Кортикостероиды. Являются наиболее эффективным противоаллергическим средством. В первые сутки заболевания назначают максимально допустимые дозы, которые постепенно снижают.
  2. 2. Антибактериальные средства. Необходимы для профилактики инфекционных осложнений. Назначать из нужно осторожно, поскольку антибиотики сами могут быть причиной синдрома Лайелла.
  3. 3. Антикоагулянты. Назначаются для профилактики тромботических осложнений.
  4. 4. Средства для поддержания функции печени и почек.

Ребенок должен находиться в палате, воздух которой постоянно стерилизуется кварцевыми лампами. Все предметы ухода, повязки также должны быть стерильными. Ребенку дают жидкую пищу, при невозможности глотания переходят на парентеральное питание.

Местное лечение заключается в использовании влажных стерильных повязок на все тело, спреев с кортикостероидами, антисептиками, пантенолом. Ежедневно обрабатывают кожу и слизистые. Несколько раз в день меняют постельное и нательное белье, оно должно быть стерильным. Отмирающие участки кожи осторожно удаляют стерильными инструментами.

Картинка 4

Заключение

Прогноз для выздоровления при синдроме Лайелла зависит от характера течения заболевания. Возможны три варианта исхода:

Чем раньше будут начаты лечебные мероприятия, тем выше вероятность выздоровления.

Видео

Картинка 4 Загрузка…

Синдром Лайелла у детей и взрослых — причины, симптомы, лечение и клинические рекомендации

Реаниматолог Александр Черновоб острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Среди детей периода новорожденности эпидермальный некролиз в острой стадии встречается достаточно редко. Однако если данное заболевание всё же коснулось малыша, его течение будет более тяжёлым, чем у взрослого человека.

Причиной развития синдрома Лайелла у младенцев первого месяца жизни является высокая степень чувствительности их организма к какому-либо аллергену, которая может иметь врождённый характер. Чаще всего, такая реакция развивается в результате приёма ряда медикаментов:

  • антибактериальных средств;
  • нестероидных лекарств против воспалений;
  • препаратов для лечения туберкулёза;
  • витаминов и добавок к пище.

Зафиксировано, что наиболее часто синдром Лайелла возникает при использовании сульфаниламидных антибиотиков. Чуть реже болезнь вызывается контактом с пенициллином, тетрациклином, эритромицином, лекарствами против судорог, воспалений, боли, туберкулёза.

При попадании в организм маленького ребёнка аллергена, он связывается с белками, которые являются составляющими верхнего слоя кожи. Вследствие этого иммунитет младенца воспринимает собственную кожу как чужеродный, опасный агент, с которым надо бороться. Иммунологический ответ на такое соединение более выражен, чем на сам аллерген — симптомы нарастают очень стремительно, появляются явные признаки интоксикации. В результате нарушается процесс распада белков, происходит накопление токсических веществ, которые оказывают сильное разрушающее воздействие на ткани и органы малыша. Происходит дестабилизация водного баланса, равновесия солей, минералов и прочих жизненно-важных соединений. Параллельно с этими изменениями самочувствие маленького пациента быстро ухудшается.

Болезнь начинается внезапно и стремительно:

  • у новорожденного резко поднимается температура до отметок в 39-40 градусов и более;
  • кожа всего тела покрывается пятнами красного цвета;
  • высыпания имеют отёчные зоны;
  • через несколько дней на местах, где образовались пятна, возникают обширные пузыри, величина которых может достигать размера ладошки ребёнка;
  • над пузырями находится очень нежный и тонкий слой кожи, который легко травмировать и порвать при касании;
  • любой контакт с поражёнными участками тела вызывает сильный болевой синдром;
  • пузырчатая кожа легко сморщивается, если до неё дотронуться, а затем отходит слоями;
  • внешне состояние кожи новорожденного напоминает последствия ожога второй степени.   

Данный процесс протекает не только на коже малыша, но и на слизистых оболочках различных органов – во рту, желудке, кишечнике, гортани, на губах, языке и так далее. Это значительно затрудняет процесс питания ребёнка, влияя на динамику набора веса.

К прочим проявлениям синдрома относятся:

  • жажда;
  • обезвоживание;
  • сонливость;
  • боли в голове;
  • снижение объёма биологических жидкостей;
  • загустение крови, в связи с чем ухудшается кровоснабжение всех органов.

Диагностика синдрома Лайелла у новорожденных

Врач проводит осмотр малыша, составляет анамнез заболевания, уточняет наличие индивидуальных особенностей здоровья крохи и определяет причину развития такого иммунного ответа.

Для постановки достоверного диагноза требуется проведение ряда лабораторных исследований:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ мочи;
  • измерение артериального давления;
  • электрокардиограмма;
  • контроль за объёмом и качеством мочи (интересуют частота мочеиспусканий, цвет, запах, консистенция мочи).  

Новорожденный должен находиться под круглосуточным наблюдением нескольких специалистов разного профиля.

Последствия токсического эпидермального некролиза достаточно серьёзны:

  • обезвоживание;
  • заражение бактериальной инфекцией;
  • летальный исход.

Что можете сделать вы

Токсический эпидермальный некролиз вылечить самостоятельно невозможно. При обнаружении у новорожденного признаков данного недуга, следует как можно быстрее вызвать врача и следовать его рекомендациям.

Что делает врач

Важным моментом в лечении синдрома Лайелла у новорожденных детей является полная отмена всех препаратов, которые они ранее получали. Это необходимо для снижения концентрации аллергена в организме. Остаточное количество медикаментов может быть удалено с помощью клизм, мочегонных и слабительных средств.

Общий план лечения выглядит следующим образом:

  • очищение организма крохи от токсинов посредством экстракорпоральной гемосорбции;
  • проведение плазмафереза – забора части крови для последующего выделения из неё плазмы, которую освобождают от токсичных веществ и возвращают ребёнку обратно;
  • приём глюкортикостероидов, способных сгладить выраженность аллергической реакции;
  • восстановление баланса воды и солей;
  • приём препаратов, восстанавливающих деятельность печени;
  • антибактериальная терапия;
  • употребление минеральных веществ;
  • назначение медикаментов, понижающих свёртываемость крови;
  • использование гипербарической оксигенации – помещения ребёнка в особый аппарат с кислородом под высоким давлением.

Дети нуждаются в экстренной госпитализации и помещении в отделение реанимации.

В целях профилактики синдрома Лайелла у младенцев следует исключать взаимодействие ребёнка с аллергенами и сильными раздражителями (табачным дымом, химикатами), а также ни в коем случае не практиковать домашнее лечение данного недуга. Все медикаменты должны назначаться исключительно доктором.  

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании синдром лайелла у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг синдром лайелла у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как синдром лайелла у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга синдром лайелла у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить синдром лайелла у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

фото, причины, симптомы у детей, рекомендации, лечение

Синдром Лайелла или острый (токсический) эпидермальный некролиз – тяжелое заболевание аллергической природы, которое характеризуется буллезным поражением слизистых оболочек, эпидермиса человека. В основе развития заболевания лежит нарушение защитной иммунной реакции, в результате которого страдают собственные ткани организма.

Содержание:

Впервые болезнь как тяжелая форма токсикодермии, была описана врачом по фамилии Лайелл в 1956 году. Он связал синдром с воздействием внешних токсико-аллергических воздействий, повлиявших на патологические изменения кожных покровов. Развитие заболевания приводит к омертвению эпидермиса и его отслойке, что влечет образование язвенных дефектов на поверхности кожных покровов.

Основным фактором развития заболевания считается применение лекарственных препаратов определенных групп:

  • антибиотиков;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • сульфаниламидов;
  • противосудорожных;
  • противотуберкулезных препаратов.

Данная патология считается одной из самых тяжелых аллергических состояний после анафилактического шока.

Клинические проявления синдрома Лайелла, фото которого свидетельствует о тяжелых поражениях, могут возникнуть спустя определенное время после введения медикамента. Быстро прогрессирующее развитие приводит к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода. Согласно статистике, смертность при данном поражении составляет 30 – 70%.

cиндром kайелла

В группу риска развития болезни входят дети, а также лица, достигшие 40 лет. Это обусловлено тем, что у лиц данных возрастных групп наблюдается нестабильная иммунная система, наиболее подверженная аутоиммунным реакциям.

Причины и механизм развития

В настоящее время причины возникновения синдромов Стивенса Джонсона и Лайелла полностью не изучены, однако, специалисты выделяют ряд факторов, которые влияют на развитие патологии.

  1. Аллергическая реакция на инфекционное заболевание, например, на золотистый стафилококк.
  2. Аллергическая реакция на прием лекарственных препаратов.
  3. Идеопатические случаи невыясненной этиологии.
  4. Сочетание первого и второго пунктов.

В зависимости от причин, патогенез синдрома Лайелла предполагает 4 варианта болезни. Первый вариант отличается самым тяжелым течением, развивается у самой юной категории населения.

Заболевание отличается механизмом развития. При поступлении в организм медикаментов или при развитии инфекции наблюдается развитие определенной реакции. Первые проявления недуга у детей могут возникнуть от 2-3 часов до 8-10 суток.

В организме вырабатываются антигенные компоненты, которые проникают в глубокие слои тканей дермы и внутренних органов. При их уничтожении собственные иммунные клетки поражают здоровые клетки тканей, что приводит к тяжелым последствиям.

фото болезни у человека

Предполагается, что в основе данного заболевания лежит феномен Шварцмана-Санарелли – иммунное нарушение, которое изменяет регуляцию распада белков в клетках, способствует накоплению продуктов распада, что вызывает токсическое поражение тканей кожных покровов и внутренних органов.

Характерные симптомы заболевания

Токсический эпидермальный некролиз – синдром Лайелла имеет у детей яркие специфические клинические проявления, которые невозможно спутать с другими признаками. К ним относятся следующие симптомы.

  1. Визуальные изменения кожного покрова, появление сыпи различной этиологии.
  2. Температурная реакция, которая достигает критических значений (до 39°С).
  3. Резкая слабость, боли горла.
  4. Специфические изменения кожного покрова, которые сопровождаются трансформацией сыпи в уплотнения, сопровождающиеся болевыми ощущениями. Они постепенно сливаются, отслаиваются, формируя вялые пузыри с серозно-геморрагической жидкостью. Постепенно поражаются кожные покровы тела. При разрыве пузырей образуются изъязвления – характерные симптомы заболевания.
  5. Данные изменения сопровождаются ухудшением общего состояния: тахикардией, одышкой, затруднением дыхания, задержкой мочи, печеночной недостаточностью.
  6. Последующее инфицирование пораженных поверхностей, развитие злокачественной экссудативной эритемы – синдрома Стивенса Джонсона, усугубляющее тяжелое состояние ребенка.
Общие рекомендации при патологии

использование преднизолона

Лицам старше 40 лет, а особенно детям, имеющим в анамнезе указания на аллергические заболевания, рекомендуется.

  1. Ограничить прием определенных лекарственных препаратов.
  2. Отказаться от проведения профилактических прививок.
  3. Сократить или исключить пребывание на солнце.
  4. Исключить применение закаливающих процедур.

При появлении одного или нескольких симптомов следует немедленно обратиться к врачу для обследования, а также срочной госпитализации с последующим проведением эффективного лечения.

Пациентам, имеющим токсикодермию и синдром Лайелла, рекомендации являются аналогичными.

Способы лечения заболевания

При малейшем подозрении на развитие синдрома лечение должно быть экстренным и комплексным. Особенно это следует применить в отношении детей, не дожидаясь выявления четкой клинической картины заболевания.
Комплексное лечение включает местную, системную терапию, которая направлена на:

  • прекращение применения препаратов, относящихся к группе риска;
  • на ускорение выведения препаратов и их компонентов из организма с помощью клизмы, сорбентов, диуретических препаратов;
  • проведение детоксикационной терапии глюкозо-солевыми растворами;
  • подавление аномальной аллергической реакции с помощью кортикостероидов, антигистаминных препаратов;
  • местный уход за кожными покровами с использованием антисептических средств, аэрозолей, антибактериальных средств (мазей, гелей).

Если выявлены причины заболевания, в качестве средств местного применения можно использовать следующие препараты.

Название препарата Описание Цена
Преднизолон Противовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное средство. 40 – 55 р.
Тавегил Антигистаминный препарат. 160 – 240 р.
Тетраборат натрия Антисептическое средство. 15 – 26 р.

Если у пациента обнаружен синдром Лайелла или мультиформная экссудативная эритема синдром Стивенса Джонсона, использование народных средств считается неэффективным, а в некоторых случаях недопустимым.

наружное применение белка

Чтобы улучшить общее состояние, больному рекомендуются полоскания отварами шалфея или ромашки.

Вернуться к описанию

Для наружного применения в целях уменьшения растрескивания пораженного эпидермиса при отсутствии аллергии допускается смазывание яичным белком или витамином A.

Синдром Лайелла: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы синдрома Лайелла

Согласно исследованию, только 1/3 пациентов с этим заболеванием не получали лекарств, и большинство из них брали более одного имени. Чаще всего это сульфаниламиды, особенно сульфаметоксазон и триметоприм, противосудорожные средства, в первую очередь производные фенилбутазона. Они придают значение развитию процесса и стафилококковой инфекции. А.А. Каламкарян и В.А. Самсонов (1980) рассматривает синдром Лайелла как синоним буллезной мультиформной экссудативной эритемы и синдрома Стивенсона-Джонсона. Вероятно, это выявление может быть только в отношении вторичной формы экссудативной мультиформинной эритемы, вызванной лекарственными препаратами. OK Steigleder (1975) выделяет три варианта синдрома Лайелла: эпидермальный некролиз, вызванный стафилококковой инфекцией, идентичный эксфолиативному дерматиту Риттера, а у взрослых — синдрому Риттерсгейна-Лайелла; эпидермальный некролиз, вызванный лекарствами; сложнейший идиопатический вариант неясной этиологии.Клинически заболевание характеризуется общим тяжелым состоянием пациентов, высокой температурой, множественными эритематопоэтическими и буллезными высыпаниями, напоминающими высыпания при пузырчатке, с эксцентрическим ростом, быстро открывающимися с образованием обширных болезненных эрозий, подобных поражениям кожи при ожогах. Симптом Никольского положительный. Поражает слизистые оболочки, конъюнктиву, гениталии. Чаще наблюдается у женщин, чаще встречается у детей.

Заболевание синдромом Лайелла развивается через несколько часов или дней после первого приема препарата.Но не во всех случаях можно увидеть взаимосвязь заболевания с предыдущим приемом лекарств. В клинической картине синдрома Лайелла, как и в случае синдрома Стивенса-Джопсона, поражение кожи и слизистых оболочек при тяжелом общем состоянии. Наиболее характерно поражение слизистых оболочек рта, носа в виде гиперемии, отека с последующим развитием крупных пузырей, которые, быстро открываясь, образуют чрезвычайно болезненные обширные эрозии и изъязвления с остатками покровов пузырей.В некоторых случаях воспалительный процесс распространяется на слизистую оболочку глотки, желудочно-кишечного тракта, гортани, трахеи и бронхов, вызывает сильные приступы одышки. Возникает застойно-синюшная гиперемия и отечность кожных покровов, конъюнктивы век с образованием пузырей и эрозий, покрытых серозно-кровянистыми корками. Губы опухшие, покрыты геморрагическими корками. Из-за сильной боли сложно принимать даже жидкую пищу. На коже туловища, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, а также на лице и в области половых органов появляется сыпь, состоящая из эритематозно-припухших пятен или малиново-красных элементов, сливающихся в большие бляшки.Элементы типичны для мультиформной экссудативной эритемы и синдрома Стивенса-Джонсона. Быстро образующиеся плоские дряблые пузыри с зубчатыми контурами размером с ладонь взрослого человека и более, заполненные серозной и серозно-кровянистой жидкостью. Пузыри под воздействием мелких травм вскрываются и образуются обширные влажные, резко болезненные эрозивные поверхности с обрывками эпидермиса по периферии. Симптом Никольского резко положительный: при малейшем прикосновении эпидермис легко отделяется на обширном участке («симптом простыни»).Обширные эрозированные образования на спине, животе, ягодицах, бедрах напоминают кожу с ожогом второй степени. На ладонях он разделен крупными пластинами наподобие перчатки. Общее состояние больных крайне тяжелое: высокая температура, прострация, симптомы обезвоживания часто сопровождаются дистрофическими изменениями внутренних органов. Во многих случаях выявляется умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. В 40% случаев пациенты быстро умирают.

.

Синдром беспокойных ног — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач изучит вашу историю болезни и попросит описать ваши симптомы. Диагноз RLS основан на следующих критериях, установленных Международной исследовательской группой по синдрому беспокойных ног:

  • У вас сильное, часто непреодолимое желание пошевелить ногами, обычно сопровождающееся дискомфортными ощущениями.
  • Ваши симптомы начинаются или усиливаются, когда вы отдыхаете, например, когда вы сидите или ложитесь.
  • Ваши симптомы частично или временно облегчаются при физической активности, такой как ходьба или растяжка.
  • Ваши симптомы ухудшаются ночью.
  • Симптомы не могут быть объяснены исключительно другим медицинским или поведенческим заболеванием.

Ваш врач может провести медицинский и неврологический осмотр. Могут быть назначены анализы крови, особенно на дефицит железа, чтобы исключить другие возможные причины ваших симптомов.

Кроме того, ваш врач может направить вас к специалисту по сну.Это может включать ночлег в клинике сна, где врачи могут изучить ваш сон, если есть подозрение на другое нарушение сна, такое как апноэ во сне. Однако диагноз RLS обычно не требует исследования сна.

Лечение

Иногда лечение основного состояния, такого как дефицит железа, значительно облегчает симптомы RLS . Коррекция дефицита железа может включать прием препаратов железа перорально или внутривенно.Однако принимайте добавки железа только под наблюдением врача и после того, как врач проверит уровень железа в крови.

Если у вас RLS без сопутствующего заболевания, лечение направлено на изменение образа жизни. Если они не эффективны, ваш врач может прописать лекарства.

Лекарства

Для уменьшения беспокойства в ногах доступны несколько рецептурных препаратов, большинство из которых были разработаны для лечения других заболеваний.К ним относятся:

  • Лекарства, повышающие уровень дофамина в головном мозге. Эти лекарства влияют на уровень химического посредника дофамина в вашем мозгу. Ропинирол (Реквип), ротиготин (Неупро) и прамипексол (Мирапекс) одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для лечения умеренной и тяжелой степени RLS .

    Краткосрочные побочные эффекты этих препаратов обычно легкие и включают тошноту, головокружение и усталость. Однако они также могут вызывать нарушения контроля над импульсами, такие как компульсивное пристрастие к азартным играм и дневную сонливость.

  • Препараты, влияющие на кальциевые каналы. Некоторые лекарства, такие как габапентин (Neurontin, Gralise), габапентин энакарбил (Horizant) и прегабалин (Lyrica), работают для некоторых людей с RLS .
  • Опиоиды. Наркотические препараты могут облегчить легкие или тяжелые симптомы, но они могут вызывать привыкание при использовании в высоких дозах. Некоторые примеры включают трамадол (Ultram, ConZip), кодеин, оксикодон (оксиконтин, роксикодон и другие) и гидрокодон (Hysingla ER, Zohydro ER).
  • Миорелаксанты и снотворные. Эти препараты улучшают сон ночью, но не устраняют ощущения в ногах и могут вызывать дневную сонливость. Эти лекарства обычно используются только в том случае, если никакое другое лечение не приносит облегчения.

Вам и вашему врачу может потребоваться несколько испытаний, чтобы найти правильное лекарство или комбинацию лекарств, которые лучше всего подходят для вас.

Предостережение относительно лекарств

Иногда дофаминовые препараты, которые некоторое время помогали уменьшить ваш RLS , становятся неэффективными, или вы замечаете, что ваши симптомы возвращаются раньше днем ​​или затрагивают ваши руки.Это называется увеличением. Ваш врач может заменить другое лекарство для решения проблемы.

Большинство лекарств, назначаемых для лечения RLS , не рекомендуются во время беременности. Вместо этого ваш врач может порекомендовать методы самопомощи для облегчения симптомов. Однако, если ощущения особенно беспокоят во время последнего триместра, ваш врач может одобрить использование определенных лекарств.

Некоторые лекарства могут ухудшить симптомы RLS . К ним относятся некоторые антидепрессанты, некоторые антипсихотические препараты, некоторые лекарства от тошноты и некоторые лекарства от простуды и аллергии.Ваш врач может порекомендовать вам избегать приема этих препаратов, если это возможно. Однако, если вам необходимо принимать эти лекарства, поговорите со своим врачом о добавлении лекарств, которые помогут контролировать ваш RLS .

Образ жизни и домашние средства

Простые изменения образа жизни могут помочь облегчить симптомы RLS :

  • Попробуйте ванны и массаж. Принимая теплую ванну и массируя ноги, можно расслабить мышцы.
  • Используйте теплые или прохладные компрессы. Использование тепла и холода или их чередование может уменьшить ощущения конечностей.
  • Соблюдайте гигиену сна. Усталость имеет тенденцию к ухудшению симптомов RLS , поэтому важно соблюдать правила гигиены сна. В идеале иметь прохладную, тихую, комфортную среду для сна; ложиться спать и вставать ежедневно в одно и то же время; и спать по крайней мере семь часов каждую ночь.
  • Упражнение. Умеренные регулярные упражнения могут облегчить симптомы RLS , но переборщить с ними или заниматься слишком поздно днем ​​могут усилить симптомы.
  • Избегайте кофеина. Иногда сокращение кофеина может помочь при беспокойных ногах. Постарайтесь в течение нескольких недель избегать продуктов, содержащих кофеин, включая шоколад, кофе, чай и безалкогольные напитки, чтобы увидеть, помогает ли это.
  • Рассмотрите возможность использования бандажа для ног. Повязка для ног, специально разработанная для людей с RLS , оказывает давление под вашу ступню и может помочь облегчить симптомы.

Копирование и поддержка

RLS , как правило, пожизненное состояние. Жизнь с RLS предполагает разработку эффективных стратегий выживания, таких как:

  • Расскажите другим о своем состоянии. Обмен информацией о RLS поможет членам вашей семьи, друзьям и коллегам лучше понять, когда они видят, как вы ходите по коридорам, стоите в задней части театра или много раз идете к кулеру с водой в течение дня.
  • Не сопротивляйтесь движению. Если вы попытаетесь подавить желание двигаться, вы можете обнаружить, что ваши симптомы ухудшаются.
  • Ведите дневник сна. Следите за лекарствами и стратегиями, которые помогают или мешают вашей битве с RLS , и поделитесь этой информацией со своим врачом.
  • Растяжка и массаж. Начните и завершите свой день с упражнений на растяжку или легкого массажа.
  • Обратитесь за помощью. Группы поддержки объединяют членов семьи и людей с RLS . Участвуя в группе, ваше понимание может помочь не только вам, но и кому-то другому.

Подготовка к приему

Если у вас есть симптомы RLS , запишитесь на прием к врачу. После первоначальной оценки он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на состояниях, влияющих на нервную систему (невролог), или к специалисту по сну.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

  • Запишите свои симптомы , включая то, когда они начались и когда они имеют тенденцию проявляться.
  • Запишите основную медицинскую информацию, , включая другие состояния, которые у вас есть, и любые рецептурные или безрецептурные лекарства, которые вы принимаете, включая витамины и добавки. Также обратите внимание, есть ли в вашей семье история RLS .
  • Возьмите с собой члена семьи или друга. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить информацию, которую вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.

Некоторые основные вопросы, которые следует задать своему врачу о RLS , включают:

  • Какая наиболее вероятная причина моих признаков и симптомов?
  • Есть ли другие возможные причины?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какие варианты лечения доступны для этого состояния?
  • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Какие меры по уходу за собой могут улучшить мои симптомы?
  • У вас есть учебные материалы, которые я могу получить? Какие сайты вы рекомендуете?
  • Где я могу найти группу поддержки для людей с RLS ?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, в том числе:

  • Возникает непреодолимое желание пошевелить ногами?
  • Какие слова описывают ваши симптомы?
  • Ваши симптомы появляются, когда вы сидите или лежите?
  • Ваши симптомы ухудшаются ночью?
  • Движение заставляет вас чувствовать себя лучше?
  • Вам говорили, что вы пинаете, трясете или иным образом двигаете ногами во время сна?
  • Часто ли у вас возникают проблемы с засыпанием или сном?
  • Вы устали днем?
  • Есть ли у кого-нибудь в вашей семье беспокойные ноги?
  • Сколько кофеина вы употребляете ежедневно?
  • Какая у вас типичная программа упражнений?
  • Подвержены ли вы риску низкого содержания железа из-за таких факторов, как ограничение мяса в вашем рационе, частая сдача крови или потеря крови в результате недавней операции?

Что вы можете сделать за это время

Чтобы облегчить симптомы, попробуйте:

  • Сокращение или отказ от кофеина, алкоголя и табака
  • Массаж ног в теплой ванне

Янв.21, 2020

.

Пример из практики синдрома Леннокса-Гасто

Что такое синдром Леннокса-Гасто?

  • Синдром Леннокса-Гасто (LGS) — это тип эпилепсии с множественными типами припадков, особенно тоническими (ригидными) и атоническими (каплевидными) припадками.
  • Интеллектуальное развитие обычно задерживается и часто со временем ухудшается. Поведенческие проблемы, включая гиперактивность, возбуждение, агрессию и аутизм, являются обычным явлением.
  • Синдром Леннокса-Гасто — это разновидность «эпилептической энцефалопатии.Это означает, что частые судороги и очень ненормальная активность ЭЭГ (электроэнцефалографа) усугубляют когнитивные и поведенческие проблемы.
  • Причина заболевания неизвестна у 1 из 4 детей.

Насколько это распространено?

Синдром Леннокса-Гасто составляет от 2 до 5% всех детских эпилепсий.

Тем не менее, дети с этим типом эпилепсии хорошо известны как педиатрам, так и взрослым неврологам. Приступы у людей с LGS трудно контролировать, и они продолжаются в течение всей жизни.Интеллектуальные и поведенческие проблемы, наблюдаемые при LGS, усугубляют трудности в управлении жизнью.

Хотя приступы часто начинаются в раннем дошкольном возрасте, обычно требуется время, чтобы проявились все клинические признаки и признаки ЭЭГ.

  • Диагноз может быть не очевиден, когда начинаются судороги. Диагностика LGS может занять несколько лет.
  • У некоторых маленьких детей наблюдаются приступы, типичные для LGS, но они не обладают всеми функциями LGS. Эти дети нуждаются в тщательном наблюдении за другими признаками LGS.
  • LGS, начинающийся после 10 лет, встречается нечасто.

Во многих случаях синдром Леннокса-Гасто развивается после другого типа эпилепсии, такого как синдром Веста (детские спазмы), синдром Охтахара или эпилепсия у младенцев с мигрирующими очаговыми припадками.

У большинства детей есть проблемы с развитием или интеллектуальные проблемы до того, как диагностируется LGS.

LGS немного чаще встречается у мальчиков. Никаких расовых различий не зафиксировано.

Как диагностируется?

Для того чтобы у ребенка или взрослого был диагностирован синдром Леннокса-Гасто, необходимо наличие трех ключевых признаков.К ним относятся следующие.

Множественные типы захватов

Характерная картина ЭЭГ

ЭЭГ во время бодрствования показывает диффузное или широко распространенное замедление фона и медленные всплески спайк-волн. Во сне наблюдается характерный паттерн, называемый «генерализованной пароксизмальной быстрой активностью». Иногда это может коррелировать с тонизирующей активностью.

Нажмите «Подробнее», чтобы увидеть изображения ЭЭГ.

Когнитивные нарушения, проблемы с поведением или задержка развития

До начала припадка 70–80% (или от 7 до 8 из 10) детей имели в анамнезе задержку развития и неврологические проблемы.Когда начинаются судороги, эти проблемы почти всегда видны и часто со временем ухудшаются.

Что вызывает LGS?

Есть много возможных причин синдрома Леннокса-Гасто. Причина в конечном итоге обнаруживается более чем у 75% (3 из 4) людей.

Есть 3 основные группы известных причин.

Структурные причины

Структурные причины делятся на две основные группы:

  • Врожденные пороки развития головного мозга : Этот термин означает, что часть мозга развивалась ненормально, что делает его более подверженным судорогам.
    • Аномальное развитие мозга может быть вызвано генетической аномалией, инфекцией, возникшей на ранних сроках беременности, или каким-либо типом травмы, которая произошла на ранних сроках беременности.
    • Часто причина аномального развития мозга неизвестна.
    • Когда у ребенка диагностируется врожденный порок развития мозга, матери нормально беспокоиться, что это может быть связано с чем-то, что они сделали во время беременности, например, выпили бокал вина, подверглись кратковременному воздействию определенного химического вещества или потратили кратковременное пребывание в джакузи.Они должны быть уверены, что эти действия не приводят к серьезным врожденным порокам мозга .
  • Приобретенная травма головного мозга : Это означает, что мозг развился нормально, но травма головного мозга возникает позже. Травмы головного мозга могут включать недостаток кислорода или кровотока, инсульт, кровотечение, инфекции, такие как менингит или энцефалит, или травмы головы.

Пороки развития или травмы головного мозга могут повлиять на центральные (определенные) области мозга или могут повлиять на мозг более диффузно.

Генетические заболевания

Генетические расстройства все чаще признаются причиной раннего начала тяжелой эпилепсии, такой как LGS.

  • Иногда генетические нарушения могут приводить к структурным изменениям в головном мозге, например, при туберозном склерозе.
  • При других генетических заболеваниях мозг выглядит нормальным на МРТ (магнитно-резонансной томографии).
  • Специфическое генетическое заболевание может приводить к появлению других симптомов, таких как характерный внешний вид лица (наблюдаемый при синдроме Дауна) или другие неврологические симптомы (например, двигательные нарушения или проблемы развития).
  • Многие генетические нарушения, которые приводят к раннему началу эпилепсии, возникают « de novo ». Это означает, что семейный анамнез других пострадавших родственников отсутствует.

Узнайте о генетике, чтобы лучше понять одну причину LGS

Нарушения обмена веществ

Нарушения обмена веществ редко вызывают LGS, но некоторые из них могут быть связаны с определенным лечением.

  • Важно исключить их во время диагностического обследования с анализом крови и мочи.
  • Многие метаболические нарушения могут быть связаны со специфическими изменениями на МРТ головного мозга.

Как вы относитесь к LGS?

Первое лекарство от эпилепсии — это противосудорожные препараты.

Противосудорожные препараты

Первым лечением любого человека с эпилепсией, включая детей и взрослых с синдромом Леннокса-Гасто, являются противосудорожные препараты. Приступы с LGS обычно не купируются одним лекарством от судорог. Часто требуются два или более лекарств.Даже в этом случае лекарства могут недостаточно контролировать приступы, и человек продолжает подвергаться риску травм, приступов судорог и ухудшения познания (мышления) и поведения.

  • Большинство судорог у LGS плохо поддаются лечению обычными противосудорожными препаратами, а побочные эффекты могут быть трудно переносимыми.
  • Частичное облегчение судорог можно найти с помощью лекарств.
  • Когда приступы не поддаются лечению лекарствами, пора обратиться к другим методам лечения.

Диетические методы лечения

Диетическое лечение часто может снизить количество судорог у людей с LGS.Количество или дозы некоторых противосудорожных препаратов могут быть снижены, если диетотерапия работает хорошо.

Диетические методы лечения, используемые при LGS и других формах эпилепсии, включают кетогенную диету, модифицированную диету Аткинса и диету с низким гликемическим индексом.

  • Эти диеты ограничивают выбор некоторых продуктов, поэтому может быть трудно придерживаться их в течение длительного времени.
  • Кетогенная диета является наиболее строгой и часто используется, когда несколько лекарств не помогли. Его также можно легко назначать детям или людям, которые получают пищу и питание через зонд в желудке.Родители или другие лица, осуществляющие уход, могут контролировать типы и количество подаваемой пищи. Кетогенная диета назначается врачом и тщательно контролируется диетологом.
  • Модифицированная диета Аткинса и диета с низким гликемическим индексом более либеральны и просты в использовании. Их все чаще испытывают у подростков и взрослых.

Узнайте больше о диетической терапии, чтобы обсудить этот вариант со своим врачом. Следите за нашими новостями Keto News, чтобы быть в курсе диетических методов лечения.

Хирургия и приборы

В редких случаях у людей с синдромом Леннокса-Гасто обнаруживается фокальная область мозга, которую можно удалить, чтобы контролировать припадки.

  • Каллозотомия тела
    • Этот тип операции на головном мозге позволяет разделить некоторые связи между двумя сторонами мозга.
    • Эта операция очень помогла снизить частоту дроп-атак. Поскольку это наиболее частые судороги при LGS и вызывают наибольшие травмы, каллостомия тела часто рассматривается для людей с LGS.
  • Стимуляция блуждающего нерва (ВНС)
    • Самым распространенным устройством, используемым у людей с синдромом Леннокса-Гасто, является стимуляция блуждающего нерва с помощью VNS Therapy ® .
    • Требуется хирургическое вмешательство, чтобы поместить устройство в левую область груди и левую сторону шеи. Не требует операции на головном мозге.
    • Через несколько лет могут потребоваться повторные операции для замены генератора, когда батарея в нем изнашивается, или для замены провода электрода. Этот тип хирургии является амбулаторной процедурой, которая обычно занимает не более 1-2 часов.
    • Узнайте больше о VNS, чтобы обсудить этот вариант со своим лечащим врачом.

Спасательные препараты

Примерно от 50 до 75% людей с LGS имеют один или несколько эпизодов бессудорожного эпилептического статуса.

  • Этот тип неотложных приступов состоит из продолжающихся приступов атипичного абсанса.
  • Осведомленность человека изменяется, и он может долгое время казаться сбитым с толку.
  • У них могут быть частые или почти непрерывные подергивания рук или лица (миоклонические припадки).
  • Атонические симптомы, такие как падение головы или части тела, также могут возникать с кластерами коротких тонических (жестких) припадков.

Судорожный эпилептический статус также может возникать у людей с LGS.Этот тип экстренного припадка случается, когда генерализованный припадок с потерей сознания длится 5 минут или дольше или когда случаются повторные припадки, и человек не приходит в сознание между припадками.

Эпилептический статус — это экстренный припадок.

Поддержка семьи

Семьи людей с LGS должны работать в тесном сотрудничестве с социальным работником, чтобы найти ресурсы для максимального повышения качества жизни своего ребенка. Передышка также важна для семьи.

По мере того, как ребенок становится старше и перестает пользоваться школьными ресурсами, ему потребуется другая помощь.Социальный работник может помочь изучить финансовые ресурсы, такие как варианты социального обеспечения и медицинского страхования, профессиональные или дневные программы, а также варианты проживания или ухода за престарелыми, если это необходимо.

Детям с LGS также потребуется индивидуальный план обучения. Многим может помочь постоянная физиотерапия, трудотерапия и логопедия. Важно как можно раньше привлечь школьную медсестру и ресурсы психического здоровья.

Мы можем помочь вам найти ресурсы и поддержку

Будьте готовы к конфискации

Каков долгосрочный результат?

Долгосрочный прогноз судорог, обучения и поведения вызывает беспокойство.К сожалению, судороги с LGS плохо поддаются лечению противосудорожными препаратами. Проблемы с поведением могут быть очень сложными для многих людей. Психосоциальные потребности людей с LGS и их семей имеют решающее значение, которые необходимо решать на ранней и постоянной основе, потому что потребности человека с эпилепсией и его семьи со временем меняются.

  • Создайте бригаду по лечению эпилепсии на раннем этапе, в которую войдут врачи, медсестры, социальные работники, психиатры и специалисты по реабилитации. В центре эпилепсии работает команда специалистов в области здравоохранения, которые специализируются на диагностике, уходе и лечении людей с трудно контролируемыми приступами.Найдите ближайший к вам центр эпилепсии.
  • Получение поддержки от других семей, живущих с LGS, может быть бесценным. Обратитесь к семейным организациям, таким как LGS Foundation, за поддержкой, подключением, ресурсами и услугами.

Сводка

Синдром Леннокса-Гасто по-прежнему представляет собой серьезную проблему для детей и взрослых с этим синдромом, их семей и опекунов. Для определения лучших методов лечения всех типов необходимы гораздо больше исследований.

Новые достижения в области обнаружения, регистрации и оповещения о конфискациях, а также других устройств безопасности и защиты — это направления, требующие дальнейшего внимания со стороны семей, поставщиков медицинских услуг и исследователей.Эти виды лечения и услуг могут улучшить безопасность и качество жизни людей с LGS и их опекунов.

Ресурсы и поддержка

LGS Foundation улучшает жизнь людей, страдающих синдромом Леннокса-Гасто, посредством исследований, программ поддержки семей, мероприятий, вебинаров, конференций и другого образования.

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) при Национальном институте здравоохранения (NIH) Синдром Леннокса-Гасто GS

Из промышленности

Узнайте о роли предупреждений о припадках и загрузите следующий информационный бюллетень, чтобы определить наиболее подходящий вариант для вас или вашего близкого.

Получить специализированную помощь в центре эпилепсии

Посмотрите этот веб-семинар о синдроме Леннокса-Гасто, записанный в декабре 2014 года.Спикерами были Пэтти Осборн Шафер Р.Н., Миннесота; Дэвид М. Фикер, доктор медицины и Анхель Эрнандес, доктор медицины.

.

Причины, симптомы и методы лечения

Нат смотрела на учителя и постоянно моргала правым глазом. Ее учитель просто подумал, что она глупая, и не обратил на нее особого внимания. В другой раз учитель увидел, что Нэт постоянно морщится на другого ученика. На этот раз она была обеспокоена тем, что такое поведение было ненормальным для Ната, который обычно дружелюбен и вежлив со всеми в классе.

Нат не был глупым или грубым. У нее были повторяющиеся мышечные спазмы или движения, также известные как синдром тика.Здесь MomJunction объясняет подергивания и тики у детей, почему они случаются и как их лечить.

Что такое тики?

Тики — это непроизвольные мышечные или вокальные спазмы, которые являются внезапными, повторяющимися и длятся определенное время. Тики обычно возникают у детей младше 18 лет, и исследования показывают, что они затрагивают 20% школьников (1).

Выраженность тиков варьируется от ребенка к ребенку.

Тики усиливаются в возрасте от 11 до 12 лет и уменьшаются в подростковом возрасте.Со временем они исчезают, но в некоторых случаях ребенок испытывает их и во взрослой жизни (2).

Сопутствующие заболевания распространены среди детей, страдающих тиками http://nationalautismassociation.org/pdf/MedicalComorbiditiesinASD2013.pdf. У детей с тиками также может быть синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), тревожное расстройство разлуки или нарушения обучения. https://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/emotional-problems/Pages/Tics-Tourette-Syndrome-and-OCD.aspx.

Вернуться к началу

Симптомы тиков

Частота, интенсивность и продолжительность спазма или тика могут варьироваться от одного человека к другому. Симптомы также могут варьироваться от простых тиков, от до сложных тиков.

Простые тики кратковременны и могут быть голосовыми или моторными. Простые вокальные тики у детей могут быть:

  • Вздыхание
  • Кашель
  • Кряхтение
  • Другие звуки голоса, такие как улюлюканье или крик

Простые моторные тики могут включать:

  • Пожатие плечами
  • Подергивание головой
  • Движение челюстей
  • [Читать: Мышечная дистрофия у детей ]

    Сложные тики длятся дольше и часто представляют собой комбинацию нескольких тиков. Сложные вокальные тики могут включать повторения слов или фраз , которые не имеют отношения к разговору. Ребенок может повторять свои собственные слова или повторять что-то, сказанное другим человеком . Эти слова могут быть произнесены определенным образом или просто ворчать между ними.

    Сложные двигательные тики могут быть комбинацией моргания, подергивания головой и пожатия плечами в определенном порядке. Они также могут включать очевидные физические движения, такие как прыжки, подпрыгивание, или непристойный жест , и могут казаться преднамеренными или произвольными действиями.В некоторых случаях сложные двигательные тики у детей могут быть просто имитацией действий другого человека.

    Вернуться к началу

    Причины преходящего тикового расстройства:

    Причины возникновения тиков у детей неизвестны. Исследования показывают, что может быть более одного фактора. Исследователи полагают, что сочетание экологических и биологических факторов может вызвать тиковый синдром у ребенка. Факторы окружающей среды, такие как аллергены, химические вещества в чистящих средствах и даже насилие в фильмах или видеоиграх, могут вызвать тик (http: // www.Беспокоиться кидс. org/node/119).

    Некоторые исследователи предполагают, что тиковое расстройство у детей является генетическим, в то время как другие предполагают, что отклонения в мозге или с нейротрансмиттерами могут привести к тиковому синдрому. Синдромы тиков также могут быть результатом определенных заболеваний, , таких как инсульт, токсины в организме, травмы головы, хирургическое вмешательство или инфекция, но они встречаются редко.

    Нейродегенеративные состояния, такие как болезнь Хантингтона, нейроакантоцитоз и Крейтцфельдта-Якоба, также могут способствовать развитию тиков у детей.

    Тик-синдром у детей также мог развиться, если:

    • были осложнения во время его родов
    • мать употребляла алкоголь или курила во время беременности
    • Вес ребенка при рождении был низким
    • Ребенок имел ß-гемолитическая стрептококковая («стрептококковая») инфекция группы А (это все еще изучается)

    Наверх

    Диагноз

    Диагностировать тики непросто, так как есть несколько симптомов, таких как подергивание носа, шмыгание носом или горло очищение также могло произойти из-за аллергической реакции.Диагностика тиков начинается с полного физического и неврологического обследования, за которым следует изучение истории болезни ребенка, чтобы определить, вызывает ли тики основное заболевание.

    Во время диагностики врачи проверяют:

    1. Возраст, когда проявились симптомы тика; в идеале это должно быть до 18 лет.
    2. Степень тиков
    3. Продолжительность тиков
    4. Тип тиков: голосовые или двигательные

    [Прочтите: Тревожные расстройства у детей ]

    Если у ребенка были короткие- срок вокальных или моторных тиков не менее месяца, но менее года — это синдром преходящего тика . Если тики голосовые или моторные, более продолжительные и сохраняются в течение года или более, это хроническое тиковое расстройство. Тики часто путают с синдромом Туретта, — это постоянство моторных и вокальных спазмов или тиков в течение как минимум одного года (3).

    Вернуться к началу

    Лечение

    Тики обычно не требуют лечения, если только они не влияют на повседневную деятельность ребенка или не являются очень серьезными. Варианты лечения тиковых синдромов могут включать:

    1.Когнитивно-поведенческая терапия

    Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) — одно из лучших методов лечения и наиболее рекомендуемых вариантов лечения тиков. Психологи используют форму когнитивно-поведенческой терапии, называемую тренировкой по изменению привычки, которая фокусируется на эмоции, предшествующей тику. Как только события или ситуации, которые могут вызвать тик, определены, терапевт помогает ребенку научиться менее заметной двигательной реакции.

    Например, лицевые тики у детей, такие как подергивание или подергивание носа, терапевт может помочь заменить их менее очевидными, такими как глубокое дыхание или закрытие глаз на несколько секунд.Поведенческая терапия также может помочь уменьшить частоту тиков с помощью дыхательных и расслабляющих техник.

    2. Лекарство

    В зависимости от причины тика врач может назначить:

    • Нейролептики или нейролептики, такие как пимозид, рисперидон и арипипразол, являются основными лекарствами от тиков у детей (4). Они работают над изменением химических веществ, контролирующих двигательные способности. Однако у них могут быть побочные эффекты, такие как помутнение зрения, увеличение веса, запор и сухость во рту.
    • Клонидин помогает минимизировать симптомы тиков, а также СДВГ.
    • Ботулинический токсин помогает расслабить определенные мышцы и предотвратить тики. Однако действие этого лекарства длится всего три месяца.
    • Клоназепам также изменяет производство химических веществ в мозге, уменьшая тяжесть и частоту тиков.

    Обратите внимание, что эти лекарства отпускаются по рецепту и имеют несколько побочных эффектов. Поэтому поговорите со своим врачом, чтобы определить, что лучше для вашего ребенка.Следует отметить, что очень немногие простые тики, которые не связаны с основным заболеванием, когда-либо нуждаются в лечении, поскольку потенциальные побочные эффекты обычно перевешивают пользу.

    [Прочитано: ОКР у детей ]

    3. Лечение основного заболевания

    Если диагноз показывает, что тики являются результатом основного состояния, лечение этого состояния поможет устранить тики у детей.

    Помимо этого, существует несколько гомеопатических средств. Однако там, где это возможно, триггер должен быть идентифицирован и удален или минимизирован.

    В начало

    Уход на дому и лечение тиков

    В большинстве случаев вы можете справиться с тиковым синдромом без каких-либо лекарств или лечения. Помните, что тики — это непроизвольные неврологические симптомы или симптомы, не вызывающие ошибок, что означает, что ребенок не делает их специально. Небольшая осторожность в том, как вы реагируете на тики, может во многом свести к минимуму проблему или даже предотвратить ее.

    Вот несколько советов по уходу в домашних условиях при тиках у детей.

    • Стресс и тревога, пожалуй, самые частые триггеры тиков у детей.Поэтому постарайтесь, чтобы ребенок не испытывал стресса.
    • Иногда тики могут указывать на пищевую аллергию. . При наличии показаний проверьте своего ребенка на пищевую аллергию и на какое-то время избегайте молочных продуктов, продуктов с искусственными красителями, ароматизаторов или консервантов, обработанных пищевых продуктов, кукурузных сиропов и других продуктов с глютеном. Сначала обсудите это со своим врачом.
    • Следите за тем, чтобы ребенок хорошо отдыхал ночью. Им следует поспать не менее десяти часов.
    • Если тики не сильные, игнорируйте их.Если уделять ему слишком много внимания, это может вызвать у ребенка стресс и ухудшить его состояние.
    • Тики могут смущать. Убедите ребенка, что с ним все в порядке, поможет снизить частоту тиков.
    • Исследование показало, что 72% детей с СДВГ имели дефицит магния (5). Учитывая связь между СДВГ и тиковым синдромом, неплохо было бы дать ребенку продукты и добавки, богатые магнием.

    Вернуться к началу

    [Читать: Как справиться со стрессом у детей ]

    Здоровое питание, образ жизни и благоприятная среда могут помочь ребенку оставаться здоровым и расслабленным, что может минимизировать тики, а также помочь в их лечение.Тики могут расстраивать, особенно потому, что они непроизвольны и проявляются в худшие времена. Лучший способ справиться с ними — сохранять спокойствие и позволять ребенку не беспокоиться об этом. Также обратите внимание на события до того, как проявятся тики. Это поможет вам определить триггеры, которые облегчат лечение или профилактику тиков.

    В общем, если тик не беспокоит вашего ребенка, он не должен беспокоить вас. Лечащий врач вашего ребенка просто должен исключить другие причины, чтобы быть в безопасности.

    Рекомендуемые статьи:

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *