HomeРазноеКоарктация аорты у новорожденного: Коарктация аорты

Коарктация аорты у новорожденного: Коарктация аорты

Содержание

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.


У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 

  • Головная боль;

  • Мышечная слабость; 

  • Похолодание конечностей;

  • Носовые кровотечения;

Причины


Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.


Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска


У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Двустворчатый аортальный клапан;

Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;

Дефект межжелудочковой перегородки — порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

Открытый артериальный проток. В норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется открытый артериальный проток.

Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Когда необходимо обратиться за помощью


Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,

  • Разницы давлений на руках и ногах,

  • Слабого пульс на ногах,

  • Сердечного шума.
Инструментальные методы исследования


Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).


Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 


Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 


Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.


Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,

  • Заболевания коронарных артерий,

  • Разрыв аорты,

  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.

  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.

  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.

  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.

  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.
Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период


в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика


Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!


Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.


Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита. 

Коарктация аорты у новорожденных. Современное состояние проблемы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.12-007.2-089-053.31 М.В. Борисков, П.Ю. Петшаковский*, Т.В. Серова

коарктация аорты у новорожденных. современное состояние проблемы

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница №1 имени С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края, Краснодар, Россия. контактная информация: «П.Ю. Петшаковский — врач сердечно-сосудистый хирург, кардиохирургическое отделение №1, ГБУЗ «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница №1 имени С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края; 350086, Краснодар, ул. 1 Мая, 167, e-mail: [email protected], тел. +7 (918) 442-67-73

Встречаемость коарктации составляет до 8% среди всех ВПС. Клиника порока варьирует от кардиогенно-го шока при закрытии артериального протока у новорожденных до бессимптомной гипертонии. Младенцы с этой патологией зачастую находятся в критическом состоянии, требующем неотложного вмешательства. Порой нетипичность клинического проявления данного порока вызывает у кардиолога затруднения при постановке точного диагноза. Нет сомнений в показаниях к оперативному лечению этой аномалии. С началом эры простагландина Е1 пациенты с дуктус-зависимым кровообращением стали поступать в специализированную клинику в стабильном состоянии, что сказалось на значимом снижении госпитальной летальности [17]. Однако в данной проблеме существует ряд актуальных вопросов: а именно, хирургические методы коррекции, их отдаленные результаты, частота рецидива. Методы коррекции сопутствующей гипоплазии дуги. Коррекция из одного или двух доступов при сочетании обструкции дуги с другими внутрисердечными аномалиями. В какие сроки необходимо проводить повторное вмешательство и роль баллонной дилатации при рекоарктации. Обзор ставит перед собой задачу обобщить накопленные знания и представить результаты лечения наиболее преуспевших исследователей по этой проблеме.

Ключевые слова: коарктация аорты, обструкция дуги аорты, кардиогенный шок, дуктус-зависимые пороки сердца.

M.V. Boriskov, P.J. Petshakovsky, T.V. Serova

aortic coarctation in newborns. modern state of the problem

State Public Health Budget Institution ‘Scientific Research Institute — Ochapovsky Regional Clinic Hospital #1, Krasnodar

Region Public Health Ministry, Krasnodar, Russia

Coarctation is found in 8% of all congenital heart diseases. Clinical course of this defect varies from cardiogenic shock while closing an arterial duct in newborns to an asymptomatic hypertonia. Infants with this pathology are often in a critical condition requiring an urgent intervention. Sometimes atypical clinical course of this defect causes difficulties for a cardiologist to make an exact diagnosis. There is no doubt in indications for surgery in cases with this anomaly. From the beginning of an era of E1 prostaglandin patients with ductal-dependent blood circulation began referring to specialized clinic in a stable state that affected significant decrease in a hospital mortality [17].

However in this problem there is a number of topical issues. They are surgical methods of correction, their long-term results, recurrence rates, methods of correction for the accompanying arch hypoplasia, correction though one or two accesses in a case with arch obstruction combined with other intracardiac anomalies. In what terms it is necessary to carry out re-interventions and a role of balloon dilatation at recoarctation. The review sets the task to generalize the accumulated knowledge and to present treatment results of the most succeeded researchers on this problem.

Key words: aortic coarctation, aortic arch obstruction, cardiogenic shock, ductal-dependent congenital heart disease.

Коарктация аорты — врожденное сужение нисходящей аорты, обычно расположенное дистальнее левой подключичной артерии рядом с артериальным протоком (артериальной связкой). Распространенность ко-

арктации 0.2-0.6 на 1000 родившихся живыми, и частота составляет 5-8% среди всех врожденных пороков сердца [1, 2]. Эта аномалия часто сочетается с другими пороками сердца: открытый артериальный

проток, двустворчатый аортальный клапан, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия митрального клапана, как компонент синдрома Шона и др. [3].

В 1903 году Bonnet [4] предложил делить пациентов с коарктацией аорты на два типа — инфантильный и взрослый тип. «Инфантильный» позже стал известен как «предуктальная коарктация», а «взрослый» как «постдуктальная». Эта классификация, хоть и точна для некоторых пациентов, но, по мнению Van Praagh [5], имеет недостатки, который утверждает, что определенный участок коарктации почти всегда располагается юкстадуктально с или без гипоплазии перешейка. Важными факторами, определяющие гемодинамическую тяжесть являются: проходимость протока, диаметр дуги, степень обструкции в месте коарктации. Для хирургии, особенно для оценки результатов, используется классификация коаркта-ция аорты предложенная International Nomenclature and Database Conferences for Pediatric Cardiac Surgery: изолированная; с дефектом межжелудочковой перегородки; с другими сложными аномалиями сердца. А также сочетание этих трех видов с гипоплазией ист-муса и/или гипоплазией дуги [6].

Эмбриология

Существуют две независимые эмбриологические теории, объясняющие возникновение коарктации аорты: теория потока и теория дуктальной петли. Теория потока основана на гипотезе, что поток крови через сердечные камеры и магистральные сосуды в эмбриональном периоде часто определяет их размер к рождению [7]. При увеличении кровотока через правые отделы вследствие интракардиального шунта (ДМЖП), соответственно уменьшается поток крови через левые отделы и, следовательно, через перешеек. Аналогично, при обструкции левых отделов (например, митральный или аортальный стеноз), снижается кровоток в восходящей аорте и перешейке. Таким образом, данная теория основывается на сниженном потоке через перешеек во внутриутробном периоде. Вну-трисердечные дефекты, которые могут стать причиной коарктации по теории потока, клинически обычно ассоциируются у пациентов с коартацией. Эти пороки включают дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз аорты или митрального клапана [3]. Venugopalan [8] в своих исследованиях доказал, что при коаркта-ции аорты размер митрального клапана значительно меньше, чем в контрольной группе. Незначительные гемодинамические нарушения в эмбриональной циркуляции приводят к уменьшению потока через дугу аорты [9]. Роль лимба овального окна — это отклонение соответствующей порции крови от нижней полой вены в восходящую аорту. Раннее сужение овального окна или неправильный угол лимба может привести к различной степени гипоплазии левых структур серд-

ца. Этим можно объяснить развитие синдрома Шона

[10]. Подтверждением этой теории является тот факт, что при пороках, где уменьшен кровоток через правые отделы (тетрада Фалло, легочный стеноз, трику-спидальная атрезия) почти никогда не встречается ко-арктация аорты [7].

Однако теория потока не очень убедительна для пациентов без очевидных внутрисердечных дефектов. Для этих пациентов более привлекательна теория дуктальной петли. Больше ста лет назад Skoda

[11] постулировал, что аномальное продвижение дуктальной ткани в аорту является существенным фактором в патогенезе коарктации аорты. Позже, при микроскопии, увидели, что циркулярный гребень, создающий обструкцию при коарктации, состоит из аналогичных клеток, найденных в артериальном протоке [12]. Сжимание и фиброз этой «дуктальной петли» во время закрытия протока приводят к сужению аорты и возникновению коарктации. Этим можно объяснить возникновение коарктации аорты когда отсутствуют сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Другие исследователи выдвигают свои альтернативные идеи, которые также могут объяснять возникновение коарктации. Kappetein [13] полагает, что в патогенезе коарктации аорты играет роль аномалия развития нейрального гребня. Не исключаются генетические факторы, учитывая частую встречаемость ко-арктаций у женщин с синдромом Тернера [14].

Патофизиология

Пациенты с коарктацией аорты делятся на две группы. Первая группа это новорожденные с юве-нильной коарктацией, у которых кровоснабжение нижней половины туловища зависит от открытого артериального протока. Если они вовремя не диагностированы (т.е. до закрытия протока), то у них развивается кардиогенный шок. В младенчестве коллате-рали не развиты, и ишемия органов ниже места коар-ктации после закрытия артериального протока приводит к развитию почечной недостаточности и ацидозу. Одновременно увеличенная постнагрузка на левый желудочек приводит к острой застойной сердечной недостаточности. Дооперационное ведение таких пациентов облегчилось после начала применения простагландина Е1, который открывает и удерживает в открытом состоянии артериальный проток. Инфузию простагландина впервые (1975 год) стали успешно применять у младенцев с критическими синими пороками (атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных артерий) и позже (1979) стали использовать у новорожденных с прерванной дугой аорты и ювенильной коарктацией [17]. Простаглан-дин E1 расширяет и поддерживает в открытом состоянии артериальный проток, через который осуществляется кровоток в нижнюю половину тела и разгру-

жается левый желудочек. Применение простаглан-дина в сочетании с искусственной вентиляцией легких, инотропной поддержкой, введение бикарбоната улучшает сердечный выброс, купирует метаболический ацидоз и почечную недостаточность. Хирургическую коррекцию необходимо выполнять после стабилизации пациента.

Другая группа — пациенты со «взрослым» типом коарктации. На первый взгляд это бессимптомные пациенты, у которых случайно при обследовании выявляют артериальную гипертензию. Как правило, это дети старшей возрастной группы и среди младенцев они встречаются редко.

Диагностика

Диагностика коарктации у новорожденных остается значимой проблемой. Пренатально заподозрить порок практически невозможно. Трудность представляет своевременное установление точного диагноза и после рождения. При «ювенильной» коарктации широкий артериальный проток обеспечивает адекватный кровоток в нисходящую аорту — у таких пациентов на бедренных артериях будет определяться отчетливая пульсация и равное давление на руках и ногах, а на эхокардиоскопическом исследовании (ЭхоКС) в абдоминальной аорте регистрироваться магистральный кровоток. При сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки не будет разницы данных пуль-соксиметрии между руками и ногами. При закрытии артериального протока наступает стремительное развитие клиники заболевания: кардиогенный шок, полиорганная недостаточность.

Новорожденные с критической «взрослой» коар-ктацией находится в шоковом состоянии. При обследовании ребенок бледный, тахипноэ и тахикардия. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. Печень увеличена, гипотензия, даже на руках. На рентгенограмме сердце расширено и имеются признаки застойной сердечной недостаточности. На электрокардиограмме перегрузка левых отделов.

В большинстве случаев диагностика основывается на данных двухмерной ЭхоКС с цветной доппле-рографией [15,16]. По ЭхоКС при «взрослом» типе коарктации определяется отсутствие магистрального кровотока в нисходящей аорте, в области истмуса видно сужение. При «ювенильном» типе определяется широкий артериальный проток с потоком в нисходящую аорту. В абдоминальной аорте магистральный кровоток. Истмус и дуга аорты часто гипопла-зированы. Обязательно измеряют размеры всех сегментов дуги аорты, а также смотрят сопутствующие внутрисердечные аномалии. Этот момент особенно важен, так как может кардинально менять тактику дальнейшего хирургического лечения. В большинстве случаев, для новорожденных ЭхоКС достаточно для постановки диагноза. В дополнение к стан-

Рис. 1. SD-реконструщия с использованием компьютерной томографии с контрастным усилением сосудов.

дартному обследованию целесообразно выполнить неинвазивное исследование в виде компьютерной томографии с контрастным усилением сосудов [18,19] (рис. 1).

В последние годы инвазивное исследование применяется крайне редко, однако если имеются сложные сопутствующие внутрисердечные аномалии, то после стабилизации простагландином можно выполнить зондирование. Во время исследования оценивают морфологию сосудов, гемодинамические параметры и внутрисердечную анатомию [9].

Показания и выбор времени оперативного вмешательства

Ювенильная коарктация у новорожденного с ее дуктусзависимой системной циркуляцией является абсолютным показанием к экстренному вмешательству. Однако, если ребенок находится в критическом состоянии вследствие закрывающегося протока, операцию можно отсрочить с целью стабилизации пациента в кротчайшие сроки. Интенсивная дооперацион-ная терапия таких детей заключается в проведении инфузии простагландина Е1, симптоматической коррекции показателей гомеостаза. Наличие у младенца взрослого типа коарктации сопровождается явлениями застойной сердечной недостаточности, что так же требует безотлагательного хирургического лечения.

Методы коррекции

Первая успешная коррекция коарктации была выполнена Crafoord в Швеции в 1944 году [20]. Резекция коарктации у младенца была осуществлена Mustard в 1953 году [21]. Их методика заключалась в созда-

Рис. 2. Циркулярный анастомоз «ко-нец-в-конец».

Рис. 3. Аортопластика подключим- Рис. 4. Расширенный анастомоз «ко-ным лоскутом. нец-в-конец».

нии прямого циркулярного анастомоза (рис. 2). Начало в хирургическом лечении было положено, однако отдаленные результаты были неутешительны, вследствие высокой частоты рецидива. Дальнейший путь развития хирургии в этой области сводился к разработке и усовершенствованию новых технологий ана-стомозирования — а именно, исключения циркулярного анастомоза и полное устранение патологической дуктальной ткани. В 1961, von Rueden [22] предложил процедуру истмопластики по типу аортопласти-ки синтетической заплатой с целью избежать циркулярного анастомоза. Беспокойство относительно роста циркулярного анастомоза привело Waldhausen в 1966 году [23] к тому, чтобы предложить оригинальную аортопластику лоскутом левой подключичной артерии (рис. 3). Эта процедура устранила циркулярный анастомоз, но была не в состоянии устранить патологическую дуктальную ткань [24].

В 1977 году Amato [25] предложил резекцию коар-ктации с расширенным анастомозом (рис. 4), а в 1987 Elliott усовершенствовал этот анастомоз для пациентов с гипоплазией дуги, назвав его радикально расширенным [26]. Другие инновационные методы, которые были описаны Meier [27] и De Mendonca [28], включают пластику подключичным лоскутом с сохранением левой подключичной артерии, а так же процедурой реверсивного подключичного лоскута [29]. Из современных методик следует отметить резекцию ко-арктации с анастомозом конец-в-бок [51] и скользящая аортопластика дуги [52], выполняющаяся в условиях искусственого кровообращения.

Сочетание коарктации с другими аномалиями

До сих пор существуют споры о этапности коррекции коарктации в сочетании с внутрисердечны-ми аномалиями. Фактически, последние исследования, сравнивающие оба подхода, демонстрируют преимущество одностадийного хирургического лечения (при условии, что коррекция бивентрикулярная) [30]. Недавно Kobayashi [31] представил 10-летний анализ

результатов лечения 90 новорожденных с обструкцией дуги аорты и сопутствующими аномалиями. Общая летальность составила 4,4-7,8% в разных группах и выживание в течение 10 лет — 87%. На сегодняшний день единственными показаниями к лечению в несколько этапов является масса младенца менее 1500 грамм, тяжелая инфекция, внутричерепное кровоизлияние, полиорганная недостаточность и очень неблагоприятная анатомия [32].

Коарктация в сочетании с гипоплазией дуги

У новорожденных с коарктацией аорты от 65 до 81% встречается гипоплазия дуги [30, 33]. Чаще гипоплазия присутствует при сочетании коарктации с шунтовыми пороками или недоразвитием левосер-дечных структур, что подтверждает теорию потока в развитии коарктации [7].

Дуга условно делится на 3 сегмента: проксимальная (от брахиоцефального ствола до левой общей сонной артерии), дистальная часть (от левой общей сонной артерии до левой подключичной артерии) и ист-мус. Существует правило, что диаметр проксимальной части должен быть более 60% от диаметра восходящей аорты, дистальная часть более 50% и истмус более 40%. Однако этот метод считается недостаточно точным, особенно, если имеется гипоплазия и восходящей аорты. Mee [34] описал формулу, согласно которой дуга считается гипоплазированной если поперечный диаметр дуги в миллиметрах менее массы больного выраженной в килограммах плюс 1. Оптимальным диагностическим критерием гипоплазии на сегодняшний день является определение Z отклонения от среднего значения [35]. Дуга является гипо-плазированной при отклонении от стандартного значения -2Z и более. Нередкой формой гипоплазии является так называемый «бычий ствол», когда брахи-оцефальный ствол и левая общая сонная артерия отходят единым стволом, являясь как бы продолжением восходящей аорты. Дистальный сегмент дуги представляет узкую и длинную боковую ветвь переходя-

щую в истмус. От дистальной дуги берет начало левая подключичная артерия.

Существуют различные мнения по поводу роста гипоплазированной дуги после коррекции. Некоторые авторы полагают, что дуга будет развиваться после простой резекции коарктации с циркулярным анастомозом конец-в-конец [35], и частота рекоарктации в их исследовании составляет 12,5%. Однако существуют данные о 81% рекоарктаций у пациентов с гипоплазией дуги после циркулярного анастомоза [36]. Такие данные вызывают сомнения о развитии дуги в послеоперационном периоде. Поэтому предложены методики, устраняющие гипоплазию дуги, не надеясь на ее последующее развитие: радикально расширенный анастомоз конец-в-конец [26], пластика реверсивным лоскутом подключичной артерии [29]. Так же, некоторые авторы, склонны полагать, что лучшие отдаленные результаты достигаются при реконструкции дуги в условиях искусственного кровообращения, циркуляторного ареста или низкопоточной перфузии головного мозга [37, 52].

Коарктация аорты и гипоплазия левосердеч-ных структур

Коарктация аорты часто сочетается с недоразвитием различных структур левого сердца, включая митральный и аортальный клапаны [38]. Когда эти структуры гипоплазированы и находятся на грани поддержания системного кровотока трудно определить оптимальную стратегию дальнейшего лечения. Если левый желудочек является слишком маленьким для поддержания системного кровообращения, пациент идет по пути унивентрикулярной коррекции или трансплантации, исключая возможность двужелудочковой коррекции. Несколько исследований показали, что бивентрикулярная коррекция возможна при отклонениях митрального и аортального клапана более -22. Однако эти исследования сосредоточились на раннем выживании [39, 40]. Исследование РиЛакЫ [41] показало, что после коррекции новорожденной КоАо в сочетании с гипоплазией лево-сердечных структур в динамике отмечается развитие структур левого сердца, а также блестящий клинический результат. Несмотря на изначальную аннуляр-ную гипоплазию, потребность в интервенционном вмешательстве по поводу митрального или аортального/субаортального стеноза редка.

Коарктация аорты у новорожденных менее 2 кг

Недоношенность и малый вес младенцев с коар-ктацией не является противопоказанием к оперативному лечению. Существуют мнения, что у таких пациентов высокий риск летального исхода и развития рекоарктации [47]. Ранее сообщалось о высокой частоте госпитальной летальности маловесных детей с КоАо, доходящей до 20% [30]. Однако прогресс в интенсивной терапии, совершенствование хирургиче-

ской техники сказывается на неплохих результатах в последнее время. ВаЛа [48] представил результаты лечения 18 пациентов менее 2 кг с критической коар-ктацией. Госпитальная летальность составила 5,5%. Анализ результатов лечения коарктации маловесных пациентов показал отсутствие корреляции между развитием рекоарктации и весом пациента на момент операции. По мнению многих авторитетных специалистов в развитии рекоарктации, существенную роль играет остаточная дуктальная ткань [49].

рекоарктация

Несмотря на множество разработанных методик, проблема резидуальной коарктации и рекоарктации актуальна. Среди распространенных методов коррекции можно отметить: резекцию с циркулярным анастомозом, аортопластику заплатой, аортопласти-ку подключичным лоскутом и резекцию с расширенным анастомозом. Наиболее широко используемый из этих методов — техника аортопластики подключичным лоскутом [23]. От резекции с циркулярным анастомозом у новорожденных многие центры уже давно отказались ввиду высокого процента реко-арктаций, доходящего по некоторым сообщениям до 85% [42]. Аортопластика заплатой также имеет высокий риск рекоарктации у новорожденных. Общество хирургов врожденных пороков сердца сообщало о 21%-ой частоте рекоарктаций среди 38 пациентов до 1 месяца, оперированных по методике аорто-пластики заплатой [43]. Существует несколько недостатков аортопластики подключичным лоскутом, особенно по сравнению с техникой расширенного анастомоза. Это ухудшенное кровоснабжение левой конечности, оставление дуктальной ткани, которая позже посредством шпоры приведет к рекоарктации. Так же невозможность выкроить достаточную длину лоскута для обхождения гребня дуктальной ткани и сохранение, часто встречаемой, тубулярной гипоплазии дуги между левой сонной и правой подключичной артерией. Были сообщения о гангрене верхней конечности после пересечения подключичной артерии [44]. Поскольку коарктационный гребень не резецируется, быстрый рост и сужение оставшейся дуктальной ткани, которая не может быть адекватно оценена на операции, может стать причиной послеоперационного рецидива после пластики подключичным лоскутом [45]. Частота рекоарктации после пластики подключичным лоскутом колеблется от 12% до 42% [43, 46, 47]. Несколько центров представили свои результаты по методике расширенного анастомоза, и они показывают более низкую частоту рекоарктации — в пределах от 0% до 23%.) успешно применялась баллонная дилатация без летальных исходов и осложнений [46, 50].

литература

1. Keith JD: Coarctation of the aorta. In Keith JD, Rowe RD, Vlad P, eds: Heart disease in infancy and childhood, ed 3, New York, 1978, Macmillan.

2. Rudolph AM: Congenital diseases of the heart, Chicago, 1974, Year Book.

3. Tawes RL Jr, Aberdeen E, Waterston DJ, et al: Coarctation of the aorta in infants and children. A review of 333 operative cases, including 179 infants, Circulation 39(5 Suppl 1):I173, 1969

4. Bonnet LM: Stenose congenitale de aorte, Rev Med Paris 23:108, 1903.

5. Van Praagh R, O’Connor B, Chacko KA: Aortic coarctation. Pathology of the malformation. First World Congress of Pediatric Cardiac Surgery, Bergamo, June 1988.

6. Backer CL, Mavroudis C: Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, interrupted aortic arch, Ann Thorac Surg 69(4 Suppl):S298, 2000.

7. Rudolph AM, Heymann MA, Spitznas LI: Hemodynamic considerations in the development of narrowing of the aorta, Am J Cardiol 30:514, 1972.

8. Venugopalan P, Bu’Lock FA, Joffe HS: Mitral valve hypoplasia in children with isolated coarctation of the aorta, Br Heart I 71:358, 1994.

9. Muster AJ: Angiographic anatomy of aortic coarctation: A classification based on the associated morphology of the aortic arch. In Mavroudis C, Backer CL, eds: Coarctation and interrupted aortic arch, Cardiac Surgery: State of the An Reviews 7:23, Philadelphia, 1993, Hanley & Belfus.

10. Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, et al: The developmental complex of «parachute mitral valve,» supravalvular ring of left atrium, subaortic stenosis, and coarctation of aorta, Am J Cardiol 11:714, 1963.

11. Skoda J: Demonstrationeines Falles von Obliteration der Aorta. Wochenblatt der Zeitschrift der Kaiserlichen-Konigliche Gesellschaftder Aertze zur Wein 1:710, 1855.

12. Elzenga NJ, Gittenberger-de Groot AC, Oppenheimer-Dekker A: Coarctation and other obstructive aortic arch anomalies: their relationship to the ductus arteriosus, Int I Cardiol 13:289, 1986.

13. Kappetein AP, Gittenberger-de Groot AC, Zwinderman AH, et al: The neural crest as a possible pathogenic factor in coarctation of the aorta and bicuspid aortic valve, / Thorac Cardiovasc Surg 102:830, 1991.

14. Sybert VP: Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome, Pediatrics 101:100, 1998.

15. Shaddy RE, Snider AR, Silverman NH, et al: Pulsed Doppler findings in patients with coarctation of the aorta, Circulation 73:82, 1986.

16. Simpson IA, Sahn DJ, Valdes-Cruz LM, et al: Color Doppler flowapping in patients with coarctation of the aorta: new observations and improved evaluation with color flow diameter andproximal acceleration as predictors of severity, Circulation 77:736, 1988.

17. Heymann MA, Berman W Jr, Rudolph AM, et al: Dilatation of the ductus arteriosus by prostaglandin E1 in aortic arch abnormalities, Circulation 59:169, 1979.

18. Stern HC, Locher D, Wallnofer K, et al: Noninvasive assessment of coarctation of the aorta: comparative measurements by two dimensional echocardiography, magnetic resonance, and angiography, Pediatr Cardiol 12:1, 1991.

19. Simpson IA, Chung Kf, Glass RF, et al: Cine magnetic resonance imaging for evaluation of anatomy and flow relations in infants and children with coarctation of the aorta, Circulation 78:142, 1988.

20. Crafoord C, Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment. J Thorac Surg 1945; 14:347 — 361.

21. Mustard W.T., Rower R.D., Keith J.D., et al. Coarctation of the aorta with special reference to the first year of life. Ann Surg 1955;141:249 — 252.

22. von Rueden TJ, Knight L, Moller JH, et al. Coarctation of the aorta associated with aortic valvular atresia. Circulation 1975; 52:951 — 954.

23. Waldhausen JA, Nahrwold DL Repair of coarctation of the aorta with a subclavian flap. J Thorac Cardiovasc Surg 1966; 51:532 — 533.

24. Jonas RA. Coarctation: Do we need to resect ductal tissue? Ann Thorac Surg 1991; 52:504 — 607.

25. Amato J, Rheinlander H, Cleveland R. A method of enlarging the distal transverse arch in infants with hypoplasia and coarctation of the aorta Ann Thorac Surg 1977;23:261 — 263.

26. Elliott MJ. Coarctation of the aorta with arch hypoplasia: improvements on a new technique. Ann Thorac Surg 1987; 44:321 — 323.

27. Meier MA, Lucchese FA, Jazbik W, et al. A new technique for repair of aortic coarctation. Subclavian flap aortoplasty with preservation of arterial blood flow to the left arm. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92:1005 — 1012.

28. de Mendonca JT, Carvalho MR, Costa RK, et al. Coarctation of the aorta: a new surgical technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 90:445 — 447.

29. Hart JC, Waldhausen JA. Reversed subclavian flap angioplasty for arch coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 1983; 36:715 — 717.

30. Conte S., Lacour-Gayet F., Serraf A., et al. Surgical management of neonatal coarctation. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:663 — 675.

31. Mariko Kobayashi, Makoto Ando, Naoki Wada, et al. Outcomes following surgical repair of aortic arch obstructions with associated cardiac anomalies. Eur J Cardiothorac Surg 2009;35:565 — 568.

32. Pankaj Kumar Mishra. Management strategies for interrupted aortic arch with associated anomalies Eur J Cardiothorac Surg 2009;35:569 — 576.

33. Vouhe PR, Trinquet F, Lecompte Y, et al: Aortic coarctation with hypoplastic aortic arch. Results of extended end-to-end aortic arch anastomosis, / Thorac Cardiovasc Surg 96:557, 1988.

34. Karl T.R., Sano S., Brawn W., Mee R.B.B. Repair of hypoplastic or interrupted aortic arch via sternotomy. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:688 — 695.

35. Brouwer M.H.J., Cromme-Dijkhuis A.H., Ebels T., et al. Growth of the hypoplastic aortic arch after simple coarctation resection and end-to-end anastomosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:426 — 433

36. Poirier N.C., Van Arsdell G.S., Brindle M., et al. Surgical treatment of aortic hypoplasia in infants and children with biventricular hearts. Ann Thorac Surg 1999;68:2293 — 2297.

37. Mohamed-Adel Elgamal, E. Dean McKenzie, Charles D. Fraser, Jr. Aortic arch advancement: the optimal one-stage approach for surgical management of neonatal coarctation with arch hypoplasia Ann Thorac Surg 2002;73:1267 — 1273.

38. Levine JC, Sanders SP, Colan SD, et al. The risk of having additional obstructive lesions in neonatal coarctation of the aorta. Cardiol Young. 2001;11:44 — 53

39. Tani LY, Minich LL, Hawkins JA, et al. Spectrum and influence of hypoplasia of the left heart in neonatal aortic coarctation. Cardiol Young. 2000;10:90 — 97

40. Tchervenkov CI, Tahta SA, Jutras LC, et al. Biventricular repair in neonates with hypoplastic left heart complex. Ann Thoracic Surg. 1998;66:1350 -1357)

41. Michael D. Puchalski, Richard V. Williams, et al. Follow-up of aortic coarctation repair in neonates J Am Coll Cardiol, 2004; 44:188 — 191.

42. Kappetein A.P., Zwinderman A.H., Bogers A.J.J.C., et al. More than thirty-five years of coarctation repair: An unexpected high relapse rate. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:87 — 95.

43. Quaegebeur J.M., Jonas R.A., Weinberg A.D., et al. Congenital Heart Surgeons Society: outcomes in seriously ill neonates with coarctation of the aorta: a multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;108:841 — 854

44. Geiss D., Williams W.G., Lindsey W.K., et al. Upper extremity gangrene: A complication of subclavian artery division. Ann Thorac Surg 1980;30:487 — 489

45. Cobanoglu A., Teply J.F., Grunkemeier G.L., et al. Coarctation of the aorta in patients younger than three months: a critique of the subclavian flap operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;89:128 — 135.

46. L. W. E. van Heurn, C. M. Wong, D. J. Spiegelhalter, et al. Surgical treatment of aortic coarctation in infants younger than three months: 1985 to 1990 Success of extended end-to-end arch aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:74 — 86.

47. Zehr K.J., Gillinov A.M., Redmond J.M., et al. Repair of coarctation of the aorta in neonates and infants: a thirty-year experience. Ann Thorac Surg 1995; 59: 33 — 41.

48. Bacha EA, Almondovar M, Wessel DL, et al. Surgery for coarctation of the aorta in infants weighing less than 2 kg Ann Thorac Surg 2001;71:1260 — 1264.

49. Russell GA, Berry PJ, Watterson K, et al. Patterns of ductal tissue in coarctation of the aorta in the first three months of life J Thorac Cardiovasc Surg 1991;102:596 -601.

50. Gail E. Wright, Cheryl A. Nowak, Caren S. et al. Extended Resection and End-to-End Anastomosis for Aortic Coarctation in Infants: Results of a Tailored Surgical Approach. Ann Thorac Surg 2005; 80:1453 -1459.

51. Rajasinghe HA, Reddy VM, van Son JA, Black MD, McElhinney DB, Brook MM, et al. Coarctation repair using end-to-side anastomosis of descendingaorta to proximal aortic arch. Ann Thorac Surg 1996;61:840 — 4.

52. McKenzie E.D., Klysik M., Morales D.L., Heinle J.S., Fraser C.D. Jr, Kovalchin J. Ascending sliding arch aortoplasty: a novel technique for repair of arch hypoplasia. Ann Thorac Surg. 2011 Mar;91(3):805 — 10.

Статья поступила 14.09.2016 г.

MEDISON.RU — Коарктация аорты у плода — ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) относятся к заболеваниям, ставящим под угрозу здоровье или жизнь новорожденного. Опыт российских и зарубежных коллег показывает, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4:1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных. От сердечной патологии в раннем младенчестве погибает до 50% новорожденных.

Распределение диагностики ВПС в зависимости от нозологической формы значительно варьирует. Определенные ВПС пренатальная диагностика позволяет выявить в 90% случаев. Цифры статистики неумолимо показывают низкий процент выявления ВПС (30%) по результатам скринингового исследования. В специализированных учреждениях частота выявления ВПС выше и достигает 54% [1, 2].

Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергается критике со стороны акушеров-гинекологов и в большей степени педиатров. Порой клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.

В этой работе представлен анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.

Латинский термин «сoarctatius» означает «суженный, стиснутый». Впервые его описал J.F. Meckel в 1750 году. Коарктация аорты — это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев [3], и 8,4% по результатам патологоанатомического материала [4].

У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место cреди ВПС. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную [5].

При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов. В основном смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в первые недели и дни жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%). Если этот период дети переживают, то продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.

В ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова » Минсоцразвития РФ за двухлетний период (2010-2011) родились 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период была диагностирована в 6 наблюдениях. В 3 из них диагноз был поставлен антенатально, в 2 — сужение было выявлено у новорожденных на 3-5-е сутки после закрытия артериального протока. В одном случае после рождения был поставлен диагноз кинкинг аорты. Таким образом, наши данные свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличения диаметра легочной артерии диагноз с большой достоверностью может быть поставлен антенатально.

Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. [6, 7]. По данным литературы, трансвагинальный доступ в 12-15 нед гестации позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% случаев [1]. При трансабдоминальном доступе частота выявления коарктации аорты увеличивается: в 16-30 нед она составляет 43%, после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, не превышает 54% [8].

Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов при сроках 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994) пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном из 7 случаев. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, проведенного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев [9]. Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики не превышает 27%. Как правило, патология наиболее часто отмечается при сочетании коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями [10].

Таким образом, обобщая статистические данные материала Центра, публикации ведущих специалистов России и зарубежных коллег, можно отметить очень низкий процент диагностики коарктации аорты у плода.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Первая причина не диагностированной коарктации аорты это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. [11]. Автор считает, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуги аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек — это место, где наиболее часто локализуется участок сужения [12], так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела аорты (рис. 1).

Согласно «теории дуктальной ткани» коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты [4]. При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы (рис. 2, 3). Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.

Рис. 2. Ультразвуковое исследование восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела аорты. Стрелкой указано место сужения.

Рис. 3. Трехмерное изображение сердца и аорты плода в 16 нед беременности. Стрелкой указано место сужения аорты. AO DESC — нисходящий отдел аорты, COR — сердце.

Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признак развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока), то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.

Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты — это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.

Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода. Когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 нед после рождения [13].

Третья причина не диагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же, как и взрослого, подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются, при уменьшении объема потока уменьшаются. Так, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (при тетраде Фалло).

Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (см. рис. 3), дилатация легочной артерии [6, 7, 14]. Авторы считают, что это достоверные признаки и встречаются они достаточно часто (в 18 из 24 случаев верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме — 1,1) и легочной артерии к аорте (у здоровых — 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить наличие затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших эти косвенные признаки авторов, такие изменения выявляются только в 30% наблюдений (рис. 4).

Рис. 4. Диспропорция размеров желудочков сердца при коарктации аорты. RV — правый желудочек; LV — левый желудочек; AO DESC — поперечное сечение нисходящего отдела аорты.

Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовавшие эти результаты [2], считают, что чем раньше проводится исследование (от 14-16 до 25 нед гестации), тем оно информативнее для диагностики коарктации аорты. Доказательством могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. [15]. В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности. Несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях в Норвегии она не была диагностирована, даже при обязательном скрининговом изучении размеров сердца до 18 нед беременности [9].

Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией [16, 17]. Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую — 65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.

Допплеркардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты [18]. При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе немного преобладает над скоростью нисходящего отдела.

При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток заполнения участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.

И, наконец, последняя причина не диагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная коарктация аорты составляет всего лишь 15-18%. По данным M. Campell и P. Polani [19], процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18%. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном [20], нередко сочетается с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. Возможно, при коарктации аорты аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты, дистальней коарктации (5%).

Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.

Существует еще и понятие как псевдокоарктация, или «кинкинг» аорты — деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты (рис. 5).

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности.

Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак — визуализацию места сужения аорты, и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. Порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (см. рис. 2, 3).

Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно при скрининговой оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты широкий.

Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка — на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Кроме того, при исследовании аорты по длинной оси наиболее надежным признаком следует считать гипоплазию поперечной части дуги аорты. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси [2].

Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации орты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться [2]. Более надежно выявление левоправого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. [18] отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.

В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность [21]. Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка [22].

После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. После рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезными клиническим проявлениям.

Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические антенатальные признаки патологии не обеспечивают высокий процент диагностики.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.

Литература

  1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
  2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
  3. Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
  4. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
  5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
  6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
  7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
  8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
  9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
  10. Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
  11. Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
  12. Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
  13. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
  14. Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
  15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
  16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
  17. Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
  18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
  19. Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
  20. Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
  21. Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
  22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.
УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДВУХЭТАПНОГО ЛЕЧЕНИЯ НОВОРОЖДЕННОГО С КОАРКТАЦИЕЙ И ГИПОПЛАЗИЕЙ ДУГИ АОРТЫ | Борисков

1. Mery C.M., Guzmán-Pruneda F.A., Carberry K.E. et al. Aortic arch advancement for aortic coarctation and hypoplastic aortic arch in neonates and infants. Ann Thorac Surg. 2014;98:625-633.

2. Ungerleider R.M., Pasquali S.K., Welke K.F. et al. Contemporary patterns of surgery and outcomes for aortic coarctation: an analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013;145:150-7; discussion 157-8.

3. Sakurai T., Stickley J., Stumper O. et al. Repair of isolated aortic coarctation over two decades: impact of surgical approach and associated arch hypoplasia. Interact Cardiovasc Thorac Surg.2012;15:865-70.

4. Kaushal S., Backer C., Patel J. et al. Coarctation of the aorta: midterm outcomes of resection with extended end to end anastomosis. Ann Thorac Surg. 2009;56:1932-1938.

5. Richard A.Jonas Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease, Second Edition, 2013, ISBN 1444112155, 323-345.

6. Assaf K. Fesseha, Benjamin W. Eidem, Daniel J. Dibardino, Stanley G. Cron, E. Dean McKenzie, Charles D. Fraser Jr, Jack F. Price, Anthony C. Chang, and others.Neonates With Aortic Coarctation and Cardiogenic Shock. The Annals of Thoracic Surgery.2005;79(5):1650-1655.

7. Fiore A.C., Fischer L.K., Schwartz T, Jureidini S., Balfour I., Carpenter D. et al. Comparison of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation. Ann Thorac Surg. 2005;80:1659-64.

8. Carl L. Backer, MD, Constantine Mavroudis, MD Repair of Coarctation With Resection and Extended Endto-End Anastomosis. Ann Thorac Surg. 1998;66:1365-71.

9. Thomson J.D.R , Mulpur A., Guerrero R., Nagy Z., Gibbs J.L., Watterson K.G. Outcome after extended arch repair for aortic coarctation. Heart. 2006;92:90-94.

10. Siyamek Neragi-Miandoab, Edward Skripochnik,

11. Madeleine Coleman and Jeffry P Schwartz, Review of Surgical and Endovascular Repair of Coarctation of the Aorta. Open Access J Surg. 2017;3(3):555-615. DOI:10.19080/OAJS.2017.03.555615

12. Mehdi G., Mojdeh G. Medium term Follow up Treatment of Severe Native Coarctation of Aorta Using of Balloon Angioplasty in Young Infants Less Than one Year’s age.J Cardiol & Cardiovasc Ther. 2016;2(1):555-580. DOI:10.19080/JOCCT.2016.02.555580

13. Edwin Francis, Gayathri S., BaluVaidyanathan, Kannan B.R.J and R Krishna Kumar. Emergency balloon dilation or stenting of critical coarctation of aorta in newborns and infants: An effective interim palliation. Ann Pediatr Cardiol. 2009;2(2):111-115.

Коарктация аорты, операция коарктация аорты у новорожденных. Симптомы и диагностика коарктации аорты в клинике ЦЭЛТ.

Как проявляется этот порок развития?

Больные, как правило, не предъявляет жалоб и порок выявляется случайно. У новорожденного ребенка коарктация аорты чаще проявляется только в виде одышки.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-кардиолога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Симптомы заболевания в старшем возрасте:

  • головные боли, ощущение пульсации в голове;
  • частые носовые кровотечения;
  • нарушение зрения;
  • тошнота, рвота;
  • слабость и чувство тяжести в ногах, перемежающая хромота
  • похолодание конечностей;
  • стенокардия;
  • сердечная недостаточность.

Диагностика

При выраженной степени коарктации аорты у женщин можно заметить так называемое «мужское телосложение» с развитой верхней половиной тела и узким тазом. Врач, при осмотре, выявляет грубый шум в проекции аорты. Коартктацию можно заподозрить при первичном осмотре, если проводить измерение артериального давления на руках и ногах. В норме давление одинаково, а при наличии коарктации аорты артериальное давление на нижних конечностях существенно ниже, чем на плече. Коарктацию аорты обязательно исключают при рефрактерной (не поддающейся лечению) артериальной гипертонии, особенно у молодых людей.

При подозрении на коарктацию аорты врач назначает обследование:

  • ЭКГ выявляет признаки перегрузки левых отделов сердца из-за артериальной гипертензии.
  • ЭХО-кардиография дает возможность визуализировать участок сужения аорты, а также оценить состояние сердца, наличие других врожденных пороков.
  • Ультразвуковое исследование дополняется дуплексным сканированием для оценки кровотока через суженный участок и с высокой точностью оценить степень сужения.
  • Рентгенография органов грудной клетки: классическая тень аорты в виде цифры 3, увеличение размеров сердца, расширение восходящей аорты деформация краев ребер.
  • Для точной диагностики коарктации аорты применяют компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
  • Катетеризация сердца с аортографией позволяет получить качественные изображения аорты и измерять давление в разных отделах сердца и аорты, измерять градиент давления, что очень важно, так как градиент давления более 20 мм рт.стю служит показанием к операции.
  • Современное оснащение многопрофильной клиники ЦЭЛТ дает возможность быстро и точно установить диагноз коарктации аорты.

    Лечение

    Медикаментозное лечение при коарктации аорты само по себе не эффективно. Его используют как дополнение к хирургическому: проводится лечение АГ и профилактика инфекционного эндокардита.

    Радикальное лечение данного заболевания – хирургическое.

    Эндоваскулярное лечение (малоинвазивная хирургия без разрезов) предпочтительнее при лечении коарктации аорты у взрослых или при рецидиве коарктации после хирургической операции. Проводится баллонная дилатация и стентирование зоны коарктации. Имплантация стента уменьшает риск разрыва аорты и формирования аневризмы.

    В многопрофильной клинике ЦЭЛТ хирургические вмешательства при пороках сердца и крупных сосудов проводятся опытными хирургами с применением современного оборудования. Это позволяет добиваться высокой эффективности и улучшения прогноза у большинства пациентов.

Коарктация аорты у новорожденных

<strong>Коарктация</strong> <strong>аорты</strong> <strong>у</strong> <strong>новорожденных</strong> М.В. БОРИСКОВ, П.Ю. ПЕТШАКОВСКИЙ, Т.В. СЕРОВА, Н.Б. КАРАХАЛИС Aortic coarctation in newborn M.V. BORISKOV, P.YU. PETSHAKOVSKY, T.V. SEROVA, N.B. KARAKHALIS Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского; Центр гр<strong>у</strong>дной хир<strong>у</strong>ргии, Краснодар Ключевые слова: коарктация <strong>аорты</strong>, гипоплазия д<strong>у</strong>ги <strong>аорты</strong>. Key words: aortic coarctation, hypoplasia of the aortic arch. ХИРУРГИЯ 10, 2010 ЛЕКЦИЯ <strong>Коарктация</strong> <strong>аорты</strong> (КоАо) — врожденное с<strong>у</strong>же- эмбриональном периоде часто определяет их размер ние <strong>аорты</strong>, чаще всего расположенное тотчас дис- к рождению [7]. При <strong>у</strong>величении кровотока через тальнее левой подключичной артерии рядом с арте- правые отделы вследствие интракардиального ш<strong>у</strong>нта риальным протоком (артериальной связкой). Рас- (ДМЖП) соответственно <strong>у</strong>меньшается поток крови пространенность коарктации 0,2—0,6 на 1000 ро- через левые отделы и, следовательно, через перешедившихся живыми, частота составляет 5—8% среди ек. Аналогично при обстр<strong>у</strong>кции левых отделов (на- всех ВПС [1, 2]. Эта аномалия часто сочетается с пример, митральном или аортальном стенозе) сни- др<strong>у</strong>гими пороками сердца: открытым артериальным жается кровоток в восходящей аорте и перешейке. протоком, дв<strong>у</strong>створчатым аортальным клапаном, Таким образом, данная теория основывается на сни- дефектом межжел<strong>у</strong>дочковой перегородки (ДМЖП), женном потоке через перешеек во вн<strong>у</strong>три<strong>у</strong>тробном аномалией митрального клапана как компонентом периоде. Вн<strong>у</strong>трисердечные дефекты, которые мог<strong>у</strong>т синдрома Шона и др. [3]. стать причиной коарктации по теории потока, кли- В 1903 г. L. Bonnet [4] предложил делить пациеннически обычно ассоциир<strong>у</strong>ются <strong>у</strong> пациентов с коартов с коарктацией <strong>аорты</strong> на два типа — ювенильный и ктацией. Эти пороки включают ДМЖП, дв<strong>у</strong>створча- взрослый. Ювенильный позже стал известен как тый клапан <strong>аорты</strong>, врожденный стеноз <strong>аорты</strong> или «пред<strong>у</strong>ктальная коарктация», а взрослый — как митрального клапана [3]. P. Venugopalan и соавт. [8] в «постд<strong>у</strong>ктальная» [5]. Важными факторами, опреде- своих исследованиях доказали, что при коарктации ляющими гемодинамическ<strong>у</strong>ю тяжесть, являются <strong>аорты</strong> размер митрального клапана значительно проходимость протока, диаметр д<strong>у</strong>ги, степень об- меньше, чем в контрольной гр<strong>у</strong>ппе. Незначительные стр<strong>у</strong>кции в месте коарктации. Для оценки рез<strong>у</strong>льта- гемодинамические нар<strong>у</strong>шения в эмбриональной тов использ<strong>у</strong>ется классификация коарктации <strong>аорты</strong>, цирк<strong>у</strong>ляции приводят к <strong>у</strong>меньшению потока через предложенная International Nomenclature and Database д<strong>у</strong>г<strong>у</strong> <strong>аорты</strong> [9]. Роль лимба овального окна — это от- Conferences for Pediatric Cardiac Surgery: изолированклонение соответств<strong>у</strong>ющей порции крови от нижней ная; с ДМЖП; с др<strong>у</strong>гими сложными аномалиями полой вены в восходящ<strong>у</strong>ю аорт<strong>у</strong>. Раннее с<strong>у</strong>жение сердца, а также сочетание этих трех видов с гипопла- овального окна или неправильный <strong>у</strong>гол лимба может зией истм<strong>у</strong>са и/или гипоплазией д<strong>у</strong>ги [6]. привести к различной степени гипоплазии левых Эмбриология С<strong>у</strong>ществ<strong>у</strong>ют две независимые эмбриологические теории, объясняющие возникновение коарктации <strong>аорты</strong>: теория потока и теория д<strong>у</strong>ктальной петли. Теория потока основана на гипотезе, что поток крови через сердечные камеры и магистральные сос<strong>у</strong>ды в стр<strong>у</strong>кт<strong>у</strong>р сердца. Этим можно объяснить развитие синдрома Шона [10]. Подтверждением данной теории является тот факт, что при пороках с <strong>у</strong>меньшением кровотока через правые отделы (тетрада Фалло, легочный стеноз, трик<strong>у</strong>спидальная атрезия) почти никогда не встречается коарктация <strong>аорты</strong> [7]. Однако теория потока не очень <strong>у</strong>бедительна при отс<strong>у</strong>тствии очевидных вн<strong>у</strong>трисердечных дефектов. В такой сит<strong>у</strong>ации более приемлема теория «д<strong>у</strong>ктальной © Коллектив авторов, 2010 © Хир<strong>у</strong>ргия. Ж<strong>у</strong>рнал им. Н.И. Пирогова, 2010 петли». Более 100 лет назад J. Skoda [11] пост<strong>у</strong>лировал, что аномальное продвижение д<strong>у</strong>ктальной ткани Khirurgiia (Mosk) 2010; 10: 89 350086 Краснодар, <strong>у</strong>л. 1 мая, д. 167 89

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Как добраться в медицинский центр

1-й Нагатинский проезд, дом 14.

от метро Нагатинская:

Из метро выход №4, автобусная остановка «Метро Нагатинская». Автобус 142 до остановки 1-й Нагатинский проезд. Перейти дорогу, идти вдоль Почты и Вестерн Юнион по Проектируемому проезду. Выйти к 1-му Нагатинскому проезду. Слева будет большое красное здание с балконом, подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

от метро Пражская:

От м. Пражская доехать до м. Нагатинская.

Из метро выход №5. Трамваи: 3, 16 до остановки 1-й Нагатинский проезд.

Из метро выход № 4, автобусная остановка «Метро Нагатинская», автобус т8 до остановки 1-й Нагатинский проезд.

от метро Анино:

Из метро выход №4. Дойти до автобусной остановки «Метро Анино», сесть на автобус т40 до остановки 1-й Нагатинский проезд.

метро Южная:

От метро Южная доехать до метро Нагатинская.

Из метро выход №4, к автобусу т8, или выход №5 к трамваям 3, 16. До остановки 1-й Нагатинский проезд.

от метро Варшавская:

От метро пройти к автобусной остановке и автобусам т40, 142, т8 до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Нагорная:

От метро Нагорная доехать до метро Нагатинская. Выход №4 к автобусам т8, 142, н8(ночной), т40, или выход №5 к трамваям 3, 16 до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Тульская:

Из метро выход №2, перейти Большой Староданиловский переулок, слева будет аптека «Ригла» и сеть магазинов. Пройти через парк к Даниловской часовне, повернуть направо и выйти к трамвайной остановке «Серпуховская застава». Сесть на 3-й трамвай, доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Царицыно:

От Царицыно доехать до метро Каширская, дойти до автобусной остановки. Сесть на автобус т71, Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Орехово:

От метро Орехово доехать до метро Каширская, выход №4, повернуть направо, пройти памятник Г.К. Жукову, дойти до автобусной остановки. Сесть на автобус т71, Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Домодедовская:

Из метро выход №12, слева будет автобусная остановка. Сесть на автобус т71. Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от ж/д станция Чертаново:

От станции перейти дорогу, пройти вдоль Проектируемого проезда к Дорожной улице, повернуть налево, идти к автобусной остановке «Центр боевых искусство». Автобусы: 683, 225, 241. Доехать до остановки «Метро Варшавская». Перейти дорогу, пройти к автобусной остановке и автобусам т40, 142. Доехать до остановки 1-й Нагатинский проезд.

от метро Коломенская:

Из метро перейти дорогу и пройти Билайн и Юнистрим к остановке «Метро Коломенская». Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

Из метро выход №7, к автобусной остановке «Метро Коломенская». Автобусы: 751, 351. Доехать до остановки «Нагатинская набережная, 10». Пройти вдоль набережной до автозаправки «Татнефть» и шлагбаум. Пройти до жилого дома и повернуть налево. Выйти на 1-й Нагатинский проезд. Пройти кофейню «Глафира» до светофора. Перейти дорогу. Пройти вперед и выйти к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

Из метро выход №5, справа будет автобусная остановка. Автобусы: 901, 299, 608, т71. Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд». Пройти Пятерочку (будет слева), повернуть налево к Почте и Вестерн Юнион, идти прямо по Проектируемому проезду. Выйти к 1-вому Нагатинскому проезду. Слева будет большое красное здание с балконом, подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

от метро Технопарк:

От Технопарка доехать до метро Коломенская, выход №1, пройти «Французскую выпечку», выйти к трамвайной остановке. Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

от метро Автозаводская:

От метро Автозаводская доехать до метро Коломенская, выход №1, пройти «Французскую выпечку», выйти к трамвайной остановке. Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

Врожденные пороки сердца — факты о коарктации аорты

Коарктация (произносится как koh-ark-TEY-shun) аорты — это врожденный дефект, при котором часть аорты, трубки, по которой кровь, богатая кислородом, поступает в тело, более узкая, чем обычно.

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это врожденный дефект, при котором часть аорты уже, чем обычно. Если сужение достаточно серьезное и не диагностировано, у ребенка могут быть серьезные проблемы, и вскоре после рождения может потребоваться операция или другие процедуры.По этой причине коарктация аорты часто считается критическим врожденным пороком сердца. Дефект возникает, когда аорта ребенка формируется неправильно по мере роста и развития ребенка во время беременности. Сужение аорты обычно происходит в части кровеносного сосуда сразу после ответвления артерий для забора крови к голове и рукам, около открытого артериального протока , хотя иногда сужение происходит до или после артериального протока. . У некоторых детей с коарктацией считается, что часть ткани стенки артериального протока сливается с тканью аорты.Когда ткань сжимается и позволяет артериальному протоку нормально закрыться после рождения, эта лишняя ткань может также сжимать и сужать аорту.

Сужение или коарктация блокирует нормальный кровоток к телу. Это может поддерживать поток в левый желудочек сердца, заставляя мышцы этого желудочка работать тяжелее, чтобы отвести кровь из сердца. Поскольку сужение аорты обычно происходит после ветвления артерий в верхнюю часть тела, коарктация в этой области может привести к нормальному или высокому кровяному давлению и пульсации крови в голове и руках, а также к низкому кровяному давлению и слабой пульсации в ногах и нижних отделах. тело.

Если состояние очень тяжелое, достаточное количество крови может не пройти в нижнюю часть тела. Из-за дополнительной нагрузки на сердце стенки сердца могут стать толще, что приведет к более интенсивной перекачке. В конечном итоге это ослабляет сердечную мышцу. Если аорта не расширена, сердце может ослабнуть настолько, что приведет к сердечной недостаточности . Коарктация аорты часто возникает при других врожденных пороках сердца.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

В исследовании 2019 года с использованием данных 39 программ наблюдения за врожденными дефектами на уровне населения за 2010-2014 годы Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) подсчитали, что примерно у 4 из каждых 10 000 рожденных детей наблюдалась коарктация аорты.Это означает, что в США ежегодно рождается около 2200 детей с коарктацией аорты. Другими словами, примерно 1 из 1800 детей, рожденных в Соединенных Штатах каждый год, рождается с коарктацией аорты.

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, включая коарктацию аорты, у большинства младенцев неизвестны. Некоторые дети имеют пороки сердца из-за изменений в их генах или хромосомах . Считается, что пороки сердца, такие как коарктация аорты, также вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, что мать ест или пьет, или лекарства, которые мать использует. .

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска врожденных дефектов »

Диагностика

Коарктация аорты обычно диагностируется после рождения ребенка. Насколько рано в жизни диагностируется дефект, обычно зависит от того, насколько легкими или серьезными являются симптомы. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии в течение первых нескольких дней жизни может выявить или не выявить коарктацию аорты.

У младенцев с более серьезным заболеванием к ранним признакам обычно относятся:

  • бледная кожа
  • Раздражительность
  • сильное потоотделение
  • затрудненное дыхание

Обнаружение дефекта часто производится во время медицинского осмотра.У младенцев и пожилых людей пульс в ногах или паху будет заметно слабее, чем на руках или шее, а шум в сердце — ненормальный свистящий звук, вызванный нарушением кровотока — можно услышать через стетоскоп врача. У детей старшего возраста и взрослых с коарктацией аорты часто бывает повышенное артериальное давление в руках.

При подозрении на диагноз эхокардиограмма. — это наиболее часто используемый тест для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца и кровотоком через него, а также то, насколько хорошо сердце работает.Он покажет расположение и тяжесть коарктации, а также наличие каких-либо других пороков сердца. Могут использоваться и другие тесты для измерения функции сердца, включая рентген грудной клетки, электрокардиограмму (ЭКГ) , магнитно-резонансную томографию (МРТ) (МРТ) и катетеризацию сердца .

Коарктация аорты часто считается критическим врожденным пороком сердца (критическим ВПС), потому что, если сужение достаточно серьезное и не диагностировано, у ребенка могут возникнуть серьезные проблемы вскоре после рождения.CCHD также могут быть обнаружены с помощью скрининга новорожденных с помощью пульсоксиметрии. Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком ХБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с ХЗП, например, с коарктацией аорты, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Независимо от возраста диагностированного дефекта, узкую аорту необходимо расширить при появлении симптомов.Это может быть выполнено хирургическим путем или процедурой, называемой баллонной ангиопластикой, которая проводится во время катетеризации сердца . Баллонная ангиопластика — это процедура, при которой используется тонкая гибкая трубка, называемая катетером, которая вводится в кровеносный сосуд и направляется к аорте. Когда катетер достигает узкой области аорты, баллон на конце надувается, чтобы расширить кровеносный сосуд. Иногда вставляется покрытая сеткой трубка (стент), чтобы сосуд оставался открытым. Стент чаще используется для первоначального расширения аорты или ее повторного расширения, если аорта снова сужается после выполнения операции.Во время операции по исправлению коарктации узкая часть удаляется, а аорта реконструируется или залатывается, чтобы кровь могла нормально течь через аорту.

Даже после операции у детей с коарктацией аорты часто наблюдается высокое кровяное давление, которое лечится лекарствами. Детям и взрослым с коарктацией аорты важно регулярно посещать кардиолога (кардиолога), чтобы следить за своим прогрессом и проверять наличие других заболеваний, которые могут развиться по мере взросления.

Номер ссылки

  1. Кара Т. Май, Дженнифер Л. Изенбург, Марк А. Кэнфилд, Роберт Э. Мейер, Адольфо Корреа, Клинтон Дж. Алверсон, Филип Дж. Лупо, Тиффани Риле-Коларуссо, Сук Джа Чо, Дипа Аггарвал, Рассел С. Кирби. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. BDR октябрь 2019.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Коарктация аорты у новорожденного

  1. Маллика Пунуколлу, врач общей практики1,
  2. Энтони Харнден, преподаватель университета общей практики2,
  3. Роберт Таллох, консультант, специалист по детской кардиологии3
  1. 1 Kers Королевская больница Гартнавел, Глазго G12 0XH, Великобритания
  2. 2 Департамент первичной медико-санитарной помощи Оксфордского университета, Оксфорд OX3 7LF, Великобритания
  3. 3 Бристольский центр врожденных пороков сердца, Университетские больницы Бристольский фонд NHS Foundation Trust, Bristol BS2 8BJ, UK
  1. Для корреспонденции: M Punukollu mpunukollu {at} gmail.com
  • Принята 7 сентября 2011 г.
Ключевые моменты
  • Подозрение на врожденный порок сердца у новорожденного требует неотложной медицинской помощи

  • Коарктация аорты — наиболее часто пропускаемый врожденный порок сердца

  • Остаться предупреждение о возможности коарктации аорты, особенно у младенца с плохим кормлением, недостаточным ростом или признаками сердечной недостаточности

  • Конкретные физические признаки включают систолический шум, слабый или отсутствующий пульс на бедрах и гипертензию верхней части тела

  • Однако нормальный результат обследования новорожденного не исключает врожденного порока сердца

  • Выявление и лечение коарктации аорты снижает заболеваемость и смертность от сердечной недостаточности и улучшает отдаленный исход

Случай сценарий

14-дневный младенец поступил в кормление, сонливость и потеря веса.Он родился в срок с нормальными вагинальными родами и был выписан в течение 24 часов после того, как результаты обследования новорожденных были нормальными. Обследование показало легкую тахикардию, тахипноэ, слабый пульс на бедре и мягкий систолический шум на левом краю грудины. Легкие чистые, печень увеличена на 3 см. Его сразу же направили в специализированный центр детской кардиологии, где после дополнительного обследования был подтвержден диагноз коарктации аорты, начато лечение простагландином, и пациенту была проведена успешная хирургическая коррекция.

Что такое коарктация аорты?

Врожденные пороки сердца — самая распространенная группа врожденных заболеваний. От него страдают 19 из 1000 живорождений во всем мире1 и на него приходится 9% младенческих смертей в Соединенном Королевстве.2 Коарктация аорты — это дискретное сужение проксимального отдела нисходящей аорты, на которое приходится 7% врожденных пороков сердца (рис. 1–3). ⇓ ⇓) .1 3

Вверху: нормальное сердце. Внизу: сердце с коарктацией аорты (стрелки указывают направление всего кровотока)

Коарктация аорты — это сужение аорты, основной артерии, ведущей от сердца к телу.Артериальное давление…

Коарктация аорты | Детская больница Филадельфии

Аорта — это главная артерия, по которой насыщенная кислородом кровь от сердца поступает в организм. Он начинается в левом желудочке сердца как один большой сосуд и разветвляется на более мелкие кровеносные сосуды тела. Артерии, доставляющие кровь к голове, рукам и другим частям верхней части тела, ответвляются от верхней восходящей дуги аорты. Артерии, доставляющие кровь к брюшной полости, ногам и другим частям нижней части тела, ответвляются от нижней нисходящей аорты.

При врожденной коарктации аорты у детей часть аорты сразу после ответвления артерий верхней части тела слишком узкая; это приводит к снижению притока крови к нижней части тела.

Из-за этого сужения левый желудочек сердца должен качать кровь с гораздо большей интенсивностью, чем обычно, для перемещения крови через аорту в нижнюю часть тела. Это может привести к повреждению сердца (сердечная недостаточность) и высокому кровяному давлению в сердце и головном мозге. Это также может повредить органы в нижней части тела, которые не получают достаточно крови.

Иногда у детей с коарктацией аорты также может быть дефект межжелудочковой перегородки, отверстие между нижними камерами сердца или двустворчатый аортальный клапан, что означает, что клапан имеет две створки вместо трех.

В тяжелых случаях симптомы коарктации аорты проявляются в течение первых нескольких дней жизни. Чем больше сужена аорта, тем серьезнее будут симптомы.

У младенцев с тяжелой или средней степенью коарктации аорты симптомы могут включать:

  • Затрудненное или учащенное дыхание
  • Слабый пульс на бедренной артерии (в паховой области)
  • Сильное потоотделение
  • Слабый рост
  • Бледный или серый цвет
  • Шумы в сердце: дополнительный звук сердца слышен, когда врач слушает с помощью стетоскопа

Если сужение легкое, симптомы коарктации аорты могут оставаться незамеченными, пока ребенок не станет старше или даже не станет взрослым.В этих случаях симптомы могут включать:

  • Высокое кровяное давление
  • Холодные ступни или ноги
  • Затруднения при выполнении упражнений (быстро запыхивается)
  • Головокружение
  • Обморок
  • Носовое кровотечение
  • Головные боли
  • Судороги ног
  • Шумы в сердце

Если у вашего ребенка тяжелая коарктация аорты, в большинстве случаев врач родильного дома заметит симптомы. Как только ваш ребенок прибудет в CHOP, мы позаботимся о нем в Evelyn and Daniel M.Отделение интенсивной терапии сердца Табаса (CICU), где он будет получать круглосуточное внимание со стороны команды преданных своему делу кардиологов-специалистов в области интенсивной терапии.

Более легкие случаи коарктации аорты иногда не диагностируются, пока ребенок не подрастет. Педиатры направляют детей в кардиологический центр Детской больницы для обследования после того, как родители заметят симптомы или если у ребенка высокое кровяное давление.

Для диагностики коарктации аорты могут потребоваться некоторые или все из этих тестов:

  • Эхокардиограмма: звуковые волны создают изображение сердца
  • Электрокардиограмма (ЭКГ): запись электрической активности сердца
  • Рентген грудной клетки
  • Пульсоксиметрия: неинвазивный способ контроля содержания кислорода в крови
  • Катетеризация сердца: тонкая трубка вводится в сердце через вену и / или артерию в ноге или через пупок («пупок»).
  • МРТ сердца: трехмерное изображение показывает аномалии сердца

Коарктация аорты может потребовать катетеризации сердца или операции на открытом сердце, в зависимости от тяжести сужения и других факторов, таких как возраст вашего ребенка и общее состояние здоровья.

Хирурги могут удалить суженный участок аорты, а затем сшить концы аорты вместе, или они могут увеличить аорту с помощью пластыря.

Во время катетеризации сердца кардиолог продет тонкую трубку (катетер) с баллоном на конце через артерию на ноге до сердца. Затем, используя катетер, кардиолог может надуть баллон в суженном участке аорты, чтобы растянуть его. Она также может установить стент или жесткую металлическую клетку, чтобы он оставался открытым.

Ваш ребенок выздоровеет после этих процедур в кардиологическом отделении детской больницы.

Благодаря огромным успехам в медицине и технологиях, большинство детей, рожденных с коарктацией аорты, продолжают вести продуктивную жизнь во взрослом возрасте.

До 18 лет

Большинство детей, которым выполнено восстановление коарктации аорты, полностью выздоравливают и не нуждаются в дополнительных процедурах.Иногда аорта снова сужается, и требуется баллонная катетеризация или хирургическое вмешательство.

Наши детские кардиологи наблюдают за пациентами до тех пор, пока они не станут взрослыми, координируя лечение с лечащим врачом. Пациентам необходимо будет внимательно следовать советам врачей. Иногда у этих детей может быть стойкое повышение артериального давления, несмотря на устранение препятствия. Этим детям нужно будет принимать лекарства, чтобы снизить кровяное давление, и им, возможно, придется избегать определенных изометрических действий, таких как футбол, силовые тренировки и борьба.

Во взрослую жизнь

Важно, чтобы дети, рожденные с коарктацией аорты, продолжали посещать кардиолога. Мы поможем пациентам перейти к взрослому квалифицированному кардиологу.

Центр врожденных пороков сердца у взрослых в Филадельфии, совместная программа Детской больницы Филадельфии и Penn Medicine, удовлетворяет уникальные потребности взрослых, родившихся с пороками сердца.

Коарктация аорты у детей

Диагноз коарктации

Коарктация аорты присутствует с рождения.Возраст, в котором выявляется коарктация, зависит от степени сужения.

Примерно в 25% случаев изолированной коарктации сужение бывает достаточно серьезным, чтобы вызвать симптомы в первые дни жизни, когда закрывается артериальный проток. Когда артериальный проток закрывается, левый желудочек должен внезапно перекачиваться, преодолевая гораздо более высокое сопротивление, и это может привести к сердечной недостаточности и шоку. Поскольку эти новорожденные здоровы до закрытия артериального протока, симптомы появляются быстро и часто тяжелые.

У пациентов, у которых сердечная недостаточность не развивается у новорожденных, коарктация может не обнаруживаться, пока ребенку не исполнится несколько лет. У этих пожилых пациентов часто сначала подозревают коарктацию из-за шума в сердце или высокого кровяного давления.

Коарктация подозревается, когда врач не может почувствовать пульс в ногах ребенка. Может быть обнаружено высокое кровяное давление в руках (но не в ногах). Обычно присутствует шум в сердце, который может быть наиболее громким в спине (там, где расположена аорта).

Диагноз коарктации обычно подтверждается с помощью эхокардиографии, которая может определить анатомию аорты и оценить другие сердечные аномалии, которые также могут присутствовать. Иногда для подтверждения наличия коарктации можно использовать другие тесты, такие как МРТ сердца или компьютерная томография.

Управление коарктацией

У новорожденного в критическом состоянии целью лечения является улучшение функции желудочков и восстановление кровотока в нижней части тела. Непрерывное внутривенное введение препарата простагландин (ПГЕ-1) используется для открытия артериального протока (и поддержания его в открытом состоянии), позволяя току крови к телу за пределами коарктации.Также часто необходимо начать внутривенное введение лекарств, улучшающих сокращение сердечной мышцы. Младенцы почти всегда нуждаются в искусственной вентиляции легких перед операцией.

У новорожденных с симптомами коарктации хирургическое вмешательство обычно выполняется в срочном порядке после первоначальной стабилизации. В редких случаях состояние младенца не улучшается после медикаментозного лечения, и хирургическое вмешательство необходимо продолжить до стабилизации состояния ребенка.

Существует ряд хирургических методов лечения коарктации.Обычный ремонт включает резекцию (удаление) суженной области с анастомозом (повторным соединением) двух концов друг с другом. Этот ремонт называется анастомозом «конец в конец». Другой распространенный вариант пластики включает взятие аорты после области сужения и анастомозирование ее с восходящей аортой. Этот тип восстановления называется продвижением дуги и выполняется при более диффузной гипоплазии. Реже сужение может быть вскрыто пластырем, или часть артерии может использоваться в качестве лоскута для расширения области (так называемая аортопластика подключичным лоскутом).

Поскольку у детей старшего возраста симптомы могут быть минимальными, лечение коарктации обычно планируется планово. Хирургическое лечение чаще всего выполняется с резекцией суженного сегмента и повторным соединением конца в конец.

У детей старшего возраста альтернативой хирургическому вмешательству может быть катетерная терапия. В отдельных случаях область сужения может быть расширена баллоном. У некоторых пациентов коарктацию можно очень эффективно лечить с помощью металлического стента. Поскольку стенты не растут, эту терапию обычно применяют у пожилых и крупных пациентов.Доступность закрытых стентов, исследуемых в США, вероятно, повысит безопасность и эффективность стентирования коарктации в будущем.

Результаты лечения

Для хирургического лечения коарктации необходимо наложить зажимы на аорту, ненадолго прервав кровоток в нижележащих областях. Возможные осложнения хирургического вмешательства, хотя и редко встречаются у детей, включают повреждение нижележащих органов, особенно почек или спинного мозга.

Рецидив коарктации на месте хирургического вмешательства или баллонного лечения возможен даже через годы после лечения.Частота рестеноза наиболее высока среди новорожденных и встречается у 10-20 процентов пациентов. Частота рецидивов коарктации после хирургического вмешательства снижается у детей старшего возраста, приближаясь к нулю к 3 годам. Хотя некоторым пациентам с рецидивирующей коарктацией может потребоваться повторная операция, в большинстве случаев можно лечить с помощью баллонной дилатации или стентирования.

Еще одна проблема после восстановления коарктации — гипертония (высокое кровяное давление). Хотя это редко наблюдается у младенцев, у большинства детей старшего возраста сразу после операции, которая лечится с помощью внутривенных лекарств, наблюдается необычно высокое кровяное давление.Часто детей отправляют домой на лекарства для лечения высокого кровяного давления.

Хотя артериальное давление вернется к норме у многих детей (что позволяет прекратить прием лекарств), у некоторых пациентов может развиться долговременная или поздняя гипертензия, требующая длительного лечения.

Длительное наблюдение кардиолога очень важно для детей после лечения коарктации для диагностики поздних проблем рестеноза или гипертонии. Последующие посещения включают физический осмотр с измерением артериального давления как в руках, так и в ногах.Также могут выполняться периодические электрокардиограммы и эхокардиограммы. У пожилых и крупных пациентов можно периодически проводить МРТ или КТ сердца, чтобы лучше оценить восстановленную аорту. Долгосрочное кардиологическое наблюдение также важно для любых сопутствующих поражений сердца (например, двустворчатого аортального клапана), которые могут присутствовать.

Ведение взрослых и подростков

У большинства взрослых, рожденных с коарктацией аорты, восстановление было выполнено в детстве. Это восстановление могло быть хирургическим или выполнено в лаборатории катетеризации сердца с использованием баллона или стента.Эти пациенты по ряду причин нуждаются в периодическом наблюдении у специалиста по врожденным порокам сердца в течение всей жизни.

Во-первых, сужение аорты может повториться или может быть не полностью восстановлено. Во-вторых, аневризмы могут образовываться либо в месте восстановления, либо в другом месте аорты. Их необходимо исключить либо с помощью МРТ, либо с помощью компьютерной томографии. В-третьих, пациенты, у которых была восстановлена ​​коарктация аорты, часто имеют высокое кровяное давление, которое требует лечения. Иногда лечение проводится с помощью лекарств, иногда с помощью стента или другой процедуры.Далее, пациенты с коарктацией аорты в анамнезе обычно имеют двустворчатый аортальный клапан. Этот клапан может со временем выйти из строя, а может и не выйти из строя. Пациенты с такими клапанами также имеют тенденцию к аневризмам восходящей аорты.

Таким образом, хотя мы ожидаем, что пациенты с восстановленной коарктацией аорты выздоровеют, может потребоваться дополнительное лечение той или иной формы для защиты своего здоровья в долгосрочной перспективе.

Узнайте больше о программе по борьбе с врожденными пороками сердца у подростков и взрослых.

Коарктация аорты | Детская больница CS Mott

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это сужение аорты, которое вызывает блокировку кровотока. Большинство коарктаций являются врожденными и обычно обнаруживаются в младенчестве; однако со временем развиваются некоторые коарктации. Сужение может быть дискретным или может распространяться на длинный сегмент аорты. Большинство коарктаций локализуются в груди, но в редких случаях они могут возникать в брюшной полости.Термины «простой» и «сложный» используются для описания коарктации, которая либо изолирована, либо связана с другим врожденным пороком сердца. Некоторые из типов врожденных пороков сердца, связанных с коарктацией, включают дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярный канал и правый желудочек с двойным выходом, и это лишь некоторые из них.

Коарктация аорты — седьмая или восьмая по частоте форма врожденного порока сердца. У мальчиков это в два раза чаще, чем у девочек. Коарктация редко протекает в семьях.Единственный синдром, который имеет сильную связь с коарктацией, — это синдром Тернера (состояние, при котором у девочки только одна, а не две Х-хромосомы).

Как этот дефект влияет на здоровье моего ребенка?

Младенцы с коарктацией часто обращаются за медицинской помощью из-за застойной сердечной недостаточности. Сужение аорты приводит к избирательному повышению артериального давления в кровеносных сосудах верхних конечностей и, в конечном итоге, к увеличению нагрузки на сердце.У некоторых новорожденных с коарктацией закрытие артериального протока приводит к резкому усилению работы сердца. Если коарктация тяжелая, повышенная работа сердца приводит к развитию застойной сердечной недостаточности. У младенцев с более легкой степенью коарктации сердце адаптируется к увеличению работы, и сердечная недостаточность не возникает.

Сердечно-сосудистая система использует два основных способа реагирования на повышенную работу, вызванную коарктацией аорты. Первый способ, которым организм компенсирует увеличенную сердечную нагрузку, связанную с коарктацией аорты, — это развитие дополнительной сердечной мышцы (гипертрофия миокарда).Второй путь — развитие коллатеральных сосудов для обхода обструкции аорты. По мере развития у ребенка этих альтернативных кровеносных каналов артериальное давление и работа сердца снижаются, а также улучшается кровоснабжение органов брюшной полости, таких как печень, желудочно-кишечный тракт и почки.

Если у ребенка коарктация в сочетании с другими пороками сердца, дополнительная нагрузка на сердце может увеличиваться. Например, наличие коарктации увеличивает количество крови, протекающей через дефект межжелудочковой перегородки; таким образом, создание маленького отверстия действует по отношению к сердцу, как если бы это было большое отверстие.

Как диагностируется эта проблема?

Клинические признаки: В отличие от младенцев, у большинства детей с коарктацией симптомы отсутствуют. Если симптомы присутствуют, они обычно неспецифичны и связаны либо с результатом высокого кровяного давления (гипертония) в верхней части тела (вызывая головные боли или частые кровотечения из носа), либо с уменьшением кровоснабжения нижних конечностей (боль в ногах, вызванная физической нагрузкой. , хромота).

В младенчестве коарктация может быть связана с застойной сердечной недостаточностью.Хотя сердечная недостаточность может развиться в любое время в течение первых шести месяцев жизни, обычно она развивается в течение первых шести недель жизни. Основными признаками сердечной недостаточности являются учащенное сердцебиение и частота дыхания, а также плохой набор веса. Младенцу с неконтролируемой сердечной недостаточностью требуется немедленная диагностика и лечение, поскольку может быстро развиться шок и смерть.

Физические данные: Признаками коарктации аорты являются отсутствие пульса на ногах и разница в кровяном давлении между руками и ногами (высокое кровяное давление в руках и низкое или нормальное кровяное давление в ногах).Типичный шум в сердце, связанный с коарктацией, — это систолический шум, который наиболее громкий в спине ниже левой лопатки (лопатки). Если заметного шума в спине не слышно и у ребенка разница артериального давления в руках и ногах, следует рассмотреть возможность коарктации в брюшной полости.

Медицинские анализы: Рентген грудной клетки может быть очень полезен для определения наличия коарктации аорты. Однако диагноз обычно подтверждается эхокардиограммой.Катетеризация сердца теперь выполняется только потому, что коарктация не может быть адекватно задокументирована с помощью эхокардиограммы, или для лечения коарктации с использованием баллонной ангиопластики.

Зачем лечить детей с коарктацией аорты?

Необработанная коарктация аорты значительно сокращает продолжительность жизни, при этом смерть часто наступает в течение четвертого-пятого десятилетия. Причины смерти у людей с неоперированной коарктацией аорты включают застойную сердечную недостаточность, разрыв аорты, бактериальный эндокардит и инсульт.

Как лечится проблема?

Ведение пациента с коарктацией аорты должно быть индивидуальным. У детей без симптомов, у которых коарктация диагностируется при обычном осмотре, восстановление коарктации хирургическим путем или с помощью баллонной ангиопластики при катетеризации сердца обычно рекомендуется в возрасте 18-24 месяцев.

У новорожденного или младенца с коарктацией, у которого наблюдается застойная сердечная недостаточность, начальное лечение заключается в стабилизации состояния ребенка с помощью лекарств.Эти лекарства включают агенты, увеличивающие силу сердцебиения; инотропные средства и лекарства, помогающие организму вывести лишнюю жидкость, диуретики. Если младенцу меньше двух недель, он получит лекарство для открытия артериального протока, простагландин E1, а наиболее тяжелобольным младенцам потребуется вентилятор, чтобы помочь ребенку дышать. После короткого периода стабилизации новорожденным с коарктацией и застойной сердечной недостаточностью требуется хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение включает удаление суженного сегмента аорты и непосредственное соединение концов. У некоторых детей, хотя и редко, необходимо поместить кусок искусственного материала (дакрон или гортекс), чтобы увеличить или обойти область сужения.

Баллонная ангиопластика выполняется во время катетеризации сердца. Ангиопластика включает размещение специального баллонного катетера через суженную область, а затем надувание баллона и, таким образом, растяжение аорты.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках врожденной сердечной и сердечно-сосудистой хирургии при Медицинском центре Мичиганского университета в Анн-Арборе.

Каковы перспективы у детей с коарктацией аорты?

Долгосрочные перспективы для детей, у которых была восстановлена ​​коарктация, будь то операция или ангиопластика, превосходны. Дети, у которых успешно восстановилась коарктация, обычно могут жить полноценной и продуктивной жизнью, а женщины обычно могут безопасно забеременеть.Однако существует ряд проблем со здоровьем, которые также могут возникнуть поздно после ремонта.

1. Рекоарктация Рекоарктация — это повторное развитие сужения аорты. Эта проблема чаще возникает у детей, которым вылечили коарктацию в очень раннем возрасте. Повторная коарктация происходит примерно в 5–10% случаев у детей, которым была произведена операция в младенчестве, и менее чем в 3% случаев, если лечение было выполнено после 3 лет. Лечение рекоарктации аорты обычно включает баллонную ангиопластику.

2. Высокое кровяное давление Одной из наиболее частых проблем со здоровьем, наблюдаемых у людей после успешного восстановления коарктации, является высокое кровяное давление. Примерно 60% людей, которым вылечили коарктацию, во взрослом возрасте потребуются лекарства для лечения высокого кровяного давления.

3. Другие медицинские проблемы Другие медицинские проблемы, которые редко наблюдаются у людей после успешного восстановления коарктации, включают: развитие аневризм в аорте, раннее развитие ишемической болезни сердца, развитие болезни аортального клапана и развитие инсульта.

Список литературы

Sandhu N, Beekman RH, Mosca RS, Bove EL: Одноэтапное восстановление обструкции дуги аорты и связанных с ней внутрисердечных дефектов у новорожденных. Am J Cardiol 1995; 75: 370-373.

Minich L, Beekman RH, Rocchini AP, Bove EL: Хирургическое лечение безопасно и эффективно после неудачной ангиопластики нативной коарктации. Дж. Ам Колл Кардиол 1992; 19: 389-93

Shanley CJ, Mosca RS, Bove EL, Greenfield LJ: Сужение грудной аорты: истмическая коарктация. В хирургии аорты и ее ветвей.Под редакцией Б. Л. Геверца. Опубликовано У. Б. Сондерсом, Филадельфия, Пенсильвания, в печати.

Написано: A. Rocchini, MD

Отзыв написан сентябрь 2012 г.

Коарктация аорты | Отделение кардиоторакальной хирургии

Коарктация аорты — это сужение части аорты, главной артерии, которая выходит из сердца к телу. Это сужение обычно происходит в месте кривизны аорты, сразу за тем местом, где отходят ветви, которые снабжают руки и голову.Из изогнутой части сосуд идет вниз в брюшную полость и снабжает кровью нижнюю половину тела.

Никто точно не знает, что вызывает коарктацию аорты. Но изменения в другом кровеносном сосуде — артериальном протоке — и связанных с ним тканях могут быть причиной развития этого состояния. Почти все коарктации происходят в месте прикрепления артериального протока, который у плода отводит кровь от сердца обратно к плаценте. Фактически, этот кровеносный сосуд служит мостом между артерией, по которой кровь поступает в легкие (легочная артерия), и аортой, по которой кровь поступает в организм.Артериальный проток обычно закрывается после рождения ребенка.

Коарктация часто становится симптоматической с исчезновением артериального протока. У некоторых младенцев коарктация может привести к развитию шока из-за недостаточного притока крови к органам брюшной полости — и всего остального ниже уровня сужения — и дополнительного давления, которое оказывается на сердце из-за закупорки.

Коарктация у плода выявляется редко, но может проявиться в младенчестве или в более старшем возрасте.Большинство врачей, которые наблюдают у детей старшего возраста или взрослых с коарктацией аорты, считают, что они имели это очень рано, но степень сужения не была достаточно значительной, чтобы вызвать проблемы, и поэтому ее не удалось обнаружить. У пациентов с коарктацией аорты в организме вырабатываются альтернативные пути вывода крови за пределы области сужения. Со временем они могут значительно увеличиться. Медицинский термин, который используется для этого, — «побочные эффекты». У пожилых пациентов с коарктацией часто наблюдаются большие коллатерали.

Следствием коарктации является повышение артериального давления перед сужением и снижение артериального давления ниже по течению. В ответ на это почки выделяют гормоны, чтобы регулировать кровоток. Если коарктация лечится в более позднем детстве или подростковом возрасте, маловероятно, что высокое кровяное давление может быть решено даже после лечения коарктации из-за постоянных изменений, которые происходят в сосудистой системе. У взрослых, у которых была длительная коарктация, также могут развиваться аневризмы в мозгу, называемые «ягодными» аневризмами.Вот почему пациенты с коарктацией нуждаются в пожизненном наблюдении кардиологов.

Коарктация также может быть связана с другими проблемами или дефектами сердца. У некоторых пациентов коарктация может возникать в сочетании с другими поражениями левого сердца, в частности, с дефектами аортального или митрального клапана. Например, часто встречается ассоциация двустворчатого аортального клапана и коарктации. Наличие коарктации может повлиять на работу этих клапанов и потенциально привести к дополнительным проблемам.Вот почему так важно лечить коарктацию после ее выявления.

Характер коарктации может быть разным. В большинстве случаев сужение очень короткое или «дискретное». В других случаях сужение может распространяться на большую длину аорты. В частности, может быть недоразвитие сегментов кровеносных сосудов выше по течению от области сужения. Это важно, поскольку помогает определить, какое лечение может быть наиболее эффективным.

Лечение

Стандартный подход к коарктации — особенно при выявлении у новорожденных и более молодых пациентов — хирургический.Иногда используются нехирургические вмешательства с использованием катетера.

Не существует лекарств, помогающих разрешить коарктацию. Иногда лекарства используются для уменьшения последствий коарктации, особенно для лечения высокого кровяного давления или связанных с ним проблем с сердцем. Однако даже в этих обстоятельствах медикаментозная терапия обычно проводится вместе с хирургической терапией. В то же время были разработаны менее инвазивные вмешательства на основе катетера для лечения некоторых случаев коарктации.

Обычно в период новорожденности при значительном сужении коарктации рекомендуется немедленная операция.Если есть смягчающие обстоятельства, которые увеличивают риск хирургического вмешательства, и у ребенка, по всей видимости, наблюдается коарктация не более легкой или средней степени, мы можем подумать о том, чтобы отложить операцию до тех пор, пока риск не снизится. В качестве альтернативы, если есть другие сердечные заболевания, требующие хирургического лечения, они могут повлиять на решение о продолжении операции.

Стандартный доступ к дискретному сужению аорты — через разрез между ребрами на левой стороне грудной клетки.Аорта находится очень далеко в грудной полости рядом с позвоночником. Хирурги разводят ребра в стороны, выталкивают легкое в сторону, вскрывают внутреннюю оболочку грудной клетки, которая покрывает аорту, и, обнажив аорту, изолируют сегмент сужения между зажимами. Затем они вырезают сегмент и сшивают два конца аорты вместе, обычно перекрывая сегменты, чтобы устранить любое более легкое сужение соседних сегментов аорты.

Операция обычно занимает 2-3 часа.Часть операции, в которой сегмент вырезается и два конца сводятся вместе, обычно составляет 15-20 минут. Небольшое количество разжижителя крови, называемого гепарином, вводится для предотвращения образования сгустков ниже по течению от места пережатия аорты.

В течение 15-20 минут, в течение которых сегмент сужения изолирован, может наблюдаться снижение перфузии в нижней части тела и повышение перфузии или более высокое давление в верхней части тела. Нижняя часть тела обычно адекватно поддерживается кровью в течение этого короткого периода через коллатеральные кровеносные сосуды, описанные ранее.Наши анестезиологи обучены ведению детских случаев и знают, как обеспечить надежную защиту пациента во время операции.

Существуют различные варианты соединения двух частей аорты в зависимости от степени недоразвития вышележащей части аорты. Если сужение дискретное, а степень недоразвития минимальна, то степень, в которой нижняя аорта поднимается и прикрепляется к нижней стороне дуги, довольно минимальна. С другой стороны, если имеется более обширное сужение, открывается большая часть аорты или иногда аорта покрывается заплатой, как правило, с помощью собственного кровеносного сосуда, по которому кровь поступает в левую руку.

Около 50% детей, перенесших коррекцию коарктации, получают лечение в течение первых нескольких месяцев жизни. Возраст ремонта для остальных 50% охватывает широкий диапазон, хотя большинство случаев выявляются и исправляются в детстве. В редких случаях взрослые, чье состояние осталось незамеченным, подвергаются операции. Однако большинство взрослых уже перенесли какое-либо вмешательство и имеют остаточную коарктацию или связанные с ней проблемы.

В некоторых случаях хирургам может потребоваться использование поддерживающего искусственного кровообращения для восстановления коарктации.Это сделано для более безопасной перфузии тех частей тела, которые в противном случае не получали бы столько крови. У новорожденных и младенцев это почти никогда не требуется, если только коарктация не более обширная или не проводится вместе с другими процедурами восстановления на открытом сердце. Младенцы имеют отличную систему кровообращения, которая приспосабливается к кратковременному прекращению кровообращения в нижней части тела, необходимому для операции. В целом это примерно 15-20 минут.

Исключением из этого правила для новорожденных и младенцев будут случаи, когда сужение связано с другими пороками сердца, требующими одновременного восстановления, или когда степень недоразвития выше по течению настолько велика, что хирург не просто вырезает небольшую часть сердца. аорты, а скорее выполняет реконструкцию дуги.

Восстановление коарктации — это часто выполняемая операция с очень хорошими результатами. Обычно дети находятся в отделении интенсивной терапии 1-2 дня и еще 2-4 дня проводят в больнице.

Продолжительность пребывания в больнице по поводу коарктации аорты в детской больнице Сент-Луиса.

Осложнения

Осложнения включают риск кровотечения, хотя детям редко требуется переливание крови. Существует некоторый риск повреждения нерва, идущего к левой голосовой связке, называемого возвратным гортанным нервом.Этот нерв обвивает артериальный проток; очень редко, когда хирург работает вокруг этой области, нерв может быть поврежден. Чрезвычайно редко нерв повреждается безвозвратно. В большинстве случаев нерв восстанавливается, но для выздоровления может потребоваться некоторое время. Травма обычно вызывает охриплость голоса.

Еще одно редкое осложнение — хилоторакс, накопление лимфатической жидкости (хилуса) — жидкости молочно-белого цвета — в пространстве вокруг легких. Хилоторакс случается примерно в 1-2% случаев; это может привести к длительному пребыванию в больнице, иногда до 3-4 недель.

Повторная коарктация

Наиболее значительный риск восстановления коарктации, хотя и не очень высокий, это риск повторной коарктации или повторного сужения. Это может произойти у 2-10% детей после операции по коарктации, при этом статистика показывает, что риск повторного сужения выше у детей младшего возраста. Исторические данные показывают, что у детей в возрасте до трех месяцев частота повторной коарктации составляла 25%. Более современный опыт предполагает более низкую заболеваемость примерно на 2-5%.

К счастью, подавляющее большинство повторных коарктаций можно лечить с помощью катетерного доступа (баллонная ангиопластика). Этот подход обычно не используется в качестве основного лечения значительной коарктации из-за осложнений, которые могут развиться при использовании катетера при нативной коарктации. Однако после того, как восстановление было выполнено, баллонная ангиопластика довольно эффективна при лечении повторных коарктаций, которые возникают на месте рубцовой ткани.

Послеоперационный уход

Торакотомия, которая используется в качестве стандартного подхода к исправлению коарктации, на удивление более болезненна, чем стернотомия, при которой вертикальный разрез выполняется вдоль грудины.Для устранения боли предпринимается ряд различных шагов. Иногда используются эпидуральные катетеры. Кроме того, между ребрами вводят обезболивающее, чтобы временно обезболить нервы, проходящие через эту область. Дополнительное обезболивающее можно вводить внутривенно или перорально. Обычно к тому времени, когда дети уходят домой, большинство из них не принимает никаких обезболивающих.

Нет необходимости изменять диету, если у ребенка нет хилоторакса. Большинство детей не едят много в первые несколько дней после операции.Но по прошествии этого периода они начинают прогрессировать в своей диете. Если новорожденные не научились кормить, им может потребоваться немного больше времени, чтобы приучить их к рутине.

Большинство пациентов, особенно новорожденных и младенцев, не нуждаются в дополнительных лекарствах после восстановления коарктации. Пожилым пациентам, особенно тем, у кого было высокое кровяное давление перед операцией, потребуются лекарства от кровяного давления в течение некоторого времени после операции, а в некоторых случаях, возможно, потребуется продолжать принимать лекарства на неопределенный срок.

Из-за риска повторной коарктации важно, чтобы пациенты продолжали наблюдение у своего кардиолога. Большинство повторных коарктаций происходит в течение года после первоначальной операции. Кардиолог проверяет артериальное давление и может провести эхокардиограмму реконструированной аорты. Они могут дать рекомендации по ограничению активности на основании любых имеющихся остаточных аномалий сердца или аорты.

Большинство детей с хорошими результатами хирургического вмешательства могут вести активный образ жизни и ожидать нормальной продолжительности жизни без каких-либо конкретных физических ограничений, если нет других связанных с этим проблем с сердцем.Хотя пациенты требуют пожизненного наблюдения, восстановление коарктации может быть очень эффективной операцией с долгосрочными результатами.

Число случаев коарктации аорты в детской больнице Сент-Луиса

Коарктация аорты | Детское Милосердие Канзас-Сити

Лечение коарктации аорты

Лечение коарктации аорты определяется степенью сужения аорты и симптомами.

Младенцы с тяжелым или тугим сужением аорты будут госпитализированы в отделение интенсивной терапии новорожденных или педиатрическое отделение интенсивной терапии для тщательного наблюдения за признаками сердечной недостаточности или снижения притока крови к нижней части тела.Для поддержания открытого артериального протока и обеспечения большего притока крови к нижней части тела за пределами области коарктации может потребоваться постоянный прием препарата простагландин. Прежде чем ребенок сможет отправиться домой, потребуется восстановление тяжелой коарктации аорты.

Коарктация аорты лечится восстановлением суженной аорты либо во время операции, либо иногда во время процедуры катетеризации сердца. Конкретный тип восстановления коарктации будет определяться серьезностью сужения, сердечными симптомами и возрастом пациента.

Есть несколько способов исправить коарктацию во время кардиохирургии. Большинство операций по восстановлению коарктации проводится через разрез на левой стороне груди, называемый торакотомией.

Хирургические варианты коарктации аорты включают:

  • Анастомоз конец в конец: суженный участок коарктации удаляется или вырезается, и два конца сосуда аорты сшиваются.

  • Пластырь аортопластики: суженная область коарктации вскрывается и накладывается пластырь для увеличения размера аорты.

  • Подключичная заплата: суженная область коарктации восстанавливается с помощью кровеносного сосуда, называемого подключичной артерией, для расширения суженной области.

Процедура катетеризации сердца — еще один вариант лечения коарктации у некоторых людей. Процедуры могут включать баллонную дилатацию (ангиопластику) и / или установку стента устройства в месте сужения.

Во время катетеризации сердца кардиолог вводит небольшой катетер или гибкую трубку в бедренный кровеносный сосуд (около области паха или области верхней части ноги).Катетер перемещают к сердцу и области коарктации аорты. Катетер с маленьким баллоном надувается в месте сужения, и эта область растягивается (или расширяется) для увеличения размера аорты. Эта процедура называется баллонной ангиопластикой. Стент (или специальное устройство) также может быть помещен в суженную область после дилатации баллона, чтобы область оставалась открытой.

Сразу после операции на сердце ваш ребенок отправится в наше кардиологическое отделение для тщательного наблюдения.Как только состояние здоровья и жизненно важные показатели вашего ребенка стабилизируются, он будет переведен из отделения интенсивной терапии и будет продолжать получать лечение в нашем отделении кардиологии.

Детское милосердие имеет множество квалифицированных поставщиков медицинских услуг, которые позаботятся о вашем ребенке. Отделения неонатальной и детской интенсивной терапии укомплектованы врачами и медсестрами с многолетним опытом, которые могут позаботиться о детях с любым уровнем медицинских потребностей. Кардиологи и кардиохирурги являются экспертами в области сердца.Медицинские работники будут встречаться с членами вашей семьи и заботиться о вашем ребенке на протяжении всего периода госпитализации. Кардиологи предоставят информацию вашей семье, помогут с уходом за вашим ребенком и продолжат заботиться о вашем ребенке в кардиологической клинике.

Здоровое сердце

Иногда легче понять, чем отличается сердце вашего ребенка, если у вас есть более четкое представление о том, как работает здоровое сердце. Эксперты кардиологического центра предоставили вам основы, которые помогут вам узнать о структуре и функциях сердца.

Выбор лучшего дома для ухода за ребенком

Центр сердца при Children’s Mercy обеспечивает всестороннюю заботу о вашем ребенке по мере его роста. В дополнение к первоклассному медицинскому обслуживанию мы поддержим всю вашу семью в рамках нашей программы Thrive, которая предоставит вам ресурсы и помощь на протяжении всего путешествия.

Когда вы выбираете группу по уходу за своим ребенком, может быть полезно узнать, как часто наши врачи проводят определенные процедуры и насколько хорошо дети делают это после операции.Наша хирургическая бригада ежегодно выполняет сотни педиатрических операций на сердце, часто с результатами лучше, чем в среднем по стране. Таблицы на нашей странице результатов сердечно-сосудистой хирургии помогут вам увидеть количество случаев, которые мы завершаем каждый год, с разбивкой по процедурам, а также числовой балл, который представляет наши результаты — как поступали дети после операции. Оценка Общества торакальных хирургов (STS) рассчитывается на основе базы данных хирургических результатов в центрах хирургии врожденных пороков сердца по всей Северной Америке.Сравнивая наши цифры с оценкой STS, вы можете увидеть, как мы работаем по сравнению с другими хирургическими центрами, которые проводят такие же типы операций.

Узнайте больше о нашем кардиологическом центре