HomeРазноеКрасная волчанка у детей: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Красная волчанка у детей: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Системная красная волчанка у детей: цены 2021 года

Можно ли приехать на лечение в клинику “Хадасса”?

Да. С начала пандемии коронавируса “Хадасса” постоянно принимает иностранных пациентов из России и СНГ.

Узнать подробности можно по телефону: 8(800)550-96-30.

“Сегодня все бросились на борьбу с COVID-19 , однако стоит помнить, что остальная медицина никуда не делась. Мы работаем в обычном режиме, наша больница полностью функционирует”.

(Проф. Полина Степенски, заведующая отделением ТКМ и иммунотерапии у детей и взрослых клиники “Хадасса”)

 

В классификацию «больших коллагенозов», характеризующихся хроническим, прогрессирующим развитием и вовлечение различных жизненно важных органов в патологический процесс, входит и заболевание системной красной волчанкой, часто проявляющейся у детей. Болезнь характеризуется множественными диффузными заболеваниями сосудов и тканей различных органов.

Именно такой широкий разброс в характеристике болезни служит причиной постановки не правильного диагноза. Согласно статистике 70% детей поставлен неверный диагноз – СКВ, а у 30% системная красная волчанка, к сожалению, диагностируется уже на поздних сроках.

Израильский МЦ «Хадасса» — ведущий центр по лечению и качественной диагностике детских заболеваний, в том числе и системной красной волчанки. Маленькие пациенты в короткие сроки проходят весь спектр диагностических обследований и своевременное качественное лечение под наблюдением высококвалифицированных врачей.

Что же из себя представляет данное заболевание?

В основе заболевания системной красной волчанки лежит аутоиммунная патология с признаками дефицита клеточного иммунитета (недостаточность активации макрофагов – клеток «киллеров» ), в результате которого рецидивируют тяжелые формы инфекций.
И нарушениями в гуморальном (защитной системе организма) иммунитете, что на фоне ослабленного иммунитета приводит к оппортунистическим инфекциям, которые вызываются бактериями, грибами или простейшими. Провоцирует развитие вирусных заболеваний и микозов.

Если болезнь не выявлена в раннем периоде своего развития — в раннем и пубертатном (подростковом) возрасте, то дальнейшее прогрессирование СКВ у детей приводит к вовлечению в воспалительный патологический процесс системы кровообращения, способствуя разносу инфекции по внутренним органам.

Неуклонное прогрессирование СКВ ведет к функциональной недостаточности тканей, образующих органы и системы человека, а вторичная инфекция, вызывая осложнения, часто приводит к летальному исходу. Все нюансы болезни лечащий врач ребенка в МЦ «Хадасса» доходчиво объяснит родителям, заручившись их поддержкой, что немаловажно при лечении детей.

Причины, провоцирующие СКВ

Этиология заболевания обусловлена нарушениями противовирусного иммунитета, основанного на клеточном иммунитете. Нарушается защитный механизм организма против внедрения агентов генетически чужеродных инфекций – различного рода вирусов и лимфоци-тотоксических антител с тубулоретикулярными вирусными частицами в кровеносных сосудах, способными вызвать тромбозы в пораженных сосудах.

Возможен наследственный генез. Начало заболевания может быть спровоцировано не только вирусами, но и любыми генетическими мутациями, вследствие ионизирующего (электромагнитного) излучения. Рассматривается и ятрогенная причина, обусловленная длительным применением определенного рода лекарственных средств.

Виды поражения и основная симптоматика при СКВ

Проявление и признаки СКВ у детей почти всегда сопровождаются:

  1. Суставными патологиями – артритами. Поражаются и деформируются мелкие суставы — голеностопные, лучезапястные и в кистях рук, вызывая мышечную атрофию, костную и мышечную боль.
  2. Общими признаками интоксикации – с проявлением слабости, потливости, повышенной утомляемости, субфибрильной температурой
  3. Кожными поражениями – эритематозными высыпаниями на лице в виде «волчаночной бабочки» — вдоль носа и в области скул. Имеет разную выраженность воспалительного процесса. Проявление имеет несколько вариантов:
    a) при резких перепадах температур, при действии ветра и солнца, душевном волнении, сосудистое проявление «бабочки» выглядит разлитым сосудистым покраснением с синюшным оттенком.
    b) Может проявляться эритоматозно — отечным пятном с легким кожным ороговением.
    c) Или ярко-розовым плотным, отечным пятном. При этом лицо и веки сильно отекают.
    d) Иногда «бабочка» имеет четкую окантовку в виде рубцовой ткани — следствие кожной атрофии.
    e) Параллельно эритематозные пятна могут проявиться, буквально, на любом участке тела.
    f) Высыпания на слизистой рта проявляются афтозным стоматитом или молочницей, кровоизлияниями и отечным хейлитом на губах.
    Кожные патологии проявляются васкулитами, тканевыми некрозами, образованиями язв на теле, алопецией (резким поредением волос) и различного типа деформацией ногтей.
  4. Синдромом Рейно (полисерозитом) – характеризующимся двусторонним плевральным выпотом (скоплением жидкости в плевральной полости), воспалительной патологией околосердечной оболочки (сердечной сумке), перитонитом.
    Патологический воспалительный процесс перемещается по различным серозным оболочкам, выстилающих внутреннюю оболочку органов. Частое обострение заболевания вызывает активацию серозитов (разрастания, образующие складки), приводящую к спаечному процессу.
    Спаечный процесс при перикардите или плеврите приводит к облитерации (зарастанию) их полости, развитию фиброзных перитонитов в виде воспаления органов брюшной полости.
    Серозы трудно распознаются и обнаруживаются, лишь через время, когда разрастания уже можно определить рентгенологическим исследованием.
  5. Поражениями сердечнососудистой системы, обусловленными развитием перикардита или эндокардита Либмана-Сакса, как следствие сосудистых поражений.
  6. Легочными поражениями, возникших вторично в результате действия пневмококковых инфекций, с развитием «сосудистой пневмонии» при сосудистых и соединительно-тканевых патологиях.
  7. Патологиями в системе ЖКТ с поражением сосудов брыжейки, развитием тканевого некроза паренхиматозного органа, геморрагического васкулита, развитием афтозных стоматитов и язвенных болезней в органах ЖКТ.
  8. Почечные патологии – в виде волчаночного нефрита или поражения почечной ткани. Одно из первых проявлений волчанки.
  9. Патологиями в нервно-психической системе, с развитием симптоматики воспаления оболочки головного мозга (менингоэнцефалита), поражением ЦНС (энцефалополиневрита), воспалением головного и спинного мозга (энцефаломиелита).
  10. Поражением РЭС (системы микрофагов) с поражением лимфатической системы, увеличением паренхиматозного органа (селезенки) вследствие жирового гепатоза печени и волчаночного нефрита.

Диагностические методы при СКВ

Наличие множественных поражений при системной красной волчанке порождает у детей разнообразные симптомы, затрудняющие определение однозначного, точного диагноза. В лаборатории многопрофильного МЦ «Хадасса» применяются самые современные методы исследования, с использованием специфических тестов, позволяющих точно определить наличие СКВ у детей. К основным тестам относятся:

  • показатель изменений в аутоиммунном процессе в развернутом анализе крови;
  • определение воспалительных патологий посредством СОЭ;
  • определение СРБ — специального белка, чутко реагирующего на любые воспалительные процессы в организме;
  • определение белков в плазме посредством электрофореза – метод дифференциальной диагностики.
  • выявление уровня антител определяющих тяжесть и наличие заболевания – гломерулонефрита;
  • тест на АНФ, определяющий фактор при диагностике аутоиммунных болезней, в частности СКВ;
  • биопсия ткани и гистологическое исследование применяются при сомнительных случаях.

Лечение системной красной волчанки у детей

При лечении СКВ в Израильском МЦ «Хадасса» для детей созданы все условия. Главным в лечении, является сохранение эмоционального и психологического состояния ребенка. Для этого в центре работают квалифицированные учителя и психологи.

В лечении СКВ у детей применяют индивидуально подобранную программу, с учетом возраста, индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести заболевания.
Используются самые современные, на сегодняшний день, препараты и тщательно подобранная комбинация медикаментов, прошедших фармакологический контроль, способных без вреда для ребенка, подавлять воспалительные процессы при аутоиммунном расстройстве в организме.

Использование в МЦ «Хадасса» самых высоких технологий в совокупности с высоким профессионализмом медицинского персонала, позволяет добиться в лечении высоких результатов и предотвратить рецидивы – возвращение болезни.

Дополнительную информацию можно получить, связавшись с международной службой МЦ «Хадасса» по интернету — [email protected], или позвонив на горячую линию по телефону — +972 2 560-97-99

Коллектив МЦ «Хадасса» ждет Вас и работает для Вас.

Генетические аспекты патогенеза системной красной волчанки у детей | Кучинская

1. Brunner HI, Gladman DD, Ibanez D, et al. Difference in disease features between childhood-onset and adult-onset systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2008;58(2):556-62. doi: 10.1002/art.23204

2. Marlow AA, Peabody HD Jr, Nickel WR. Familial occurrence of systemic lupus erythematosus. JAMA. 1960;173:1641-3. doi: 10.1001/jama.1960.03020330009002

3. Omarjee O, Picard C, Frachette C, et al. Monogenic lupus: Dissecting heterogeneity. Autoimmun Rev. 2019;18(10):102361. doi: 10.1016/j.autrev.2019.102361

4. Walters H, Pan N, Lehman TJ. Patterns and influence of familial autoimmunity in pediatric systemic lupus erythematosus. Ped Rheumatol. 2012;10(1):22. doi: 10.1186/1546- 0096-10-22

5. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. New Engl J Med. 2011;365:2110-21. doi: 10.1056/NEJMra1100359

6. Manolio TA, Collins FS, Cox NJ, et al. Finding the missing heritability of complex diseases. Nature. 2009;461(7265):747-53. doi: 10.1038/nature08494

7. Pieterse E, van der Vlag J. Breaking immunological tolerance in systemic lupus erythematosus. Front Immunol. 2014;5:164. doi: 10.3389/fimmu.2014.00164

8. Gaipl US, Voll RE, Sheriff A, et al. Impaired clearance of dying cells in systemic lupus erythematosus. Autoimmun Rev. 2005; 4(4):189-94. doi: 10.1016/j.autrev.2004.10.007

9. Munoz LE, Lauber K, Schiller M, et al. The role of defective clearance of apoptotic cells in systemic autoimmunity. Nat Rev Rheumatol. 2010;6(5):280-9. doi: 10.1038/nrrheum.2010.46

10. Baumann I, Kolowos W, Voll RE, et al. Impaired uptake of apoptotic cells into tingible body macrophages in germinal centers of patients with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2002;46(1):191-201. doi: 10.1002/1529-0131(200201)46: 13.0. CO;2-K

11. Lo MS. Monogenic Lupus. Curr Rheumatol Rep. 2016;18(12):71-8. doi: 10.1007/s11926-016-0621-9

12. Belot A, Kasher PR, Trotter EW, et al. Protein kinase c delta deficiency causes mendelian systemic lupus erythematosus with B cell-defective apoptosis and hyperproliferation. Arthritis Rheum. 2013;65(8):2161-71. doi: 10.1002/art.38008

13. Costa-Reis P, Sullivan KE. Monogenic lupus: it’s all new! Curr Opin Immunol. 2017;49:87-95. doi: 10.1016/j.coi.2017.10.008

14. Hakkim A, Furnrohr BG, Amann K, et al. Impairment of neutrophil extracellular trap degradation is associated with lupus nephritis. Proc Natl Acad Sci USA. 2010; 107(21):9813-8. doi: 10.1073/pnas.0909927107

15. Lindau D, Mussard J, Rabsteyn A, et al. TLR9 independent interferon alpha production by neutrophils on NETosis in response to circulating chromatin, a key lupus autoantigen. Ann Rheum Dis. 2014;73(12):2199-207. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-203041

16. Venereau E, Ceriotti C, Bianchi ME. DAMPs from death to new life. Front Immunol. 2015;6:422. doi: 10.3389/fimmu.2015.00422

17. Al-Mayouf SM, Sunker A, Abdwani R, et al. Loss-of-function variant in DNASE1L3 causes a familial form of systemic lupus erythematosus. Nat Genet. 2011;43(12):1186-8. doi: 10.1038/ng.975

18. Yasutomo K, Horiuchi T, Kagami S, et al. Mutation of DNASE1 in people with systemic lupus erythematosus. Nat Genet. 2001; 28(4):313-4. doi: 10.1038/91070

19. Lee-Kirsch MA, Chowdhury D, Harvey S, et al A mutation in TREX1 that impairs susceptibility to granzyme A-mediated cell death underlies familial chilblain lupus. J Mol Med. 2007;85(5):531-7. doi: 10.1007/s00109-007-0199-9

20. Torrelo A. CANDLE Syndrome as a paradigm of proteasome-related autoinflammation. Front Immunol. 2017;8:927. doi: 10.3389/fimmu.2017.00927

21. Massaad MJ, Zhou J, Tsuchimoto D, et al. The base excision repair enzyme NEIL3 protects against autoimmunity. J Clin Investigat. 2016;126(11):4219-36. doi: 10.1172/JCI85647

22. Rodero MP, Tesser A, Bartok E, et al. Type I interferon-mediated autoinflammation due to DNase II deficiency. Nat Commun. 2017;8(1):2176. doi: 10.1038/s41467-017-01932-3

23. Konig N, Fiehn C, Wolf C, et al. Familial chilblain lupus due to a gain-of-function mutation in STING. Ann Rheum Dis. 2017; 76(2):468-72. doi: 10.1136/annrheumdis2016-209841

24. Briggs TA, Rice GI, Daly S. Tartrateresistant acid phosphatase deficiency causes a bone dysplasia with autoimmunity and a type I interferon expression signature. Nat Genet. 2011;43(2):127-31. doi: 10.1038/ng.748

25. Hagberg N, Ronnblom L. Systemic lupus erythematosus – a disease with a dysregulated type I interferon system. Scand J Immuno. 2015;82:199-207. doi: 10.1111/sji.12330

26. Bryan AR, Wu EY. Complement deficiencies in systemic lupus erythematosus. Curr Allerg Asthma Rep. 2014;14(7):448-56. doi: 10.1007/s11882-014-0448-2

27. Yang Y, Chung EK, Wu YL, et al. Gene copy-number variation and associated polymorphisms of complement component C4 in human systemic lupus erythematosus (SLE): low copy number is a risk factor for and high copy number is a protective factor against SLE susceptibility in European Americans. Am J Hum Genet. 2007;80:1037-54. doi: 10.1086/518257

28. Walter JE, Lo MS, Kis-Toth K, et al. Impaired receptor editing and heterozygous RAG2 mutation in a patient with systemic lupus erythematosus and erosive arthritis. J Allergy Clin Immunol. 2015;135:272-3. doi: 10.1016/j.jaci.2014.07.063

29. Bader-Meunier B, Cave H, Jeremiah N, et al. Are RASopathies new monogenic predisposing conditions to the development of systemic lupus erythematosus? Case report and systematic review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2013;43(9):217-9. doi: 10. 1016/j.semarthrit.2013.04.009

30. Johnson DS, Chen YH. RAS family of small GTPases in immunity and inflammation. Curr Opin Pharmacol. 2012;12(4): 458-63. doi: 10.1016/j.coph.2012.02.003

31. Butbul A, Mandel H, Hersh EA, et al. Prolidase deficiency associated with systemic lupus erythematosus (SLE): single site experience and literature review. Ped Rheumatol. 2012;10:18. doi: 10.1186/1546-0096-10-18

32. Skrabl-Baumgartner A, Plecko B, Schmidt WM, et al. Autoimmune phenotype with type I interferon signature in two brothers with ADA2 deficiency carrying a novel CECR1 mutation. Pediatr Rheumatol Online J. 2017;15(1):67. doi: 10.1186/s12969-017-0193-x

33. Mauhin W, Habarou F, Gobin S, et al. Update on lysinuric protein intolerance, a multi-faceted disease retrospective cohort analysis from birth to adulthood. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):3. doi: 10.1186/s13023-016-0550-8

34. Aoki M, Fukao T, Fujita Y, et al. Lysinuric protein intolerance in siblings: complication of systemic lupus erythematosus in the elder sister. Eur J Pediatr. 2001;160: 522-3. doi: 10.1007/PL00008455

35. Urushihara M, Kagami S, Yasutomo K, et al. Sisters with alpha-mannosidosis and systemic lupus erythematosus. Eur J Pediatr. 2004;163(4-5):192-5. doi: 10.1007/s00431-004-1404-2

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА: КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. ЧАСТЬ 1 | Алексеева

1. Kamphuis S, Silverman ED. Prevalence and burden of pediatric-onset systemic lupus erythematosus. Nat Rev Rheumatol. 2010;6(9):538–546. doi: 10.1038/nrrheum.2010.121.

2. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, et al. Clinical and laboratory characteristics and long-term outcome of pediatric systemic lupus erythematosus: a longitudinal study. J Pediatr. 2008;152(4): 550–556. doi: 10.1016/j.jpeds.2007.09.019.

3. Pluchinotta FR, Schiavo B, Vittadello F, et al. Distinctive clinical features of pediatric systemic lupus erythematosus in three different age classes. Lupus. 2007;16(8):550–555. doi: 10.1177/0961203307080636.

4. Sag E, Tartaglione A, Batu ED, et al. Performance of the new SLICC classification criteria in childhood systemic lupus erythematosus: a multicentre study. Clin Exp Rheumatol. 2014;32(3):440–444.

5. Brunner HI, Feldman BM, Bombardier C, Silverman ED. Sensitivity of the systemic lupus erythematosus disease activity index, British Isles lupus assessment group index, and systemic lupus activity measure in the evaluation of clinical change in childhood-onset systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1999;42(7): 1354–1360. doi: 10.1002/1529-0131(199907)42:7<1354::AIDANR8>3.0.CO;2-4.

6. Brunner HI, Silverman ED, Bombardier C, Feldman BM. European Consensus Lupus Activity Measurement is sensitive to change in disease activity in childhood-onset systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2003;49(3):335–341. doi: 10.1002/art.11111.

7. Marks SD, Pilkington C, Woo P, Dillon MJ. The use of the British Isles Lupus Assessment Group (BILAG) index as a valid tool in assessing disease activity in childhood-onset systemic lupus erythematosus. Rheumatology. 2004;43(9):1186–1189. doi: 10.1093/rheumatology/keh384.

8. Ravelli A, Duarte-Salazar C, Buratti S, et al. Assessment of damage in juvenile-onset systemic lupus erythematosus: a multicenter cohort study. Arthritis Rheum. 2003;49(4):501–507. doi: 10.1002/art.11205.

9. Miettunen PM, Ortiz-Alvarez O, Petty RE, et al. Gender and ethnic origin have no effect on longterm outcome of childhoodonset systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2004;31(8): 1650–1654.

10. Oshiro AC, Derbes SJ, Stopa AR, Gedalia A. Anti-Ro/SS-A and anti-La/SS-B antibodies associated with cardiac involvement in childhood systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 1997; 56(4):272–274. doi: 10.1136/ard.56.4.272.

11. Correa JD, Branco LGA, Calderaro DC, et al. Impact of systemic lupus erythematosus on oral health-related quality of life. Lupus. 2018;27(2):283–289. doi: 10.1177/0961203317719147.

12. Roberts-Thomson PJ, Nikoloutsopoulos T, Cox S, et al. Antinuclear antibody testing in a regional immunopathology laboratory. Immunol Cell Biol. 2003;81(5):409–412. doi: 10.1046/j.14401711.2003.01181.x.

13. Brunner HI, Silverman ED, To T, et al. Risk factors for damage in childhood-onset systemic lupus erythematosus — cumulative disease activity and medication use predict disease damage. Arthritis Rheum. 2002;46(2):436-444. doi: 10.1002/art.10072.

14. Avcin T, Cimaz R, Falcini F, et al. Prevalence and clinical significance of anti-cyclic citrullinated peptide antibodies in juvenile idiopathic arthritis. Ann Rheum Dis. 2002;61(7):608–611. doi: 10.1136/ard.61.7.608.

15. Богмат Л.Ф., Никонова В.В., Шевченко Н.С., Бессонова И.М. Особенности нарушений функции почек у детей с системной красной волчанкой и ювенильным идиопатическим артритом // Здоровье ребенка. — 2017. — Т. 12. — № 6 — 663–669. doi: 10.22141/2224-0551.12.6.2017.112834.

16. Lopes VAP, Lourenco DMR, Guariento A, et al. Borderline tuberculoid leprosy in childhood onset systemic lupus erythematosus patient. Lupus. 2015;24(13):1448–1451. doi: 10.1177/0961203315593167.

17. Iwata N, Mori M, Miyamae T, et al. [Sjogren’s syndrome associated with childhood-onset systemic lupus erythematosus. (In Japanese).] Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. 2008;31(3):166–171.

18. Lukic A, Lukic IK, Malcic I, et al. Childhood-onset systemic lupus erythematosus in Croatia: demographic, clinical and laboratory features, and factors influencing time to diagnosis. Clin Exp Rheumatol. 2013;31(5):803–812.

19. Hoffman IE, Peene I, Meheus L, et al. Specific antinuclear antibodies are associated with clinical features in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2004;63(9):1155–1158. doi: 10.1136/ard.2003.013417.

20. Gajic-Veljic M, Bonaci-Nikolic B, Lekic B, et al. Importance of low serum DNase I activity and polyspecific anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in propylthiouracil-induced lupus-like syndrome. Rheumatology (Oxford). 2015;54(11):2061–2070. doi: 10.1093/rheumatology/kev243.

21. Cоболева М.К., Симантовская Т.П., Соболь Н. М., и др. Поражение почек при системной красной волчанке у детей и подростков: особенности течения и исходы // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2012. — Т. 91. — № 6 — С. 22–28.

22. Соболева М.К., Симантовская Т.П., Кольцова Е.В., др. Нефротический синдром у детей и подростков с системной красной волчанкой // Вестник Новосибирского государственного университета. — 2013. — Т. 11. — № 4 — С. 136–142.

23. Dube GK, Markowitz GS, Radhakrishnan J, et al. Minimal change disease in systemic lupus erythematosus. Clin Nephrol. 2002;57(2):120–126.

24. Liu MF, Lee JH, Weng TH, Lee YY. Clinical experience of 13 cases with severe pulmonary hemorrhage in systemic lupus erythematosus with active nephritis. Scand J Rheumatol. 1998;27(4):291–295.

25. Momen T, Madihi Y. Bullous systemic lupus erythematosus and lupus nephritis in a young girl. Oman Med J. 2016;31(6):453–455. doi: 10.5001/omj.2016.91.

26. Gormezano NWS, Kern D, Pereira OL, et al. Autoimmune hemolytic anemia in systemic lupus erythematosus at diagnosis: differences between pediatric and adult patients. Lupus. 2017; 26(4):426–430. doi: 10.1177/0961203316676379.

27. Nishihori Y, Yamauchi N, Kuribayashi K, et al. [Severe hemolysis and SIADH-like symptoms induced by vincristine in an ALL patient with liver cirrhosis. (In Japanese).] Rinsho Ketsueki. 2000;41(11):1231–1237.

28. Gomes RC, Silva MF, Kozu K, et al. Features of 847 childhoodonset systemic lupus erythematosus patients in three age groups at diagnosis: a Brazilian multicenter study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016;68(11):1736–1741. doi: 10.1002/acr.22881.

29. Lopes SR, Gormezano NW, Gomes RC, et al. Outcome of 847 childhood-onset systemic lupus erythematousus patients in three age groups. Lupus. 2017;26(9):996–1001. doi: 10.1177/0961203317690616.

30. Богмат Л.Ф., Шевченко Н.С., Бессонова И.Н., и др. Биохимические маркеры функциональных нарушений печени больных системной красной волчанкой // Здоровье ребенка. — 2017. — Т. 12. — № 4 — С. 429–434. doi: 10.22141/22240551.12.4.2017.107621.

31. Lee WS, Lum SH, Lim CB, et al. Characteristics and outcome of autoimmune liver disease in Asian children. Hepatol Int. 2015; 9(2):292–302. doi: 10.1007/s12072-014-9558-0.

32. Adil HF, Horii KA, Hoeltzel MF. Picture of the month — a case of neonatal lupus erythematosus and associated hepatitis. Arch Pediatr Adolesc Med. 2012;166(3):283–284. doi: 10.1001/archpediatrics.2011.789a.

33. Silverman E, Jaeggi E. Non-cardiac manifestations of neonatal lupus erythematosus. Scand J Immunol. 2010;72(3):223–225. doi: 10.1111/j.1365-3083.2010.02443.x.

34. Deen ME, Porta G, Fiorot FJ, et al. Autoimmune hepatitis and juvenile systemic lupus erythematosus. Lupus. 2009;18(8): 747–751. doi: 10.1177/0961203308100559.

35. Yeh SH, Ni YH, Jeng YM, et al. Emerging importance of autoimmune hepatitis in children in Taiwan, an endemic area for viral hepatitis. Pediatr Neonatol. 2009;50(2):65–69. doi: 10.1016/S1875-9572(09)60035-8.

36. Usta Y, Gurakan F, Akcoren Z, Ozen S. An overlap syndrome involving autoimmune hepatitis and systemic lupus erythematosus in childhood. World J Gastroenterol. 2007;13(19):2764–2767. doi: 10.3748/wjg.v13.i19.2764.

37. Irving KS, Sen D, Tahir H, et al. A comparison of autoimmune liver disease in juvenile and adult populations with systemic lupus erythematosus-a retrospective review of cases. Rheumatology (Oxford). 2007;46(7):1171–1173. doi: 10.1093/rheumatology/kem108.

38. Batal I, Liang K, Bastacky S, et al. Prospective assessment of C4d deposits on circulating cells and renal tissues in lupus nephritis: a pilot study. Lupus. 2012;21(1):13–26. doi: 10.1177/0961203311422093.

39. Ronchezel MV, Len CA, Spinola e Castro A, et al. Thyroid function and serum prolactin levels in patients with juvenile systemic lupus erythematosus. J Pediatr Endocrinol Metab. 2001;14(2):165–169. doi: 10.1515/jpem.2001.14.2.165.

40. Mihailova D, Grigorova R, Vassileva B, et al. Autoimmune thyroid disorders in juvenile chronic arthritis and systemic lupus erythematosus. Adv Exp Med Biol. 1999;455:55–60. doi: 10.1007/978-1-4615-4857-7_8.

41. Yucel O. Prevention of Helicobacter pylori infection in childhood. World J Gastroenterol. 2014;20(30):10348–10354. doi: 10.3748/wjg.v20.i30.10348.

42. Tereschenko SY, Olkhovskiy IA. [The diagnostic of chronic infection Helicobacter pylori in children. (In Russ).] Klin Lab Diagn. 2014;(2):48–53.

43. Loizou S, Cofiner C, Weetman AP, Walport MJ. Immunoglobulin class and IgG subclass distribution of anticardiolipin antibodies in patients with systemic lupus erythematosus and associated disorders. Clin Exp Immunol. 1992;90(3):434–439. doi: 10.1111/j.1365-2249.1992.tb05864.x.

44. Richer O, Ulinski T, Lemelle I, et al. Abdominal manifestations in childhood-onset systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2007;66(2):174–178. doi: 10.1136/ard.2005.050070.

45. Zhang M, Li XM, Wang GS, et al. Thyroid cancer in systemic lupus erythematosus: a meta analysis. Int J Clin Exp Pathol. 2014; 7(9):6270–6273.

46. Zhvaniia MA, Gvenetadze TO, Didebulidze KB, Mandzhgaladze ES. Parallels in clinical, laboratory and instrumental data between systemic lupus erythematosus and infectious endocarditis in children. Georgian Med News. 2006;(130):80–84.

47. Sozeri B, Deveci M, Dincel N, Mir S. The early cardiovascular changes in pediatric patients with systemic lupus erythematosus. Pediatr Nephrol. 2013;28(3):471–476. doi: 10.1007/s00467012-2342-2.

48. Anuardo P, Verdier M, Gormezano NW, et al. Subclinical pulmonary hypertension in childhood systemic lupus erythematosus associated with minor disease manifestations. Pediatr Cardiol. 2017;38(2):234–239. doi: 10.1007/s00246-016-1504-6.

49. Belenkov IuN, Belichenko OI, Fedina ID. Detection of thrombotic vascular lesions by MR tomography. Kardiologiia. 1987; 27(4):8–11.

50. Shahin AA, Mostafa H, Sami H, Shahin HA. Symptomatic thromb otic events among Egyptian patients with systemic lupus erythematosus: special consideration for renal vein thrombosis. Z Rheumatol. 2003; 62(3):246–250. doi: 10.1007/s00393-003-0462-6.

51. Kuczynska-Zardzewialy A, Palasik W, Jedryka-Goral A, Czlonkowska A. [Neurological and psychiatric symptoms in patients with systemic lupus erythematosus. (In Polish).] Neurol Neurochir Pol. 2001;35(5):781–792.

52. Malleson PN. The role of the renal biopsy in childhood onset systemic lupus erythematosus: a viewpoint. Clin Exp Rheumatol. 1989;7(5):563–566.

53. Feder HM Jr, Liu J, Rezuke WN. Kikuchi disease in Connecticut. J Pediatr. 2014;164(1):196–200.e1. doi: 10.1016/j.jpeds. 2013.08.041.

54. Lin HC, Su CY, Huang SC. Kikuchi’s disease in Asian children. Pediatrics. 2005;115(1):e92–96. doi: 10.1542/peds.2004-0924.

55. Chuang CH, Yan DC, Chiu CH, et al. Clinical and laboratory manifestations of Kikuchi’s disease in children and differences between patients with and without prolonged fever. Pediatr Infect Dis J. 2005;24(6):551–554. doi: 10.1097/01.inf.0000167246.24500.21.

56. Seo JH, Shim HS, Park JJ, et al. A clinical study of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi’s disease) in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008;72(11):1637–1642. doi: 10.1016/j.ijporl.2008.07.019.

Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей

Библиографическое описание:

Аюбхонов, Т. О. Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей / Т. О. Аюбхонов. — Текст : непосредственный // Исследования молодых ученых : материалы XI Междунар. науч. конф. (г. Казань, июнь 2020 г.). — Казань : Молодой ученый, 2020. — С. 27-28. — URL: https://moluch.ru/conf/stud/archive/374/15855/ (дата обращения: 28.02.2021).



В данной статье представлены результаты собственных исследований 18 детей с системной красной волчанкой, представлены клинические особенности данного заболевания.

Ключевые слова: системная красная волчанка, дети, системные заболевания.

Актуальность.Системная красная волчанка (СКВ) — это одна из наиболее тяжелых патологий детского возраста с неизвестной этиологией, сложным иммуноагрессивным патогенезом, характеризующаяся системным поражением внутренних органов, приводящая к инвалидизации больных детей. Примерно у 10–20 % всех больных с СКВ первые симптомы заболевания развиваются до наступления совершеннолетия [2]. В связи с этим, проблема повышения качества диагностики при данном заболевании является чрезвычайно актуальной [1, 3].

Цель исследования.Изучить особенности клинических проявлений СКВ у детей.

Материалы иметоды. Для решения поставленных задач нами обследовано 18 больных с СКВ. Исследования проведены на базе детского кардиоревматологического Центра города Ташкент. Из 18 больных 7 (38,9 %) мальчиков и 11 (61,1 %) девочек в возрасте от 7 до 18 лет. Продолжительность заболевания составляла от 4 месяцев до 7 лет, только у двоих наблюдался дебют заболевания. Среди обследованных нами больных около половины составляли дети со сроком болезни 1–3 года, срок более 5 лет зафиксирован у 2 наблюдаемых детей.

Результаты исследования.Для определения факторов риска развития данного заболевания тщательно собран анамнез у наблюдаемых больных детей. У большинства детей в качестве провоцирующего фактора отмечались частые инфекционные заболевания и связанный с этим прием лекарственных средств. Родители 13 (72,2 %) детей связывали причину развития заболевания острой респираторной инфекцией, у 7 из этих больных были хронические заболевания со стороны ЛОР органов в виде хронических тонзиллитов, синуситов. Учитывая наши климато-географические условия избыточная инсоляция также явилась одним из ведущих провоцирующих факторов. У 4 (22,2 %) больных заболевание развилось после длительной инсоляции и у 1 (5,6 %) после длительного купания в летние дни. У последнего ребенка развитие заболевания может быть связано как с гиперинсоляцией, так и с переохлаждением. У 8-летней девочки болезнь развилась после простуды, на состояние наложилась психологическая травма (развод родителей). Также фактором риска могла стать вирусная инфекция.

Наследственная предрасположенность по материнской линии была выявлена у 6 (33,3 %) детей, по отцовской у 3 (16,6 %). Установлено, что провоцирующим фактором в развитии СКВ в абсолютном большинстве случаев является инфекция. Профилактика и эффективное лечение инфекционных заболеваний у детей является одним из методов предупреждения данных заболеваний. Причины первой госпитализации разные. 7 (38,9 %) детей, т. е. почти половина, были госпитализированы с направляющим диагнозом «острый гломерулонефрит», так как наблюдались первые признаки болезни в виде отека, гематурии и артериальной гипертензии, ещё у 2 детей симптомы нефрита были выявлены в процессе обследования. У остальных детей непосредственной причиной госпитализации был суставной синдром (4), кожные высыпания (4), лихорадка (3).

Поражения только кожи в виде волчаночной бабочки отмечались только у 8 (44,4 %) наблюдаемых нами больных, и характеризовалась отдельными частями и быстрым исчезновением. У 5 (27,8 %) наблюдаемых нами больных отмечались капилляриты на ладонях и пальцах рук. У всех больных с СКВ, развившейся после гиперинсоляции, наблюдались макуло-папулезные поражения кожи на лице, шее, в области верхней половины грудной клетки и туловища. Также наблюдались поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит, энантема). У 95,8 % больных отмечались признаки поражения нервной системы. Клинически это характеризовалось жалобами на головные боли, чувство тяжести в голове, нарушение сна, головокружение. У более чем половины больных выявлены признаки поражения суставов и почек. Поражались как мелкие, так и крупные суставы, но деформации, даже у длительно болеющих детей, не отмечалось. Суставной синдром часто сочетался с миалгиями, что проявлялось мышечной слабостью и болевой реакцией. У 3 детей изначально был поставлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит. После тщательной диагностики, также после появления новых клинических симптомов диагноз был изменен на СКВ. Поражения почек начинались с изолированного нефрита с нефротическим синдромом у 3 (16,7 %), с макрогематурией у 2 (11,1 %), протеинурия с микрогаметурией у 2 (11,1 %). У 5 (27,8 %) больных отмечалась артериальная гипертензия и нефротический синдром. У двоих детей со сроком заболевания 5 лет отмечались признаки нарушения функции почек (повышение содержания мочевины, остаточного азота в крови).

У одной трети обследованных нами больных СКВ отмечались признаки поражения сердечно-сосудистой системы, которые характеризовались проявлениями миокардита: боль в области сердца, одышка при физическом нагрузке, тахикардия, систолический шум на верхушке, ослабление первого тона, акцент II тона на легочной артерии.

Поражение ЖКТ отмечалось у 61,1 % наблюдаемых нами больных, и характеризовалась болевым и диспептическим синдромом. Дети жаловались на боли в животе, чаще всего натощак, иногда после приема пищи. Также у детей наблюдались боли в ночное время и на голодный желудок, тошнота, изжога, срыгивание кислотой. У этих детей отмечались повышение аппетита, усиленное слюноотделение. Поражение ЖКТ при СКВ развивается при длительном применении НПВС, глюкокортикоидов, цитостатиков [4].

При общем анализе крови выявлена стойко и необычно высокая СОЭ, анемия, выраженная лейкопения у 5 детей, умеренная лейкопения у 9 детей и значительная тромбоцитопения у 3 больных. При СКВ анемия имеет различное происхождение: прием препаратов особенно цитостатиков, хроническое воспаление (анемия хронического заболевания — АХЗ), аутоиммунный процесс (аутоиммунная гемолитическая анемия). При анализе мочи выявлена лейкоцитурия, гематурия, протеинурия, повышение относительной плотности мочи у детей с поражением мочевыводящих систем. При иммунологическом исследовании результат АНФ был положительным у всех детей.

Выводы. Изучение клинических проявлений и особенностей течения системной красной волчанки у обследованных больных позволило выявить полиорганное поражение, агрессивность течения заболевания у детей, что является причиной частых рецидивов заболевания и неблагоприятного исхода. Это диктует необходимость своевременной диагностики заболевания и назначения адекватной терапии.

Литература:

  1. Ибрагимова Д. Т. Внесуставные проявления ревматоидного артрита у детей // Молодой учёный. — 2019. — № 12. — С. 44–46.
  2. Каледа МИ, Никишина ИП. Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике. Научно-практическая ревматология. 2017;55(5):526–535.
  3. Хамидуллаева К. Ш., Ибрагимова Д. Т. Состояние органов пищеварения у детей с системной красной волчанкой // IX Терапевтический форум «Актуальные вопросы диагностики и лечения наиболее распрастраненных заболеваний внутренных органов”. 2017. — С. 140–141.

Основные термины (генерируются автоматически): ребенок, больной, системная красная волчанка, заболевание, артериальная гипертензия, поражение, признак поражения, суставной синдром.

Похожие статьи

Неврологические осложнения при ювенильном ревматоидном…

Системная красная волчанка — наиболее часто встречающееся заболевание из группы

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupuserythematodes, англ

В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр…

Особенности течения

системной красной волчанки у детей. ..

Системная красная волчанкасистемное аутоиммунное заболевание неустановленной

Системная красная волчанка является наиболее ярким представителем, так называемых

Суставной синдром у пациентов с СКВ характеризовался мигрирующими артралгиями…

Неврологические расстройства при ювенильном ревматоидном…

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) и системная красная волчанка (СКВ) относятся к коллагенозам. Всем коллагенозам характерны поражения центральной и периферической нервной системы, приводящее к инвалидизации больных в возрасте до 16 лет.

Индекс активности SLEDAI 2K у

пациентов с системной красной

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническая прогрессирующая полисистемная болезнь

Первые 8 показателя, которые в основном включают поражение нервной системы и

20 пациентов с системной красной волчанкой с антифосфолипидным синдромом и 20…

Течение тромбоэмболии при

системной красной волчанке

Сентякова, Т. Н. Системная красная волчанка: современные аспекты клиники и лечения.

Сентякова, Т.Н.. Системная красная волчанка / Т. Н. Сентякова.

Заболевание началось с повышения температуры тела, болей в грудной клетке, сухого кашля, слабости.

Случай аутоиммунной патологии у кошки | Статья в журнале…

Системная красная волчанкасистемное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе. Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей клинического течения системной красной волчанки у детей на современном этапе.

Особенности стандартной электрокардиографии у

детей

Гастроэнтерологические заболевания были в анамнезе у 19% больных, поражение поджелудочной железы – у 7%, заболевания

Особенности течения системной красной волчанки у детей. .. Суставной синдром у пациентов с СКВ характеризовался…

Особенности современного течения реактивных артритов у

детей

Изучить течение заболевания у детей по стационарным картам пациентов. Выяснить половую и возрастную предрасположенность к острому мастоидиту.

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ) относятся к коллагенозам. По отношению к детям и…

Внесуставные проявления ревматоидного артрита у

детей

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) и системная красная волчанка (СКВ) относятся к. Материалы иметоды исследования: В исследование было включено 55 детей в

Проблема реабилитации детей больных ЮРА в периоде ремиссии заболевания является актуальной.

Системная красная волчанка — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Системная красная волчанка


 

Что такое СКВ?

Это хроническое заболевание, при котором иммунная система человека по неизвестным причинам воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и начинает «атаковать» их, приводя к поражению жизненно-важных органов. Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами, хотя СКВ может развиться и в более позднем возрасте, описаны даже случаи ее появления в возрасте 90 и 100 лет!

Начало заболевания может быть острым, когда у пациента появляются высокая лихорадка, боли и припухание суставов, отеки на ногах, лице, боли в грудной клетке при дыхании, головные боли, нарушение сознания, психоз, судороги. Однако чаше СКВ развивается достаточно медленно, боли в суставах, преимущественно в кистях могут быть кратковременными, появляются высыпания на лице в области переносицы и на щеках, выпадение волос вплоть до появления участков облысения, похудание, изменение цвета кожи пальцев кистей и стоп. В анализе крови может быть снижение лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина, в анализе мочи – белок. У детей и подростков СКВ часто начинается с поражения нервной системы, дети становятся раздражительными, агрессивными, невнимательными, нарушается сон, аппетит, в тяжелых случаях развивается психоз и судороги.

 

Симптомы

  • Высыпания на коже.

  • Язвы слизистых.

  • Повышенное выпадением волос вплоть до алопеции.

  • Поражение суставов.

  • Появление ладонных и подошвенных капилляритов.

Также может выявляться в общем анализе мочи белок, который является существенным при достижении уровня более 0,5 г/л, мочевой осадок: эритроциты, лейкоциты , цилиндре в моче более 5 в поле зрения.

При исследовании общего анализа крови следует обращать внимание на снижение лейкоцитов менее 3 Х109, тромбоцитов менее 100Х109.

 

Диагностика

Для точной диагностики СКВ в обязательном порядке требуется консультация опытного врача-ревматолога, который назначает специальные анализы крови и мочи, включая специфические иммунологические тесты (АНФ, анти ДНК, комплемент, анти-Sm, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт и другие), рентгенологическое исследование суставов и органов грудной клетки.

Если у Вас или Вашего врача появились подозрения на развитие этого заболевания Вам необходимо обратиться в консультативно-диагностический центр НИИР им. В.А. Насоновой, поскольку ранняя диагностика и своевременное лечение обеспечивают быстрое достижение ремиссии, отсутствие прогрессирования заболевания и сохранение высокого качество жизни пациента.

Специалисты НИИР им. В.А. Насоновой обладают огромным опытом ранней диагностики и владеют самыми современными методами лечения системной красной волчанки, такими как генно-инженерная биологическая терапия, различные методы афереза, включая плазмаферез и гранулоцитаферез, применение высоких доз глюкокортикоидных и цитостатических препаратов. В зависимости от состояния пациента ему может быть предложена как госпитализация в учреждение, так и проведение соответствующей терапии амбулаторно под контролем опытных специалистов.

 

Запишитесь на приём к специалисту:

 

ОСОБЛИВОСТІ ПРОЯВІВ І ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА У ПІДЛІТКІВ

Резюме. Узагальнено клінічний досвіт та викладено особливості дебюту системного червоного вовчака (СЧВ) у дітей в період статевого дозрівання, описано основні клініко-лабораторні прояви захворювання на сучасному етапі. Наведено підходи, що використовуються для лікування цього контингенту хворих. Надано характеристику еволюції СЧВ на фоні терапії у найближчі 5 років хвороби.

Резюме. Обобщен клинический опыт и изложены особенности дебюта системной красной волчанки (СКВ) у детей в период полового созревания, описаны основные клинико-лабораторные проявления заболевания на современном этапе. Приведены используемые подходы к лечению данного контингента больных. Дана характеристика эволюции СКВ на фоне терапии в ближайшие 5 лет болезни.

До настоящего времени системная красная волчанка (СКВ) относится к тяжелым по проявлениям и исходам заболеваниям, однако, правильно выбранная тактика лечения с использованием современных технологий, начиная с первых месяцев болезни, существенно изменяет эволюцию и прогноз волчаночного процесса [1, 2]. Длительные наблюдения пациентов с СКВ свидетельствуют о том, что по-прежнему для данного заболевания у взрослых характерны полисистемность поражений и многообразие проявлений в рамках каждой системы, неуклонное, но в ряде случаев и более медленное, прогрессирование по сравнению с прошлыми годами. За последние десятилетия и в подростковом возрасте произошли определенные изменения в симп­томатике дебюта СКВ и последующих этапов развития болезни [3–5]. Вместе с тем, в полной мере за этот период особенности течения заболевания у подростков не обобщены. Изложенное требует тщательного изучения не только для оценки проявлений болезни в современных условиях в целом, но и решения вопросов рационального лечения.

Цель данного исследования — совершенствование диагностики и лечения СКВ у подростков на основании уточнения особенностей начала и эволюции заболевания.

Для решения поставленной цели проанализирована симптоматика СКВ на 1-м году болезни и в последущие 5 лет от дебюта у 46 подростков в возрасте 10–18 лет, находившихся на стационарном лечении в клинике ГУ «Институт охраны здоровья детей и подростков НАМН Украины» за период 2005–2011 гг. Больные в клинику поступали из различных регионов Украины: Восточного (Харьковская, Луганская области — 41,3%), Западного (Закарпатская, Хмельницкая, Черновицкая области — 10,9%), Южного (Запорожская, Херсонская, Николаевская области и Республика Крым — 6,1%), Центрального (Полтавская, Кировоградская области), Северного (Сумская область — 21,7%).

Среди больных 40 (86,9%) — девушки и 6 (13,1%) — юноши. До 13 лет заболели 41,3% пациентов, в более старшем возрасте — 58,7%. Следует особо отметить, что у 19,6% девушек СКВ дебютировала в период раннего пубертата, накануне или в течение 1-го года появления менструаций.

Диагноз СКВ устанавливали с учетом классификационных критериев (ACR, 1997) при наличии не менее 4 из 11 критериев [1, 2]. Следует отметить, что в первые недели, а иногда и более длительно у части больных это вызывало определенные диагностические трудности в виду отсутствия необходимого количества признаков болезни. Сроки установления правильного диагноза с учетом последующих его подтверждений при ретрорспективной оценке распределялись следующим образом: в течение 1-го месяца болезни у 11,6% пациентов, на 2–3-м месяце процесса — у 23,3%, 4–6-м месяце — у 20,9%, после 6 мес и до 1 года — у 27,9% пациентов. В целом до полугодия от возникновения первых симптомов правильный диагноз был установлен у половины подростков (55,8%) до года — у 84,7% больных. У 16,3% больных диагноз СКВ окончательно был определен на протяжении 2-го (4,7%) года или последующих лет (11,6%) болезни. Период от появления первых признаков заболевания до установления правильного диагноза в среднем составил 9,9±1,3 мес. Больные длительно лечились не по поводу основного заболевания (СКВ) в случае изолированных проявлений или преобладания в клинической симптоматике: упорного суставного синдрома с артритом мелких и средних суставов (6,9%), различных изменений на коже лица (4,7%), тромбоцитопении (4,7%), гемолитической анемии (2,3%), изменений в моче (2,3%). Среди неправильных диагнозов в первые месяцы болезни отмечали следующие: лихорадка неясного генеза, нарушение терморегуляции, аллергическая сыпь, рецидивирующая крапивница, иммунодефицитное состояние, энцефалопатия, вегето-сосудистая дистония, реактивный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, пиелонефрит, гломерулонефрит, острый живот.

Только у части больных удалось четко определить конкретные предшествующие факторы — острая респираторная вирусная инфекция (26,1%), инсоляция (13,1%), детские инфекционные заболевания (4,3%). Течение по дебюту болезни у большинства (66,7%) подростков было подострым, реже (24,4%) — острым, изредка (8,9%) — первично хроническим. Проявления СКВ в дебюте расценивались у /5 больных как тяжелые, у остальных — средней тяжести. По степени активности пациенты распределялись следующим образом: І степень — 11,1%, ІІ — 51,1%, ІІІ — 37,8%. С учетом частоты развития в первые месяцы СКВ определись такие синдромы и проявления: суставной (82,6%), кожный (80,4%), гемопатия (66,7%), кардит (60,9%), капилляриты (52,2%), нефрит (39,1%), трофический синдром (37,8%), пульмонит (36,9%), поражение центральной нервной системы (30,4%), гепатит (21,7%), нефропатия (13,0%), антифосфолипидный синдром (10,9%), поражение периферической нервной системы (4,3%). Анализируя частоту синд­ромов в сравнении с данными наших многолетних наблюдений за предыдущие десятилетия (1975–1999) [4], следует отметить увеличение гемопатий, пульмонита, люпус-нефрита и антифосфолипидного синдрома. Наиболее частыми первыми признаками СКВ были: «бабочка», другие высыпания на коже различного характера, сухость и выпадение волос, капиллярит, артралгия, эрозии на слизистой оболочке рта, увеличение печени, кардит, явления нефрита, повышение температуры тела.

Оценивая проявления СКВ по отдельным системам, следует отметить, что для измений на коже наиболее характерной была эритема на лице, преимущественно на спинке носа и щеках в виде «бабочки» (78,3%). Редко очаг эритемы локализовался на груди в зоне декольте. У большинства больных наблюдалась повышенная чувствительность кожи к инсоляции. Дискоидные волчаночные очаги (8,3%) имели гиперемированные края, проявлялись инфильтрацией, наличием эритематозных бляшек. Сетчатое ливедо имело место только у некоторых подростков, в основном при антифосфолипидном синдроме. В период активации волчаночного процесса нередко выявлялись эрозии на слизистой оболочке полости рта и хейлит, капилляриты на ладонях и внутренней поверхности фаланг пальцев верхних конечностей.

К числу наиболее частых синдромов в подростковом возрасте следует отнести суставной синд­ром, в симптоматике которого преобладала артралгия или периферический артрит. Последний чаще носил мигрирующий, непостоянный и у многих больных рецидивирующий характер. Однако у 4 пациентов в дебюте заболевания стойко сохранялись в течение нескольких месяцев признаки четко выраженного синовита в нескольких суставах, беспокоила продолжительная утренняя скованность, что было расценено как ювенильный ревматоидный артрит. В целом у анализируемых пациентов преимущественно поражались мелкие суставы кистей, коленные и реже лучезапястные суставы. Деструктивные изменения на рентгенограммах отсутствовали.

Среди висцеритов особо следует выделить поражение почек, которое, как указывалось, в первые месяцы болезни имело место более чем у ⅓ подростков и проявлялось сразу в виде четких клинико-лабораторных признаков нефрита или невыраженной протеинурии, микрогематурии. Для изменений в сердце характерным было развитие миокардита с умеренным расширением границ сердца, приглушенностью его тонов, тахикардией. Эндокардит и перикардит отмечали редко. Частым проявлением СКВ было поражение легких — пульмонит, которое четко коррелировало с активностью болезни и диагностировалось клинически и рентгенологически. Плеврит выявлялся только у отдельных (10,9%) больных. К числу частых проявлений СКВ на начальных этапах болезни относилось поражение нервной системы (центральной и периферической). У пациентов отмечалась головная боль, эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, признаки невропатии, поведенческие нарушения у некоторых подростков — выраженные психические нарушения. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия нередко выявлялись на начальных этапах развития болезни, но существенно не влияли на тяжесть проявлений заболевания и в большей мере подчеркивали остроту процесса и выраженность его активности. В дебюте СКВ нередко отмечали повышение температуры тела, чаще в пределах субфебрильных цифр, общую слабость, утомляемость, анорексию, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос. В первые месяцы развития СКВ такие проявления, как синд­ром Рейно развивались редко. СКВ у подростков в течение 1–2-го месяца болезни в основном сразу проявлялись двумя и более симптомами или синдромами, причем у разных пациентов клиническая симп­томатика даже в рамках поражения одной системы варьировала. Наиболее тяжело протекала СКВ при развитии серозита.

По данным лабораторных исследований у большинства наблюдаемых был снижен гемоглобин (77,8%), количество эритроцитов (55,6%), у ⅓ отмечалась лейкопения и лимфопения, у 11,0% — тромбоцитопения. Изменения в моче проявлялись протеинурией и гематурией, выраженность которых зависела, по-видимому, от варианта волчаночного нефрита. Как правило, развитие нефрита сопровождалось снижением общего комплемента. Показатели числа циркулирующих иммунных комплексов нарастали соответственно степени активности СКВ. LE-клетки определялись у 53,9% больных, а весь LE-феномен — у /5 пациентов, что не исключает диагностическую значимость этих показателей на ранних этапах волчаночного процесса. Антитела к ДНК в дебюте СКВ выявлялись у 77,4% подростков, антинуклеарные антитела (АНА) — у 80,0%. Указанное подчеркивает диагнос­тическую ценность антител к ДНК и АНА в дебюте СКВ, особенно, учитывая тот факт, что необходимый набор (4 из 11) диагностических признаков только по клиническим проявлениям для установления диагноза СКВ часто бывает неполным.

Известна большая приверженность СКВ у взрослых лиц женского пола, на что указывает большинство исследователей [1, 2]. Этот факт подтверждался и среди больных подростковой возрастной группы. При этом установлено, что в целом клинически у юношей и девушек СКВ с учетом характера течения, тяжести и активности процесса статистически не отличалась. Между тем, минимальная активность болезни у лиц мужского пола наблюдалась существенно чаще, чем у девушек (р<0,01). У юношей реже развивался и был менее выражен кожный синдром, поражение центральной нервной системы, но более отчетливо проявлялись серозиты и среди таких больных СКВ протекала достаточно тяжело с высокой степенью активности (р<0,5). В дебюте и на 1-м году развития СКВ у юношей также менее часто отмечалась анемия (р<0,01), тромбоцитопения (р<0,05), АНА (р<0,01).

Чрезвычайно актуальной и сложной остается проблема лечения подростков с СКВ. Сложность выбора терапии обусловлена тем фактом, что течение СКВ непрогнозируемо, в связи с чем чрезвычайно трудно предусмотреть эффективность лечения и исход заболевания. Из имеющихся противовоспалительных средств самыми эффективными в настоящее время следует считать глюкокортикостероидные гормоны (ГК). Они обладают выраженным иммуносупрессивным действием, а потому являются препаратами выбора при СКВ, протекающей остро или подостро с выраженной активностью процесса.

Как свидетельствует наш опыт, в начале заболевания для индукции клинико-лабораторной ремиссии необходимо назначать подавляющие дозы ГК. По нашему мнению, для получения клинического эффекта время приема в течение суток и дозы ГК могут варьировать [5]. Чаще пер­оральный прием концентририруется в первой половине дня, начиная с 6 до 9 утра и завершаясь к 14 часам. Суточная доза делится в зависимости от величины на 2–3 приема, неравномерно, максимальная часть приходится на первый прием (около ½–⅔ суточной дозы). В случае тяжелых вариантов течения волчаночного процесса — с высокой степенью активности, быстротой генерализации, полиорганностью поражений, — назначали высокие дозы (2–3 мг/кг/сут по преднизолону). Очень высокие дозы (3,5–5 мг/кг/сут) использовали в течение нескольких дней (внутривенно) с последующим переходом на среднюю дозу (1–2 мг/кг/сут) с учетом выраженности клинических проявлений и лабораторных показателей. При тяжелых вариан­тах СКВ (прогрессирующий кожный синдром, поражение нервной системы, полисерозиты, нефрит с протеинурией >0,5 г/сут, гемопатия с развитием тяжелой анемии и тромбоцитопении) нами применялась пульс-терапия — введение сверхвысоких доз ГК (метилпреднизолон из расчета 10–20 мг/кг, внутривенно капельно в течение 30 мин 3 дня подряд), которая при необходимости повторялась через 2 нед. Подавляющая терапия ГК пер­орально нами проводилась в течение 2–3 мес, затем длительно (несколько лет) продолжали лечение поддерживающими дозами. После достижения терапевтического эффекта при переходе с подавляющей на поддерживающую терапию, то есть на этапе снижения стартовой дозы, использовали альтернирующий метод применения ГК-препаратов (чередования доз). Лечение по такой схеме проводилось длительно (12–18 мес), затем препарат назначали через день с продолжением медленного снижения дозы. В последующем проводили подбор минимальной поддерживающей дозы ГК путем отработанных способов снижения (постепенное непрерывное, альтернирующее, прерывистое).

Известно, что наряду с выраженным положительным эффектом, системное применение ГК нередко приводит к серьезным осложнениям, в связи с чем целесообразно и в детском возрасте сочетание ГК-терапии с более ранним применением цитотоксических препаратов (!). Это позволяет снизить в 1,5–2 раза стартовую дозу гормонов, продолжительность подавляющей терапии, снизить частоту, тяжесть побочных эффектов и достигнуть более быстрой и стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Основным показанием для назначения цитостатиков является люпус-нефрит. Целесообразно применение при генерализованном кожном васкулите, пульмоните, быстром снижении уровня тромбоцитов, нервно-психических нарушениях. В острый период заболевания нами вводился циклофосфамид внутривенно в сочетании с пульс-терапией (однократное введение, чаще во 2-й день) с последующим переходом на плановые введения препарата с учетом тяжести и варианта нефрита, выраженности волчаночных проявлений. Циклофосфамид назначали из расчета 15 мг/кг (0,6–0,75 г/м поверхности тела), но не более 1 г на введение с частотой 1 раз в 2 нед 1-й месяц, затем 1 раз в месяц на протяжении 2–3 мес, 1 раз в квартал до 12 мес под конт­ролем числа лейкоцитов и функциональных проб печени. Для минимизации побочных эффектов суммарная курсовая доза оставалась в пределах 200 мг/кг массы тела. При наличии лейкопении менее 3·10/л доза циклофосфамида снижалась на 25%. Среди других цитотоксических препаратов для поддержания индуцированной ремиссии патологического процесса применяли азатиоприн (в дозе 2–3 мг/кг/сут), а также метотрексат (в дозе 0,3–0,5 мг/кг однократно в неделю), длительно, на протяжении нескольких лет.

Для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадочного синдрома в острый период болезни применяли нестероидные противовоспалительные средства в соответствующих возрасту терапевтических дозировках. При изолированном кожном синдроме, суставных поражениях и минимальной активности процесса в единичных случаях назначали гидроксихлорохин. В зависимости от симптоматики клинических поражений в комп­лексную терапию СКВ включали антикоагулянты, антиагреганты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в возрастных дозах; курс лечения от нескольких недель до нескольких месяцев. При антифосфолипидном синдроме в комплексе с вышеуказанными мероприятиями длительно применяли варфарин (5–10 мг/сут), ацетилсалициловую кислоту в низких дозах (0,15–0,20 г/сут), гидроксихлорохин (0,4–1,0 г/сут). Дез­агреганты больные получали практически постоянно, с периодической сменой препаратов. При наличии выраженных клинических проявлений, волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину IgG и IgM основными в лечении являлись цитотоксические препараты при умеренном снижении дозы ГК. Поскольку при церебральном синдроме высокие дозы ГК нежелательны, больные получали 0,7–1,0 мг/кг/сут по преднизолону с одновременным применением цитостатиков, антикоагулянтов и дез­агрегантов, а также симтоматической терапии (вазоактивные, ноотропные, седативные препараты, транквилизаторы).

Лечение больных СКВ — это не только наука, но и искусство. С этим мнением трудно не согласиться, учитывая своеобразное течение СКВ, с обос­трениями и нередко — неуклонным прогрессированием. Как показывают наши наблюдения, на этапах эволюции заболевания подростки в клинику поступали преимущественно с признаками активности волчаночного процесса. Необходимо отметить, что с увеличением длительности СКВ существенно уменьшилась доля пациентов с более высокой степенью активности заболевания. Так, на 2-м году заболевания у большинства подростков наблюдалась ІІ и у части лиц — ІІІ степень активности (62,1%), а к 5-му году такие пациенты составили 19,5%, соответственно доля больных с минимальной активностью возросла до 80%. Безусловно, это связано с проводимой терапией. Следует подчерк­нуть, что в период обострения заболевания в разные сроки от дебюта процесса частота указанных симптомов и синдромов статистически не имела достоверных различий, но на фоне регулярного лечения их проявления были менее выраженными. Это характерно для кожного, суставного, кардиального, трофического синдромов. В то же время частота таких проявлений, как пульмонит, плеврит, капиллярит, изменения со стороны центральной нервной системы в отдаленный период болезни была выше, чем на 1-м году СКВ (р<0,01), и они проявлялись, как правило, при более высокой его активности. Более чем в 3 раза реже по сравнению с первыми годами болезни отмечались гемопатии.

Доля больных с поражением почек с увеличением длительности заболевания постоянно увеличивалась (51,7%), причем это, как правило, не сопровождалось выраженной клинической манифестацией симптомов. Преимущественно выявлялись протеинурия различной степени, у части больных — ее нарастание, изменения в мочевом осадке. Стабильная монотонность плотности мочи на уровне показателей до 1,012, тенденция к повышению креатинина, изменения в показателях клубочковой фильтрации являлись признаками формирования хронической почечной недостаточности.

Что касается антител к ДНК, LЕ-клеток, доля их выявления в целом у больных уменьшалась мало с увеличением сроков болезни, что свидетельствовало о напряженности в системах иммунитета, несмотря на существенную положительную клиническую динамику СКВ, хотя у большинства пациентов наблюдалось снижение титров этих показателей (70,7%) или их полное исчезновение (21,3%).

Таким образом, раннее начало и обеспечение необходимой интенсивности терапии, многолетнее этапное комплексное лечение с индивидуальным подходом, учетом характера эволюции болезни, особенностей периода полового созревания, ранней профилактикой осложнений является залогом более благоприятных исходов СКВ в данном возрасте.

ВЫВОДЫ

1. СКВ у подростков на современном этапе развивается преимущественно у лиц женского пола и характеризуется многообразием клинических проявлений, острым и подострым течением процесса. Дебют заболевания чаще проявляется небольшим числом симптомов, что затрудняет установление диагноза, в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. В последующие годы при обострениях СКВ в процесс вовлекаются ранее интактные органы и системы.

2. В дебюте СКВ у подростков для установления диагноза при отсутствии 4 классических диа­гностических критериев из 11, очевидно, следует принимать во внимание как дополнительный диагностический признак наличие LЕ-клеток. В связи с этим предположение о развитии СКВ становится более убедительным, что будет способствовать более раннему назначению адекватного лечения.

3. Поражение почек — волчаночный нефрит в первые месяцы болезни выявляется у ⅓ больных СКВ, а при 5-летней продолжительности определяется у более чем половины пациентов. Клиническая картина волчаночного нефрита разнообразна, может проявляться четкой клинико-лабораторной симптоматикой или мало выраженной протеинурией, минимальной микрогематурией. Развитие волчаночного нефрита часто сопровождается снижением общего комплемента.

4. В последние годы у подростков при СКВ более часто развивается антифосфолипидный синд­ром, причем появление его симптоматики предшествует формированию классической картины заболевания.

5. Многообразие клинических форм и вариантов течения СКВ определяют в каждом конкретном случае неповторимость терапевтического комплекса, построенного на общих принципах терапии СКВ, но строго индивидуализированного. В настоящее время основными средствами, модифицирующими течение и улучшающими прогноз заболевания, являются ГК и цитостатические препараты, комбинация которых необходима для благоприятных исходов болезни и улучшения качества жизни пациентов.

Литература

1. Бережний В.В., Марушко Т.В., Марушко Ю.В. (2009) Клінічна ревматологія дитячого віку, Київ, 192 с.

2. Баранов А.А., Баженова Л.К. (ред.) (2002) Детская ревматология. Москва, Медицина, 336 с.

3. Приходько В.С. (ред.) (2005) Дитяча кардіоревматологія. Київ, Здоров’я, 520 с.

4. Костюріна Г.Н., Лебець И.С., Шевченко Н.С. та ін. (2000) Системні хвороби сполучної тканини у дітей періоду статевого дозрівання: особливості перебігу та лікування. Педіатрія, акушерство та гінекологія. 6: 43–46.

5. Костюріна Г.Н., Рак Л.И., Шевченко Н.С. (2004) Терапія СКВ у детей и подростков, модифицирующая течение и прогноз болезни. Соврем. педиатрия, 3: 68–71.

Адрес для переписки:

Шевченко Наталья Станиславовна
61100, Харьков,
ул. Слинько, 15, к­в. 45

Системная красная волчанка: Диагностика и лечение

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь проявляет себя в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. Но одни только гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди тех, которые интенсивно продолжают изучаться: солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы.

Симптомы

Общие симптомы СКВ:

  • Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
  • Необъяснимая лихорадка
  • Синдром хронической усталости
  • Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
  • Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
  • Усиленное выпадение волос
  • Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
  • Повышенная чувствительность к солнцу
  • Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
  • Увеличение лемфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах — миалгии.

Диагностика

Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Иногда могут уйти годы, чтобы поставить точный диагноз.

При наличии схожих симптомов используют анализы, определяющие специфические аутоантитела, часто присутствующие у больных волчанкой. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела, однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат.

Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ — показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ.

Лечение

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента.

Какой врач лечит системную красную волчанку?

Ревматолог занимается лечением СКВ.

При неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Доказала свою эффективность иммунодепрессивная терапия с использованием стволовых клеток.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка (СКВ) у детей

Обзор

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, поражающее различные части тела. Это вызвано иммунной системой, которая по ошибке атакует собственные ткани тела, что приводит к воспалению кожи, суставов, почек, легких, нервной системы и других органов.

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка обычно проявляется в подростковом возрасте (средний возраст — 12 лет). Он редко встречается у детей в возрасте до 5 лет. Он чаще встречается у женщин и в некоторых этнических группах, таких как афроамериканцы, латиноамериканцы, жители Южной и Юго-Восточной Азии и коренные американцы.

Системная красная волчанка поражает детей так же, как и взрослых, за исключением того, что болезнь может быть более серьезной, затрагивать большее количество органов и иметь больше лабораторных отклонений.

Симптомы и причины

Что вызывает системную красную волчанку?

Точные причины системной красной волчанки неизвестны. Как правило, пациенты с волчанкой рождаются с генетическими факторами, которые вызывают чрезмерную активность иммунной системы. Однако не у всех пациентов с генетической предрасположенностью развивается волчанка.Некоторые факторы окружающей среды запускают реакцию иммунной системы, вызывающую волчанку. Эти возможные триггеры включают:

  • Инфекция
  • На солнце
  • Реакция на лекарства
  • Воздействие сигаретного дыма
  • Гормоны в период полового созревания

Каковы признаки и симптомы системной красной волчанки?

Признаки и симптомы включают:

  • Красная сыпь на щеках и переносице (появляется примерно в 1/3 случаев)
  • Дисковидная сыпь с приподнятыми пятнами, с возможными рубцами от предыдущих вспышек
  • Кожная сыпь из-за пребывания на солнце
  • Язвы во рту или в носу
  • Артрит двух или более мелких суставов
  • Жидкость, окружающая сердце или легкие
  • Проблемы с почками
  • Судороги или психоз
  • Низкое количество эритроцитов (анемия), тромбоцитов или лейкоцитов
  • Тестирование на аномальные антитела
  • Высокие лабораторные показатели антиядерных антител (ANA)

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная красная волчанка?

Системная красная волчанка диагностируется, если четыре или более из вышеупомянутых признаков и симптомов возникают либо в течение определенного периода времени, либо одновременно, без какого-либо другого объяснения их появления.

Другие факторы, которые врач учитывает перед постановкой диагноза, включают:

  • Семейная история
  • Возраст, в котором проявились признаки и симптомы
  • Как долго сохраняются признаки и симптомы
  • Результаты медицинского осмотра

Ведение и лечение

Как лечится системная красная волчанка?

В настоящее время не существует лекарства от системной красной волчанки, но правильное лечение может очень помочь.Основная цель лечения — облегчить симптомы и предотвратить атаку иммунной системы жизненно важных органов до того, как произойдет необратимое повреждение. При лечении детей это требует внимания группы специалистов, включая детского ревматолога, медсестер, консультантов и физиотерапевтов, которые могут предоставить необходимое лечение для обеспечения физического и психологического здоровья ребенка.

Консультации могут потребоваться, чтобы помочь ребенку или подростку справиться с тем фактом, что он или она болен, и сохранить мотивацию посещать врача, регулярно сдавать анализы крови и принимать лекарства.

Лекарства могут отличаться в зависимости от степени тяжести симптомов у пациента. Лекарства включают:

Что происходит после лечения системной красной волчанки?

Цель лечения — перевести болезнь в состояние ремиссии (отсутствие активного заболевания), чтобы предотвратить повреждение органов и улучшить качество жизни ребенка. Однако болезнь может обостриться, поэтому важно, чтобы ребенок внимательно следил плану лечения и рекомендациям и регулярно посещал врача.

Преднизон — одно из самых быстродействующих и эффективных средств лечения активного воспаления при волчанке. Однако длительное использование может привести к серьезным побочным эффектам, таким как подавление иммунной системы, увеличение веса, растяжки, высокое кровяное давление, остеопороз, депрессия, диабет, глаукома и катаракта. Эти условия могут иметь большое влияние на внешний вид, психологическое благополучие, нормальный рост и развитие ребенка. Поэтому важно, чтобы пациент регулярно посещал своего врача, чтобы отслеживать эти побочные эффекты.

Гидроксихлорохин в очень редких случаях может вызвать необратимое повреждение сетчатки. Все дети, получающие препарат, должны проходить регулярные осмотры у глазного врача.

Другие лекарства, такие как азатиоприн, микофенолятмофетил и циклофосфамид, могут снизить количество лейкоцитов или вызвать воспаление в печени. Анализы крови на его побочные эффекты будут регулярно контролироваться.

Ритуксимаб и белимумаб снижают активность некоторых иммунных клеток, называемых В-клетками, которые являются частью нормальной иммунной системы организма для борьбы с вторгающимися организмами.Хотя эти препараты успокаивают гиперактивную иммунную систему, которая наблюдается при системной красной волчанке, они могут повысить риск инфицирования. Требуется тщательный контроль.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную красную волчанку?

Поскольку причины системной красной волчанки до конца не изучены, неизвестно, как ее предотвратить.Обострения этого состояния можно уменьшить, следуя всем этим рекомендациям:

  • Избегайте пребывания на солнце.
  • При выходе на улицу используйте солнцезащитный крем и защитную одежду.
  • Высыпайтесь (от 7 до 9 часов в сутки).
  • Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями.

Перспективы / Прогноз

Каковы долгосрочные перспективы для детей с системной красной волчанкой?

Дети, получающие надлежащее лечение от системной красной волчанки, обычно имеют очень хорошие результаты. Дети с системной красной волчанкой могут иметь больший риск раннего атеросклероза (закупорки артерий) и сердечных заболеваний, когда они становятся взрослыми.

Другие факторы, которые могут повлиять на лечение и результаты, включают:

  • Отказ от приема лекарств или соблюдения плана лечения
  • Проблемы с нервной системой
  • Другие инфекции
  • Болезнь почек
  • Проблемы с доступом к системе здравоохранения для получения надлежащей помощи

Жить с

Жизнь с системной красной волчанкой

Дети с системной красной волчанкой должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. Нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (если это безопасно). Можно заниматься активным отдыхом на свежем воздухе, но ваш ребенок должен стараться пользоваться солнцезащитным кремом и прикрывать кожу одеждой для защиты от ультрафиолета. Физические упражнения не наносят вреда детям с системной красной волчанкой, и на самом деле они увеличивают мышечную силу и выносливость мышц, поднимают энергию и предотвращают снижение способности выполнять действия.

Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при системной красной волчанке или усугублении болезни. Поэтому дети с системной красной волчанкой должны придерживаться стандартной сбалансированной здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при системной красной волчанке?

Lupus Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с системной красной волчанкой в ​​Соединенных Штатах.В США есть много местных офисов Lupus Foundation. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациента / семьи.

Более подробную информацию о Lupus Foundation можно найти на https://www.lupus.org

Системная красная волчанка (СКВ) у детей

Обзор

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, поражающее различные части тела.Это вызвано иммунной системой, которая по ошибке атакует собственные ткани тела, что приводит к воспалению кожи, суставов, почек, легких, нервной системы и других органов.

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка обычно проявляется в подростковом возрасте (средний возраст — 12 лет). Он редко встречается у детей в возрасте до 5 лет. Он чаще встречается у женщин и в некоторых этнических группах, таких как афроамериканцы, латиноамериканцы, жители Южной и Юго-Восточной Азии и коренные американцы.

Системная красная волчанка поражает детей так же, как и взрослых, за исключением того, что болезнь может быть более серьезной, затрагивать большее количество органов и иметь больше лабораторных отклонений.

Симптомы и причины

Что вызывает системную красную волчанку?

Точные причины системной красной волчанки неизвестны.Как правило, пациенты с волчанкой рождаются с генетическими факторами, которые вызывают чрезмерную активность иммунной системы. Однако не у всех пациентов с генетической предрасположенностью развивается волчанка. Некоторые факторы окружающей среды запускают реакцию иммунной системы, вызывающую волчанку. Эти возможные триггеры включают:

  • Инфекция
  • На солнце
  • Реакция на лекарства
  • Воздействие сигаретного дыма
  • Гормоны в период полового созревания

Каковы признаки и симптомы системной красной волчанки?

Признаки и симптомы включают:

  • Красная сыпь на щеках и переносице (появляется примерно в 1/3 случаев)
  • Дисковидная сыпь с приподнятыми пятнами, с возможными рубцами от предыдущих вспышек
  • Кожная сыпь из-за пребывания на солнце
  • Язвы во рту или в носу
  • Артрит двух или более мелких суставов
  • Жидкость, окружающая сердце или легкие
  • Проблемы с почками
  • Судороги или психоз
  • Низкое количество эритроцитов (анемия), тромбоцитов или лейкоцитов
  • Тестирование на аномальные антитела
  • Высокие лабораторные показатели антиядерных антител (ANA)

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная красная волчанка?

Системная красная волчанка диагностируется, если четыре или более из вышеупомянутых признаков и симптомов возникают либо в течение определенного периода времени, либо одновременно, без какого-либо другого объяснения их появления.

Другие факторы, которые врач учитывает перед постановкой диагноза, включают:

  • Семейная история
  • Возраст, в котором проявились признаки и симптомы
  • Как долго сохраняются признаки и симптомы
  • Результаты медицинского осмотра

Ведение и лечение

Как лечится системная красная волчанка?

В настоящее время не существует лекарства от системной красной волчанки, но правильное лечение может очень помочь.Основная цель лечения — облегчить симптомы и предотвратить атаку иммунной системы жизненно важных органов до того, как произойдет необратимое повреждение. При лечении детей это требует внимания группы специалистов, включая детского ревматолога, медсестер, консультантов и физиотерапевтов, которые могут предоставить необходимое лечение для обеспечения физического и психологического здоровья ребенка.

Консультации могут потребоваться, чтобы помочь ребенку или подростку справиться с тем фактом, что он или она болен, и сохранить мотивацию посещать врача, регулярно сдавать анализы крови и принимать лекарства.

Лекарства могут отличаться в зависимости от степени тяжести симптомов у пациента. Лекарства включают:

Что происходит после лечения системной красной волчанки?

Цель лечения — перевести болезнь в состояние ремиссии (отсутствие активного заболевания), чтобы предотвратить повреждение органов и улучшить качество жизни ребенка. Однако болезнь может обостриться, поэтому важно, чтобы ребенок внимательно следил плану лечения и рекомендациям и регулярно посещал врача.

Преднизон — одно из самых быстродействующих и эффективных средств лечения активного воспаления при волчанке. Однако длительное использование может привести к серьезным побочным эффектам, таким как подавление иммунной системы, увеличение веса, растяжки, высокое кровяное давление, остеопороз, депрессия, диабет, глаукома и катаракта. Эти условия могут иметь большое влияние на внешний вид, психологическое благополучие, нормальный рост и развитие ребенка. Поэтому важно, чтобы пациент регулярно посещал своего врача, чтобы отслеживать эти побочные эффекты.

Гидроксихлорохин в очень редких случаях может вызвать необратимое повреждение сетчатки. Все дети, получающие препарат, должны проходить регулярные осмотры у глазного врача.

Другие лекарства, такие как азатиоприн, микофенолятмофетил и циклофосфамид, могут снизить количество лейкоцитов или вызвать воспаление в печени. Анализы крови на его побочные эффекты будут регулярно контролироваться.

Ритуксимаб и белимумаб снижают активность некоторых иммунных клеток, называемых В-клетками, которые являются частью нормальной иммунной системы организма для борьбы с вторгающимися организмами.Хотя эти препараты успокаивают гиперактивную иммунную систему, которая наблюдается при системной красной волчанке, они могут повысить риск инфицирования. Требуется тщательный контроль.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную красную волчанку?

Поскольку причины системной красной волчанки до конца не изучены, неизвестно, как ее предотвратить.Обострения этого состояния можно уменьшить, следуя всем этим рекомендациям:

  • Избегайте пребывания на солнце.
  • При выходе на улицу используйте солнцезащитный крем и защитную одежду.
  • Высыпайтесь (от 7 до 9 часов в сутки).
  • Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями.

Перспективы / Прогноз

Каковы долгосрочные перспективы для детей с системной красной волчанкой?

Дети, получающие надлежащее лечение от системной красной волчанки, обычно имеют очень хорошие результаты.Дети с системной красной волчанкой могут иметь больший риск раннего атеросклероза (закупорки артерий) и сердечных заболеваний, когда они становятся взрослыми.

Другие факторы, которые могут повлиять на лечение и результаты, включают:

  • Отказ от приема лекарств или соблюдения плана лечения
  • Проблемы с нервной системой
  • Другие инфекции
  • Болезнь почек
  • Проблемы с доступом к системе здравоохранения для получения надлежащей помощи

Жить с

Жизнь с системной красной волчанкой

Дети с системной красной волчанкой должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. Нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (если это безопасно). Можно заниматься активным отдыхом на свежем воздухе, но ваш ребенок должен стараться пользоваться солнцезащитным кремом и прикрывать кожу одеждой для защиты от ультрафиолета. Физические упражнения не наносят вреда детям с системной красной волчанкой, и на самом деле они увеличивают мышечную силу и выносливость мышц, поднимают энергию и предотвращают снижение способности выполнять действия.

Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при системной красной волчанке или усугублении болезни. Поэтому дети с системной красной волчанкой должны придерживаться стандартной сбалансированной здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при системной красной волчанке?

Lupus Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с системной красной волчанкой в ​​Соединенных Штатах.В США есть много местных офисов Lupus Foundation. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациента / семьи.

Более подробную информацию о Lupus Foundation можно найти на https://www.lupus.org

Системная красная волчанка (СКВ) у детей

Обзор

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, поражающее различные части тела.Это вызвано иммунной системой, которая по ошибке атакует собственные ткани тела, что приводит к воспалению кожи, суставов, почек, легких, нервной системы и других органов.

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка обычно проявляется в подростковом возрасте (средний возраст — 12 лет). Он редко встречается у детей в возрасте до 5 лет. Он чаще встречается у женщин и в некоторых этнических группах, таких как афроамериканцы, латиноамериканцы, жители Южной и Юго-Восточной Азии и коренные американцы.

Системная красная волчанка поражает детей так же, как и взрослых, за исключением того, что болезнь может быть более серьезной, затрагивать большее количество органов и иметь больше лабораторных отклонений.

Симптомы и причины

Что вызывает системную красную волчанку?

Точные причины системной красной волчанки неизвестны.Как правило, пациенты с волчанкой рождаются с генетическими факторами, которые вызывают чрезмерную активность иммунной системы. Однако не у всех пациентов с генетической предрасположенностью развивается волчанка. Некоторые факторы окружающей среды запускают реакцию иммунной системы, вызывающую волчанку. Эти возможные триггеры включают:

  • Инфекция
  • На солнце
  • Реакция на лекарства
  • Воздействие сигаретного дыма
  • Гормоны в период полового созревания

Каковы признаки и симптомы системной красной волчанки?

Признаки и симптомы включают:

  • Красная сыпь на щеках и переносице (появляется примерно в 1/3 случаев)
  • Дисковидная сыпь с приподнятыми пятнами, с возможными рубцами от предыдущих вспышек
  • Кожная сыпь из-за пребывания на солнце
  • Язвы во рту или в носу
  • Артрит двух или более мелких суставов
  • Жидкость, окружающая сердце или легкие
  • Проблемы с почками
  • Судороги или психоз
  • Низкое количество эритроцитов (анемия), тромбоцитов или лейкоцитов
  • Тестирование на аномальные антитела
  • Высокие лабораторные показатели антиядерных антител (ANA)

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная красная волчанка?

Системная красная волчанка диагностируется, если четыре или более из вышеупомянутых признаков и симптомов возникают либо в течение определенного периода времени, либо одновременно, без какого-либо другого объяснения их появления.

Другие факторы, которые врач учитывает перед постановкой диагноза, включают:

  • Семейная история
  • Возраст, в котором проявились признаки и симптомы
  • Как долго сохраняются признаки и симптомы
  • Результаты медицинского осмотра

Ведение и лечение

Как лечится системная красная волчанка?

В настоящее время не существует лекарства от системной красной волчанки, но правильное лечение может очень помочь.Основная цель лечения — облегчить симптомы и предотвратить атаку иммунной системы жизненно важных органов до того, как произойдет необратимое повреждение. При лечении детей это требует внимания группы специалистов, включая детского ревматолога, медсестер, консультантов и физиотерапевтов, которые могут предоставить необходимое лечение для обеспечения физического и психологического здоровья ребенка.

Консультации могут потребоваться, чтобы помочь ребенку или подростку справиться с тем фактом, что он или она болен, и сохранить мотивацию посещать врача, регулярно сдавать анализы крови и принимать лекарства.

Лекарства могут отличаться в зависимости от степени тяжести симптомов у пациента. Лекарства включают:

Что происходит после лечения системной красной волчанки?

Цель лечения — перевести болезнь в состояние ремиссии (отсутствие активного заболевания), чтобы предотвратить повреждение органов и улучшить качество жизни ребенка. Однако болезнь может обостриться, поэтому важно, чтобы ребенок внимательно следил плану лечения и рекомендациям и регулярно посещал врача.

Преднизон — одно из самых быстродействующих и эффективных средств лечения активного воспаления при волчанке. Однако длительное использование может привести к серьезным побочным эффектам, таким как подавление иммунной системы, увеличение веса, растяжки, высокое кровяное давление, остеопороз, депрессия, диабет, глаукома и катаракта. Эти условия могут иметь большое влияние на внешний вид, психологическое благополучие, нормальный рост и развитие ребенка. Поэтому важно, чтобы пациент регулярно посещал своего врача, чтобы отслеживать эти побочные эффекты.

Гидроксихлорохин в очень редких случаях может вызвать необратимое повреждение сетчатки. Все дети, получающие препарат, должны проходить регулярные осмотры у глазного врача.

Другие лекарства, такие как азатиоприн, микофенолятмофетил и циклофосфамид, могут снизить количество лейкоцитов или вызвать воспаление в печени. Анализы крови на его побочные эффекты будут регулярно контролироваться.

Ритуксимаб и белимумаб снижают активность некоторых иммунных клеток, называемых В-клетками, которые являются частью нормальной иммунной системы организма для борьбы с вторгающимися организмами.Хотя эти препараты успокаивают гиперактивную иммунную систему, которая наблюдается при системной красной волчанке, они могут повысить риск инфицирования. Требуется тщательный контроль.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную красную волчанку?

Поскольку причины системной красной волчанки до конца не изучены, неизвестно, как ее предотвратить.Обострения этого состояния можно уменьшить, следуя всем этим рекомендациям:

  • Избегайте пребывания на солнце.
  • При выходе на улицу используйте солнцезащитный крем и защитную одежду.
  • Высыпайтесь (от 7 до 9 часов в сутки).
  • Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями.

Перспективы / Прогноз

Каковы долгосрочные перспективы для детей с системной красной волчанкой?

Дети, получающие надлежащее лечение от системной красной волчанки, обычно имеют очень хорошие результаты.Дети с системной красной волчанкой могут иметь больший риск раннего атеросклероза (закупорки артерий) и сердечных заболеваний, когда они становятся взрослыми.

Другие факторы, которые могут повлиять на лечение и результаты, включают:

  • Отказ от приема лекарств или соблюдения плана лечения
  • Проблемы с нервной системой
  • Другие инфекции
  • Болезнь почек
  • Проблемы с доступом к системе здравоохранения для получения надлежащей помощи

Жить с

Жизнь с системной красной волчанкой

Дети с системной красной волчанкой должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. Нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (если это безопасно). Можно заниматься активным отдыхом на свежем воздухе, но ваш ребенок должен стараться пользоваться солнцезащитным кремом и прикрывать кожу одеждой для защиты от ультрафиолета. Физические упражнения не наносят вреда детям с системной красной волчанкой, и на самом деле они увеличивают мышечную силу и выносливость мышц, поднимают энергию и предотвращают снижение способности выполнять действия.

Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при системной красной волчанке или усугублении болезни. Поэтому дети с системной красной волчанкой должны придерживаться стандартной сбалансированной здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при системной красной волчанке?

Lupus Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с системной красной волчанкой в ​​Соединенных Штатах.В США есть много местных офисов Lupus Foundation. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациента / семьи.

Более подробную информацию о Lupus Foundation можно найти на https://www.lupus.org

Системная красная волчанка (СКВ) у детей

Обзор

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, поражающее различные части тела.Это вызвано иммунной системой, которая по ошибке атакует собственные ткани тела, что приводит к воспалению кожи, суставов, почек, легких, нервной системы и других органов.

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка обычно проявляется в подростковом возрасте (средний возраст — 12 лет). Он редко встречается у детей в возрасте до 5 лет. Он чаще встречается у женщин и в некоторых этнических группах, таких как афроамериканцы, латиноамериканцы, жители Южной и Юго-Восточной Азии и коренные американцы.

Системная красная волчанка поражает детей так же, как и взрослых, за исключением того, что болезнь может быть более серьезной, затрагивать большее количество органов и иметь больше лабораторных отклонений.

Симптомы и причины

Что вызывает системную красную волчанку?

Точные причины системной красной волчанки неизвестны.Как правило, пациенты с волчанкой рождаются с генетическими факторами, которые вызывают чрезмерную активность иммунной системы. Однако не у всех пациентов с генетической предрасположенностью развивается волчанка. Некоторые факторы окружающей среды запускают реакцию иммунной системы, вызывающую волчанку. Эти возможные триггеры включают:

  • Инфекция
  • На солнце
  • Реакция на лекарства
  • Воздействие сигаретного дыма
  • Гормоны в период полового созревания

Каковы признаки и симптомы системной красной волчанки?

Признаки и симптомы включают:

  • Красная сыпь на щеках и переносице (появляется примерно в 1/3 случаев)
  • Дисковидная сыпь с приподнятыми пятнами, с возможными рубцами от предыдущих вспышек
  • Кожная сыпь из-за пребывания на солнце
  • Язвы во рту или в носу
  • Артрит двух или более мелких суставов
  • Жидкость, окружающая сердце или легкие
  • Проблемы с почками
  • Судороги или психоз
  • Низкое количество эритроцитов (анемия), тромбоцитов или лейкоцитов
  • Тестирование на аномальные антитела
  • Высокие лабораторные показатели антиядерных антител (ANA)

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная красная волчанка?

Системная красная волчанка диагностируется, если четыре или более из вышеупомянутых признаков и симптомов возникают либо в течение определенного периода времени, либо одновременно, без какого-либо другого объяснения их появления.

Другие факторы, которые врач учитывает перед постановкой диагноза, включают:

  • Семейная история
  • Возраст, в котором проявились признаки и симптомы
  • Как долго сохраняются признаки и симптомы
  • Результаты медицинского осмотра

Ведение и лечение

Как лечится системная красная волчанка?

В настоящее время не существует лекарства от системной красной волчанки, но правильное лечение может очень помочь.Основная цель лечения — облегчить симптомы и предотвратить атаку иммунной системы жизненно важных органов до того, как произойдет необратимое повреждение. При лечении детей это требует внимания группы специалистов, включая детского ревматолога, медсестер, консультантов и физиотерапевтов, которые могут предоставить необходимое лечение для обеспечения физического и психологического здоровья ребенка.

Консультации могут потребоваться, чтобы помочь ребенку или подростку справиться с тем фактом, что он или она болен, и сохранить мотивацию посещать врача, регулярно сдавать анализы крови и принимать лекарства.

Лекарства могут отличаться в зависимости от степени тяжести симптомов у пациента. Лекарства включают:

Что происходит после лечения системной красной волчанки?

Цель лечения — перевести болезнь в состояние ремиссии (отсутствие активного заболевания), чтобы предотвратить повреждение органов и улучшить качество жизни ребенка. Однако болезнь может обостриться, поэтому важно, чтобы ребенок внимательно следил плану лечения и рекомендациям и регулярно посещал врача.

Преднизон — одно из самых быстродействующих и эффективных средств лечения активного воспаления при волчанке. Однако длительное использование может привести к серьезным побочным эффектам, таким как подавление иммунной системы, увеличение веса, растяжки, высокое кровяное давление, остеопороз, депрессия, диабет, глаукома и катаракта. Эти условия могут иметь большое влияние на внешний вид, психологическое благополучие, нормальный рост и развитие ребенка. Поэтому важно, чтобы пациент регулярно посещал своего врача, чтобы отслеживать эти побочные эффекты.

Гидроксихлорохин в очень редких случаях может вызвать необратимое повреждение сетчатки. Все дети, получающие препарат, должны проходить регулярные осмотры у глазного врача.

Другие лекарства, такие как азатиоприн, микофенолятмофетил и циклофосфамид, могут снизить количество лейкоцитов или вызвать воспаление в печени. Анализы крови на его побочные эффекты будут регулярно контролироваться.

Ритуксимаб и белимумаб снижают активность некоторых иммунных клеток, называемых В-клетками, которые являются частью нормальной иммунной системы организма для борьбы с вторгающимися организмами.Хотя эти препараты успокаивают гиперактивную иммунную систему, которая наблюдается при системной красной волчанке, они могут повысить риск инфицирования. Требуется тщательный контроль.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную красную волчанку?

Поскольку причины системной красной волчанки до конца не изучены, неизвестно, как ее предотвратить.Обострения этого состояния можно уменьшить, следуя всем этим рекомендациям:

  • Избегайте пребывания на солнце.
  • При выходе на улицу используйте солнцезащитный крем и защитную одежду.
  • Высыпайтесь (от 7 до 9 часов в сутки).
  • Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями.

Перспективы / Прогноз

Каковы долгосрочные перспективы для детей с системной красной волчанкой?

Дети, получающие надлежащее лечение от системной красной волчанки, обычно имеют очень хорошие результаты.Дети с системной красной волчанкой могут иметь больший риск раннего атеросклероза (закупорки артерий) и сердечных заболеваний, когда они становятся взрослыми.

Другие факторы, которые могут повлиять на лечение и результаты, включают:

  • Отказ от приема лекарств или соблюдения плана лечения
  • Проблемы с нервной системой
  • Другие инфекции
  • Болезнь почек
  • Проблемы с доступом к системе здравоохранения для получения надлежащей помощи

Жить с

Жизнь с системной красной волчанкой

Дети с системной красной волчанкой должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. Нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (если это безопасно). Можно заниматься активным отдыхом на свежем воздухе, но ваш ребенок должен стараться пользоваться солнцезащитным кремом и прикрывать кожу одеждой для защиты от ультрафиолета. Физические упражнения не наносят вреда детям с системной красной волчанкой, и на самом деле они увеличивают мышечную силу и выносливость мышц, поднимают энергию и предотвращают снижение способности выполнять действия.

Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при системной красной волчанке или усугублении болезни. Поэтому дети с системной красной волчанкой должны придерживаться стандартной сбалансированной здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при системной красной волчанке?

Lupus Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с системной красной волчанкой в ​​Соединенных Штатах.В США есть много местных офисов Lupus Foundation. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациента / семьи.

Более подробную информацию о Lupus Foundation можно найти на https://www.lupus.org

Системная красная волчанка (ювенильная)

От волчанки нет лекарства, но правильное лечение может существенно помочь. Волчанка может быть опасной для жизни, особенно когда она поражает жизненно важные органы, такие как сердце, легкие, мозг или почки.Цель лечения — остановить воспаление путем подавления иммунной системы, облегчения симптомов и защиты органов от необратимого повреждения. Лечение волчанки требует тщательного наблюдения со стороны детской ревматологической бригады, в которую могут входить врачи (детские ревматологи и другие специалисты), практикующие медсестры, фельдшеры, медсестры, социальные работники, консультанты, а также физиотерапевты и / или эрготерапевты. Они будут сотрудничать с семьей, школами и другими общественными ресурсами, чтобы обеспечить ребенку или подростку наилучшую заботу для сохранения физического и психологического здоровья.

Существует много успешных методов лечения волчанки, и исследователи ищут новые. Типы необходимых лекарств будут зависеть от симптомов. Почти всем пациентам с волчанкой потребуется хотя бы одно лекарство, в то время как многим пациентам необходимо несколько лекарств. Большинству пациентов потребуется лечение кортикостероидами (преднизоном) для контроля воспаления. Этим пациентам часто назначают кортикостероиды в течение нескольких лет. Еще одним распространенным лекарством для контроля активности заболевания является гидроксихлорохин ( Плаквенил, ).Другие лекарства, называемые иммунодепрессантами, используются для ослабления иммунной системы, чтобы остановить атаку. Они могут включать азатиоприн ( Imuran ), микофенолятмофетил ( Cellcept ), метотрексат, циклофосфамид ( Cytoxan ) и ритуксимаб ( Rituxan ). Другие лекарства помогают контролировать боль, включая нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен или напроксен.

Все лекарства имеют возможные побочные эффекты. Например, преднизон может быть связан с множеством побочных эффектов, таких как иммуносупрессия, увеличение веса, растяжки, высокое кровяное давление, остеопороз, депрессия, глаукома и катаракта.Однако преднизон — одно из самых быстрых и эффективных препаратов для лечения активной волчанки и контроля воспаления, чтобы предотвратить повреждение организма. Детский ревматолог оценит реакцию на лечение и скорректирует лечение, регулярно посещая клинику.

Волчанка | Бостонская детская больница

Что такое волчанка?

Как и все аутоиммунные заболевания, волчанка заставляет иммунную систему — нашу естественную защиту от чужеродных захватчиков, таких как вирусы и бактерии — по ошибке атаковать сам организм.Что делает волчанку необычной и часто беспокоящей пациентов и их семьи, так это ее непредсказуемость: она может поражать практически любую часть тела, а часто и многие части одновременно. Существуют разные типы волчанки, но в целом слово «волчанка» является сокращением для наиболее распространенной формы, системной красной волчанки. Системный означает, что он может поражать многие части тела. Erythematosus происходит от греческого слова «красный» и описывает характерную для волчанки сыпь на щеках. Волчанка в переводе с латыни означает «волк», что, по мнению некоторых, указывает на то, что контрольная сыпь напоминает укус волка.

Это заболевание, также известное как СКВ:

  • — хроническое (то есть пожизненное) аутоиммунное заболевание без известной причины или лечения
  • затрагивает около пяти миллионов человек во всем мире, чаще всего девочек-подростков и молодых женщин (от 15 до 44 лет)
  • может воздействовать на различные части тела, включая кожу, суставы, кровь и жизненно важные органы, такие как почки, сердце, легкие и мозг
  • имеет тенденцию чередоваться между более активным (когда симптомы нарастают или обостряются) и менее активным (когда кажется, что симптомы проходят) у детей встречается реже

При волчанке врачи не могут предсказать, в какую часть тела иммунная система решит поразить и когда.Но они могут использовать лекарства, чтобы предотвратить или ослабить эти приступы, а также потушить опасное воспаление. Еще в 1950-х годах вероятность выживания детей с волчанкой составляла от 30 до 40 процентов. Однако сегодня существуют мощные лекарства, которые могут взять под контроль это заболевание — часто навсегда — у большинства детей и позволить им вести полноценную, относительно нормальную жизнь.

Системная красная волчанка

Когда СКВ возникает у детей, врачи обычно называют это детской системной красной волчанкой (псВВ), потому что она обычно поражает детей сильнее, чем взрослые, и сопряжена с дополнительными рисками для здоровья, поскольку у детей есть больше лет, чтобы накапливать повреждения органов по сравнению со взрослыми.Около 15 процентов пациентов с СКВ моложе 18 лет. В США заболевание поражает от 5 000 до 10 000 молодых людей. Дети с волчанкой:

  • имеют больше шансов иметь проблемы с жизненно важными системами органов, в первую очередь с почками и центральной нервной системой (головной и спинной мозг)
  • быстрее разовьются от болезни
  • имеют более высокое «бремя болезней» в течение своей жизни (это означает, что чем раньше у них начинается волчанка, тем больше лет они проводят, живя с ней)

Какие еще формы волчанки?

Волчанка, вызванная лекарственными средствами (ЛВС)

Заболевание, похожее на волчанку, может возникнуть у людей, принимающих определенные лекарства в течение длительного времени.ЛАБ у детей встречается довольно редко, и наиболее частой причиной его появления является миноциклин, принимаемый против угрей. DIL имеет некоторые из симптомов волчанки — лихорадку, утомляемость, жесткость суставов и мышц, — но не влияет на жизненно важные органы. Симптомы обычно исчезают в течение нескольких недель после прекращения приема «запускающих» лекарств.

Волчанка новорожденных

Эта временная форма волчанки поражает небольшой процент младенцев, матери которых имеют определенные аутоантитела к волчанке. Он начинается до рождения, когда эти аутоантитела достигают ребенка через плаценту, и заканчивается в течение первых нескольких месяцев жизни, когда аутоантитела исчезают из организма ребенка.Симптомы — кожная сыпь, низкое количество клеток крови — также временны. Однако неонатальная волчанка может вызвать необратимое повреждение сердца ребенка (так называемая блокада сердца). Если блокада сердца значительная, ребенку может потребоваться кардиостимулятор.

Если у вашего ребенка есть или может быть лекарственная волчанка или неонатальная волчанка, его или ее врач подробно обсудит с вами, что означает этот диагноз, и каковы будут следующие шаги.

Как мы лечим волчанку

Если у вашего ребенка волчанка, это может быть запутанный и пугающий диагноз.В Детском отделении ревматологии Бостона мы будем с вами на каждом этапе вашего пути в борьбе с этим заболеванием и поможем вашему ребенку вступить во взрослую жизнь настолько здоровым, насколько это возможно. В качестве партнера в этом процессе мы предлагаем опыт, специалистов, которые много работали с детской волчанкой, а также исследования и инновации, которые позволяют лечить и контролировать волчанку у детей.

Детская волчанка | Детская больница Филадельфии

Системная красная волчанка, также известная как СКВ или просто волчанка, представляет собой заболевание, характеризующееся воспалением и повреждением органов, кожи и суставов.Чаще всего поражаются почки, сердце, легкие и мозг.

Волчанка поражает каждого ребенка и взрослого по-разному. Последствия болезни могут варьироваться от легких до тяжелых, волчанка также может привести к летальному исходу.

Большинство людей, страдающих волчанкой, — молодые женщины в возрасте от позднего подросткового возраста до 45 лет. Это может быть связано с тем, что эстроген (женский гормон), по-видимому, связан с волчанкой. Волчанка поражает больше афроамериканцев, американцев азиатского происхождения, латиноамериканцев и индейцев, чем американцев кавказского происхождения.

Волчанка чаще всего встречается у детей в возрасте 15 лет и старше. По данным Arthritis Foundation, около 25 000 детей и подростков страдают волчанкой или другим заболеванием.

Известно, что болезнь имеет периоды обострений и ремиссий (частичное или полное отсутствие симптомов).

У многих детей с волчанкой также есть проблемы с почками. Серьезность проблем с почками может ухудшить выживаемость пациентов с волчанкой. В некоторых случаях поражение почек у ребенка настолько серьезное, что приводит к почечной недостаточности.

Волчанка — аутоиммунное заболевание. При этих заболеваниях иммунная система организма атакует собственные здоровые клетки и ткани.

Известно, что волчанку вызывают многие факторы. Факторы обычно являются как генетическими, так и средовыми, и часто влияют на один пол больше, чем на другой. Волчанка может повторяться в семьях, потому что, по крайней мере, частично она вызвана генами.

Симптомы волчанки обычно хронические, но в определенные периоды жизни ребенка они могут становиться все более или менее серьезными.Волчанка поражает каждого ребенка по-разному, но наиболее частыми симптомами являются следующие:

  • Скуловая сыпь — сыпь в форме бабочки, которая обычно встречается на переносице и щеках
  • Дискоидная сыпь — выпуклая сыпь на голове, руках, груди или спине
  • Лихорадка
  • Скованность, боль и отек суставов
  • Чувствительность к солнечному свету
  • Выпадение волос
  • Язвы (язвы) во рту
  • Жидкость вокруг легких, сердца или других органов
  • Проблемы с почками
  • Низкое количество лейкоцитов или низкое количество тромбоцитов
  • Феномен Рейно — состояние, при котором кровеносные сосуды пальцев рук и ног спазмируются под воздействием таких факторов, как холод, стресс или болезнь
  • Похудание
  • Нервная или мозговая дисфункция
  • Низкое содержание эритроцитов
  • Снижение аппетита
  • Низкое энергопотребление
  • Увеличение лимфатических узлов

Симптомы волчанки могут напоминать другие заболевания или проблемы.Если вы обеспокоены, проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка.

Важно помнить, что наличие некоторых из вышеперечисленных симптомов не означает, что у вашего ребенка волчанка. Всегда консультируйтесь с врачом для получения полного диагноза и плана лечения.

Волчанка трудно диагностировать из-за широкого спектра и серьезности симптомов, которые могут быть у каждого человека. Не существует единого теста для диагностики волчанки. Вместо этого врачи обычно ставят диагноз на основе истории болезни вашего ребенка, зарегистрированных симптомов, медицинского осмотра и различных диагностических тестов и визуализационных тестов.

Тесты могут включать:

  • Анализы крови для выявления определенных антител, которые присутствуют почти у всех людей с волчанкой.
  • Анализы крови и мочи для оценки функции почек.
  • Тест на комплемент для измерения уровня комплемента, группы белков в крови, которые помогают разрушать инородные вещества. Низкий уровень комплемента в крови часто связан с волчанкой.
  • Рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов.
  • Скорость оседания эритроцитов (также называемая СОЭ или скоростью седиментации) для измерения скорости падения эритроцитов на дно пробирки.При отеке и воспалении белки крови слипаются и становятся тяжелее, чем обычно. Таким образом, при измерении они падают и быстрее оседают на дно пробирки. Как правило, чем быстрее опускаются клетки крови, тем серьезнее воспаление.
  • Тест

  • C-реактивного белка (CRP) используется для выявления воспаления в организме. Хотя СОЭ и СРБ отражают схожую степень воспаления, иногда одно может быть повышенным, а другое — нет. Этот тест можно повторить, чтобы проверить реакцию вашего ребенка на лекарства.

От волчанки нет лекарства, но лечение может облегчить некоторые симптомы заболевания.

Лечение определит лечащий врач вашего ребенка на основании:

  • Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень состояния
  • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам и методам лечения
  • Ваше ожидание по течению болезни
  • Отдельные органы, пораженные
  • Ваше мнение или предпочтение

Если симптомы волчанки слабо выражены, лечение может не потребоваться, кроме, возможно, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) от боли в суставах.

Другие обращения могут включать:

  • Гидроксихлорохиновые препараты для облегчения симптомов.
  • Кортикостероиды для контроля воспаления.
  • Иммунодепрессивный препарат для подавления аутоиммунной системы организма.
  • Моноклональные антитела, такие как белимумаб и ритуксимаб, могут использоваться для отдельных пациентов в зависимости от активности заболевания и результатов определенных анализов крови. Пациенты по-разному реагируют на эти методы лечения, и их врач тщательно отбирает их.
  • Обширное использование солнцезащитного крема, сокращение времени нахождения на открытом воздухе с 10 до 16 часов, ношение шляп и длинных рукавов на улице. Солнце может вызвать обострение болезни.
  • Отдых, включая сон ночью не менее 8-10 часов.
  • Снижение стресса.
  • Сбалансированное питание.
  • Немедленное лечение инфекций.

Дети с волчанкой не должны получать иммунизацию живыми вирусами, включая ветряную оспу, MMR (корь, эпидемический паротит, краснуха) и оральные вакцины против полиомиелита.По поводу всех вакцин проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка.

Дети с волчанкой нуждаются в частом наблюдении у ревматолога, чтобы убедиться, что болезнь находится под контролем и лекарства не имеют побочных эффектов. В зависимости от того, на какие органы влияет волчанка, детям может потребоваться помощь специалистов, занимающихся почками (нефролог), легкими (пульмонолог), кожей (дерматолог), мозгом (невролог) или сердцем (кардиолог).

От волчанки нет лекарства, но в большинстве случаев симптомы можно контролировать с помощью изменения образа жизни и приема лекарств.Поскольку хроническое заболевание, такое как волчанка, вызывает большой стресс, детям с волчанкой часто полезно обратиться к консультанту по психическому здоровью, например психологу или лицензированному клиническому социальному работнику.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *