HomeРазноеВрожденный гипотиреоз симптомы у новорожденных: Page not found — ООО «Амадей Клиник»

Врожденный гипотиреоз симптомы у новорожденных: Page not found — ООО «Амадей Клиник»

Содержание

Массовое обследование новорожденных на наследственные болезни. Врожденный гипотиреоз — Красноярский краевой медико-генетический центр

Прочтите и возьмите себе на заметку, особенно если вы молодые люди

В России уже много лет проводится массовое обследование новорожденных для выявления у них нескольких наследственных заболеваний. Такое обследование проводится во многих странах и называется скринингом новорожденных или неонаталъным скринингом.

Целью скрининга новорожденных является, конечно, не само выявление новорожденных с еще не проявившимися наследственными заболеваниями, а их лечение, которое позволяет предотвратить появление клинических симптомов, во многих случаях весьма тяжелых, или даже фатальных. В результате рано начатого и аккуратно проводимого лечения вместо тяжело больных детей, а затем подростков и взрослых, получаются здоровые люди, полноценные члены общества, нередко являющиеся гордостью семьи.

Скрининг новорожденных в России ведется в отношении 5 наследственных и врожденных заболеваний: фенилкетонурии, гипотиреоза, галактоземии, адрено-гениталъного синдрома и муковисцидоза.

ЧТО ТАКОЕ ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ?

Врожденный гипотиреоз, как следует из его названия, проявляется с рождения и обусловлен полным или частичным нарушением функции щитовидной железы. Щитовидная железа производит содержащие йод гормоны. Эти гормоны очень важны для нормального роста, развития мозга и многих других функций организма любого человека, так как они влияют на скорость обмена веществ. В большинстве случаев врожденный гипотиреоз обусловлен либо отсутствием щитовидной железы, либо ее недоразвитием, либо неправильным положением. Примерно в 15-20% случаев врожденный гипотиреоз возникает из-за того, что щитовидная железа не способна образовывать в нужном количестве гормоны. Если врожденный гипотиреоз не лечить, то у ребенка резко замедляется рост, развивается умственная отсталость и появляются другие клинические признаки заболевания. Болезнь все время прогрессирует и может привести к пожизненной инвалидности. Однако если лечение начато в первый месяц после рождения, то в абсолютном большинстве случаев ребенок развивается нормально.

КАК ЧАСТО ВСТРЕЧАЕТСЯ ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ?

Врожденный гипотиреоз встречается повсеместно с примерно одинаковой частотой — 1 больной на 3000-4000 новорожденных. Такая же частота врожденного гипотиреоза и в России. У девочек по невыясненным причинам врожденный гипотиреоз обнаруживается вдвое чаще, чем у мальчиков.

КАК НАСЛЕДУЕТСЯ ГИПОТИРЕОЗ?

Примерно 80-85% случаев врожденного гипотиреоза ненаследственные, они возникают случайно и обычно обусловлены нарушением развития щитовидной железы, причины которого остаются неизвестными. Однако в оставшихся 15-20% случаях гипотиреоз наследуется, как правило, как аутосомно-рецессивное состояние, когда больные накапливаются в одном поколении. Схема такого наследования приведена на рисунке, на котором изображен фрагмент родословной семьи, в которой родился ребенок, больной наследственным гипотиреозом. На родословной мужчины обозначены квадратиком, а женщины — кружочком. Внутри этих квадратиков и кружочков нарисована только одна хромосома из 23 пар, имеющихся у человека. Она имеет нормальный или дефектный (мутантный) ген гипотиреоза, последний помечен черной точкой.

На рисунке для простоты изображена только хромосома, содержащая ген, изменения (мутации) в котором вызывают гипотиреоз. У ребенка в обеих хромосомах содержится мутантный ген и поэтому он болен. У каждого из родителей мутантный ген содержится только в одной хромосоме, а вторая хромосома нормальная и поэтому они здоровы. Такие люди, имеющие нормальный и измененный ген, называются носителями мутантного гена.У бабки по матери мутантный ген также имеется только в одной хромосоме, как и у деда со стороны отца. Они, как и родители больного ребенка, здоровы, но передали хромосомы, содержащие мутантный ген, своим детям. У вторых деда и бабки обе хромосомы содержат только нормальный ген. Таким образом, при рецессивном наследовании болен только тот член семьи, который получил от своих родителей обе хромосомы, несущие мутантный ген. Все остальные члены семьи здоровы, в том числе и те, кто является носителем мутантного гена.

На рисунке видно, что у родителей больного ребенка могут еще появиться больные дети. Вероятность появления больного ребенка в семьях, в которых родители являются носителями мутантного гена, составляет 1/4 или 25%. Эта вероятность не меняется от числа больных или здоровых детей в семье: для каждого, следующего ребенка риск, что он будет болен, составляет 25%. Вероятность рождения нормального ребенка, обе хромосомы которого содержат только нормальный ген, так же равна 25%. Вероятность появления детей, у которых имеется один нормальный и один мутантный ген, составляет 50%. У человека известно, по меньшей мере, 7 генов, мутации которых ведут к гипотиреозу. Поэтому молекулярно-генетический анализ при врожденном гипотиреозе сложный и не всегда эффективный. Однако, поскольку врожденный гипотиреоз, как наследственной природы, так и не наследственной, при раннем выявлении хорошо лечится, в таком генетическом анализе нет особой нужды.

ЧТО ТАКОЕ СКРИНИНГ НОВОРОЖДЕННЫХ НА ГИПОТИРЕОЗ?

Для того чтобы избежать развития тяжелых клинических проявлений гипотиреоза, надо, чтобы новорожденный в первые дни жизни был тестирован на гипотиреоз. В России скрининг новорожденных на гипотиреоз проводится в абсолютном большинстве территорий. Он заключается в том, что у новорожденного на 4 — 5 день жизни перед выпиской из родильного дома берут из пятки несколько капель крови, которую наносят на специальную фильтровальную бумагу. Кровь высушивается, и такой бланк, на котором указана фамилия новорожденного и ряд других сведений, необходимых для его идентификации, переправляется в лабораторию региональной медико-генетической консультации. В лаборатории определяют содержание в ней уровня гормонов щитовидной железы. Если их уровень оказывается нормальным, то это означает, что у ребенка нет гипотиреоза. Если же уровень гормонов щитовидной железы в крови низкий, то возникает подозрение на гипотиреоз. Таких детей лаборатория через врача педиатра, так как новорожденный к этому времени уже выписан из родильного дома, вызывает на повторное исследование. Обычно в это время родители узнают, что первый тест на гипотиреоз у их ребенка оказался ненормальным. У них появляется повод для беспокойства. Повторное тестирование образца крови является решающим. В ряде случаев при повторном исследовании уровень гормонов щитовидной железы оказывается нормальным. Это означает, что результат первого исследования был неверный (его называют ложноположительным). Причины этого могут быть связаны как с состоянием младенца на момент взятия крови, так и с какой-то ошибкой лаборатории. Этот результат, свидетельствующий о том, что у ребенка нет гипотиреоза, сразу же сообщается родителям, и они могут успокоиться.

ЧТО ДЕЛАТЬ, ЕСЛИ ДИАГНОЗ ГИПОТИРЕОЗА НА СКРИНИНГЕ ПОДТВЕРДИЛСЯ?

Если и при втором тестировании у ребенка уровень гормонов щитовидной железы в крови остается низким, то это означает, что ребенок болен гипотиреозом. В этом случае семья немедленно приглашается в медико-генетическую консультацию. Здесь родителям объясняют, что собой представляет гипотиреоз, и направляют больного к эндокринологу, который назначает лечение и будет наблюдать за ребенком в дальнейшем. Врожденный гипотиреоз лечится ежедневным приемом гормонов щитовидной железы. Если лечение начато рано, то клинические симптомы врожденного гипотиреоза у ребенка не проявятся, и он будет расти здоровым, не отличаясь от сверстников. Периодически семья должна будет посещать эндокринолога и осуществлять лабораторный контроль за лечением ребенка.

Врожденный гипотиреоз: причины, и лечение

В последнее время болезни щитовидной железы выявляются у многих людей. Растет и число тех детей, у которых выявляются проблемы с этой патологией. Все чаще сейчас встречается врожденный гипотиреоз.

Гипотиреоз относится к болезням щитовидной железы. Оно встречается наиболее часто. Связано данное заболевание с тем, что по ряду причин щитовидная железа не может вырабатывать оптимальное количество гормонов.

Причины развития

Причинами возникновения этой болезни могут служить следующие проблемы:

• недостаток йода в окружающей человека среде;

• аутоиммунные процессы;

• неправильное лечение тиреотоксикоза.

Врожденный гипотиреоз – это такое заболевание, которое без своевременного лечения может привести к серьезным осложнениям. Он развивается внутриутробно, то есть еще до того, как малыш появится на свет.

Причины развития заболевания врожденного гипотиреоза:

• гипотиреоз, развивающийся у женщины во время беременности.

• нерациональное питание женщины.

• аутоиммунные и инфекционные поражения щитовидной железы у плода.

Клиника заболевания

Клинические проявления выраженного гипотиреоза можно наблюдать практически сразу после того, как родится ребенок. У него отмечается увеличение языка, желтушность кожных покровов. Могут возникать пупочные грыжи, связанные со слабостью мышц живота, а пупочная ранка заживает очень долго. Еще один признак наличия этой болезни – рождение ребенка с массой тела более 4 килограмм. Малыши, как правило, вялые, апатичные, у них замедленное сердцебиение. Кроме этого, мамы жалуются на возникновение запоров у ребенка.

При субклиническом, то есть слабовыраженном гипотиреозе, допускаются симптомы стерты. Поэтому поставить правильный диагноз бывает очень и очень сложно. Это может привести к возникновению еще более тяжелых осложнений, которые уже не поддаются лечению. Самое страшное из них – развитие умственной отсталости, и даже вплоть до кретинизма. Также такие дети сильно отстают в физическом развитии. Исследования показали, что при отсутствии лечения ребенка до двух лет приведет к тому, что все развывшиеся осложнения вылечить полностью не получится.

Но самое опасное осложнение болезни, так называемая мексидема, может привести к тому, что ребенок может впасть в кому и погибнуть. К счастью, в настоящее время, благодаря современным методам диагностики, эту болезнь у новорожденных детей можно выявить практически сразу. Для этого у ребенка еще в родильном доме берется кровь.

Если форма болезни протекает в легкой форме, то даже скрининг может не выявить ее. Она не приводит к тяжелым последствиям, но некоторые клинические проявления все-таки есть. Чаще всего она проявляется уже в школе, где родители замечают, что их ребенок апатичен, очень быстро устает. Наблюдается снижение памяти. К сожалению, далеко не сразу удается выявить это заболевание, так как оно может маскироваться даже под ожирение. Поэтому все дети с лишним весом должны обязательно обследоваться на гипотиреоз.

Лечение гипотиреоза

Лечение направлено на то, чтобы нормализовать уровень гормонов. Заключается лечение в назначении пожизненной заместительной терапии гормонами до достижения стойкой компенсации болезни. Чем раньше оно начнется, тем больше шансов, что ребенок будет расти и развиваться, как и все его сверстники.

Таким образом, раннее выявление заболевания и адекватное лечение помогут ребенку расти здоровым и активным.

Гипотиреоз у детей, описание, симптомы и лечение

Как развивается гипотиреоз у детей?

Щитовидная железа — крохотная по размеру, но огромная по значимости часть эндокринной системы. Она расположена по передней поверхности шеи впереди гортани. Гормоны, которые вырабатывает щитовидная железа, координируют обмен веществ в организме, отвечает за его рост и развитие. Отклонения в работе этого органа способны привести к нарушениям функций остальных желез внутренней секреции. В настоящее время заболевания щитовидной железы лидируют по частоте среди эндокринной патологии у детей и подростков. Если не диагностировать их вовремя и не приступить к лечению, то последствия могут быть необратимы. В этой статье речь пойдет о заболеваниях щитовидной железы у детей, связанных со снижением ее функции — йододефицитное состояние и гипотиреоз.

Для того, чтобы лучше понять, из-за чего возникает йододефицит и гипотиреоз у детей, необходимо разобраться в том, как работает щитовидная железа.

Как работает щитовидная железа?

Щитовидная железа имеет дольчатое строение. В центре дольки – коллоид, представляет собой вязкую жидкость. Его окружает слой фолликулярных клеток. Клетки поглощают из крови аминокислоты и йод, синтезируют тиреоглобулин. Йодированный тиреоглобулин хранится во внеклеточных коллоидах. По мере необходимости он поступает в фолликулярные клетки, разрушается до трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4). Это активные гормоны, которые регулируют деятельность практически всех тканей организма. Регуляцию работы щитовидной железы осуществляет гипофиз при помощи тиреотропного гормона (ТТГ).

Йододефицитное состояние (йододефицит)

При недостаточном поступлении йода в организм развивается компенсаторная реакция: для того, чтобы поглотить из организма побольше йода в условиях его дефицита, происходит гипертрофия и гиперплазия клеток фолликулярного эпителия. Клинически это сопровождается формированием зоба (увеличение щитовидной железы). При запущенном процессе вследствие тяжелого йододефицита в щитовидной железе могут формироваться узлы.

В настоящее время проблема недостаточного потребления йода актуальна для всех регионов России, в том числе для Санкт-Петербурга и Ленинградской области. По данным Союза педиатров России, у детей, обратившихся в течение года к врачу по поводу заболевания щитовидной железы, дефицит поступления йода был обнаружен в 95% случаев!йододефицит

Наиболее частые причины, приводящие к йододефициту:

  • недостаточное потребление продуктов, богатых йодом (морепродукты, морская рыба)
  • использование строгих диет
  • хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся нарушением всасывания питательных веществ
  • глистные инвазии.

В нашей стране проводится массовая йодная профилактика путем введения йодированных продуктов – поваренная соль, хлеб, растительное масло, вода. Использование йодированной поваренной соли является наиболее универсальным методом профилактики йододефицита. Выбор соли в качестве «носителя» йода обусловлен тем, что она используется всеми слоями общества независимо от социального и экономического статуса. Использование всего 5-10 мг йодированной поваренной соли в сутки обеспечивает достаточное поступление йода в организм. 

Всемирной организацией здравоохранения разработаны нормы потребления йода для детей разного возраста и взрослых, при недостаточном поступлении йода с пищей назначается соль калия йодида в таблетированной форме.

Если у ребенка все же развился йододефицит, то при отсутствии лечения осложнением такого состояния может стать гипотиреоз.

Гипотиреоз у детей

Гипотиреоз — патология, при которой щитовидная железа не вырабатывает (или вырабатывает в недостаточном количестве) такие гормоны как трийодтиронин и тироксин.

Гипотиреоз у детей принято разделять на врождённый и приобретённый.

Врожденный гипотиреоз

Причинами врожденного гипотиреоза могут быть наследственность, генетические мутации и сбои, нарушения в формировании щитовидной железы у плода (неправильное расположение органа или его отсутствие), наличие гипотиреоза у матери в период вынашивания, йододефицит во время беременности, внутриутробные повреждения и инфекции и др.

В нашей стране во всех роддомах проводится скрининг на выявление врожденного гипотиреоза – на 4-5 день жизни (а у недоношенных детей на 7-14) производится забор крови на определение уровня ТТГ. Так как клинические проявления гипотиреоза становятся заметны только по прошествии 3х месяцев, ранняя диагностика и своевременно начатое лечение предотвращает у детей грубую задержку умственного развития.

Приобретенный гипотиреоз

Бывает первичным и вторичным.

К группе первичного приобретенного гипотиреоза относятся всё, что связано с повреждением самой щитовидной железы (повреждения шеи, удаление щитовидной железы в ходе операции, аутоиммунные нарушения, йодная недостаточность, ионизирующее излучение на область шеи и т.д.).

Вторичный гипотиреоз связан с нарушением работы гипоталамо-гипофизарной системы и взаимодействия ее с органом-мишенью – щитовидной железой (нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли мозговой локализации т.д.).

Симптомы детского гипотиреоза

К симптомам гипотиреоза у детей грудного, младшего и среднего возраста относится:

  • отечность лица и тела
  • склонность к запором
  • хриплый низкий голос
  • отстования в физическом развитии (поздно начинают держать голову, садиться, стоять, переворачиваться и говорить, несвоевременное прорезывание зубов, задержка в наборе веса и роста у грудничков)
  • вялость, малоподвижность
    эмоциональная заторможененность.

При выраженном дефиците тиреоидных гормонов и при поздно начатом лечении наблюдается задержка умственного развития.

Для детей старшего возраста и подростков характерны:

  • сухость кожных покровов
  • избыточный вес вплоть до ожирения
  • медленный рост
  • запоздалое половое созревание
  • меланхоличность
  • депрессии
  • сонливость.

У девочек наблюдаются нарушения менструального цикла.

Диагностика и лечение гипотиреоза у детей

Гипотиреоз — это серьезная угроза для жизни и здоровья ребёнка и чем он младше, тем опаснее заболевание.

В диагностике используют определение гормонов щитовидной железы, а также визуализация при помощи УЗИ щитовидной железы. По показаниям назначаются дополнительные методы исследования.

Диагностировать и вылечить детский гипотиреоз поможет врач-эндокринолог.

Диагностика врожденного гипотиреоза: первые симптомы у детей | Здоровье ребенка | Здоровье

Щитовидная железа – наш настоящий щит. Она не просто вырабатывает гормоны, но контролирует большинство жизненно важных процессов в организме.

Влияет на все

Снижение уровня тиреоидных гормонов (гормонов щитовидки), которое наблюдается при гипотиреозе, отражается на работе сердца и нервной системы, интеллекте, росте, психике…

Если гипотиреоз не лечить, со временем он может вызвать хоть и редкое, но очень опасное осложнение – микседему, при которой больной рискует впасть в кому и погибнуть.

Наиболее опасен недуг для маленьких детей, поскольку без своевременного лечения он грозит малышам многочисленными и, увы, необратимыми осложнениями. Если ребенка с врожденным гипотиреозом не лечить до двух лет, потом даже хорошо проведенное лечение вряд ли предотвратит умственную отсталость. Согласно статистике, врожденный гипотиреоз встречается у 1–2 из 5000 новорожденных. Девочки страдают им в два раза чаще, чем мальчики.

Крупный малыш – не всегда богатырь

Диагностика врожденного гипотиреоза для опытного врача – дело нетрудное. Дети, страдающие этим заболеванием, как правило, рождаются очень крупными (более 4 кг), отечными, у них долго не сходит желтуха, плохо заживает пупочная ранка. Такие малыши апатичны, сонливы, пульс у них замедлен, кишечник работает вяло (отсюда – запоры), реакция на окружающих – слабая. Бывает гидроцефалия, что внешне выражается в слишком крупной голове.

Но подчас симптомы стерты. Так что родители могут и не подозревать, что с их ребенком что-то не то. Наоборот, они часто радуются, какой у них спокойный малыш, как он много спит, редко плачет и не беспокоит понапрасну маму с папой. К сожалению, такое поведение крохи объясняется не милым характером, а замедленным обменом веществ и нарушением психики.

В связи с грозными последствиями недуга сегодня всем новорожденным еще в роддоме делают скрининг на несколько опасных наследственных заболеваний, в том числе и на врожденный гипотиреоз. Для этого у малышей на 3–5‑й день после рождения берется кровь из пятки для определения уровня гормона (ТТГ). При показателе ТТГ выше 50 мЕд/л можно заподозрить врожденный гипотиреоз. Если анализы в норме, родителей не побеспокоят, а если показатели, увы, высокие – им обязательно сообщат.

К счастью, начав лечение, компенсирующее недостаток гормонов щитовидной железы, вовремя (не позднее первого месяца жизни ребенка), можно предотвратить у него отставание в физическом и умственном развитии.

Апатия – это неспроста

Однако небольшая степень недостаточности щитовидной железы может и не выявляться с помощью скрининга. А между тем такое состояние тоже довольно опасно. Легкая форма врожденного гипотиреоза, как правило, обнаруживается у детей, уже посещающих сад или начальную школу. Впрочем, помимо врожденного бывает и приобретенный гипотиреоз. Он может начаться в любом возрасте. И чем раньше он себя проявит, тем выше риск нарушения интеллекта.

Гипотиреоз поражает практически все органы и системы. Поэтому и симптомов – великое множество.

Самые частые жалобы – на повышенную утомляемость, вялость, плохую память. Увы, многие родители списывают эти симптомы на лень и нежелание учиться. А заторможенность или, наоборот, агрессивность – на трудности пубертатного периода. Приобретенный гипотиреоз часто маскируется и под ожирение, а также под заболевания сердца и почек (из-за отеков на лице и ногах) и даже под дерматиты и анемию (в связи с сухостью кожи и ломкостью ногтей).

Родителям следует насторожиться, если их сын или дочь значительно ниже сверстников или имеют лишний вес, если они непропорционально сложены (большая голова и короткие конечности), у них поздно появились постоянные зубы…

У детей постарше при гипотиреозе может запаздывать половое созревание. При малейших подозрениях надо сразу же показать ребенка эндокринологу. Пусть уж лучше ваша тревога окажется ложной, чем вы упустите время.

Чтобы выяснить, насколько хорошо работает щитовидка, нужно сделать анализ крови на содержание тиреотропного гормона гипоф иза (ТТГ). Типичная картина при гипотиреозе – повышение ТТГ и снижение Т4. Лечат запущенный гипотиреоз синтетическими аналогами тиреоидных гормонов.

Смотрите также:

Гипотиреоз у детей | Санаторно-курортный комплекс «ДиЛУЧ»

Гипотиреоз – это достаточно опасный клинический синдром, который обусловлен недостаточной выработкой определенного вида гормонов щитовидной железой ребенка. За неприятным названием диагноза гипотиреоз скрывается заболевание, которое может повлечь за собой очень опасные и неприятные последствия при несвоевременной диагностики или неправильном лечении. По каким признакам возможно распознать гипотиреоз? Чем чревато развитие этого заболевания и стоит ли бить тревогу?

Причины гипотиреоза у детей

В подавляющем большинстве случаев развитие гипотиреоза связано с нарушением уровня тиреотропного гормона. Заболевание может начать развиваться уже с четвертой недели беременности. Его причина, чаще всего, связана с наследственностью. Однако, в некоторых случаях гипотиреоз может стать приобретенной болезнью на фоне определенных факторов.

Факторы развития гипотиреоза:

  • Травма гипофиза или щитовидной железы
  • Серьезный воспалительный процесс
  • Онкологические заболевания.

Для того, чтобы вовремя начать лечение и избежать последствий болезни, необходимо при появлении первых признаков гипотиреоза обратиться за консультацией врача. Он проведет диагностику, чтобы установить точную причину болезни. После этого, опираясь на полученные результаты, будет назначено лечение или поддерживающая терапия. От своевременной и верной диагностики сильно зависит прогноз течения заболевания.

Основные причины гипотиреоза:

  • Наследственная предрасположенность
  • Аномалии в развитии щитовидной железы
  • Негативные условия окружающей среды
  • Заболевания щитовидной железы во время беременности
  • Перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания.

Симптомы гипотиреоза у детей

В зависимости от возраста, гипотиреоз у детей проявляет себя различными признаками. Главная задача для окружающих малыша взрослых людей – заметить проявление симптомов и вовремя обратиться за медицинской помощью.

Новорожденные дети, которые питаются материнским молоком, вместе с ним получают достаточное количество тироидных гормонов. Поэтому признаки заболевания начинают появляться не раньше, чем через 3-5 месяцев. К этому моменту изменения, вызванные болезнью могут быть уже необратимы. Однако, существует и такое понятие, как врожденный гипотиреоз у детей, распознать который достаточно проблематично.

Гипотиреоз у детей, симптомы до года:

  • Часто ребенок рождается позже срока (от 42 недель беременности)
  • Большая масса тела новорожденного малыша
  • Малоподвижность, быстрая утомляемость и плохой аппетит
  • Отек слизистой оболочки носа, вследствие чего затруднённое дыхание
  • Посинение губ при кормлении
  • Проблемы с пищеварением – чрезмерно частые колики и вздутия
  • Ребенок спит больше обычного, медлителен во время бодрствования
  • Нарушение теплообмена тела – температура может опускаться до 35 градусов
  • Отставание в физическом и психическом развитии: плохо набирается вес, пальцы рук короткие, а ладонь широкая, шея короткая, отечный язык утолщается и иногда не помещается во рту. Зубы режутся с опозданием. Ребенок не проявляет интереса к игрушкам и прогулкам, происходит задержка речевого развития.

Опасным последствием гипотиреоза является распространенное психическое отклонение – кретинизм.

Гипотиреоз у детей, симптомы. От года до пяти лет:

  • Апатичность к окружающему миру и быстрая утомляемость
  • Сложности в общении со сверстниками
  • Непропорционально развивающееся тело: большое туловище и короткие конечности, отечность лица и облысение, увеличение в размерах внутренних органов
  • Отставание в умственном развитии
  • Недоразвитость мускулатуры, сердца и половой системы
  • Хриплый голос.

Дети в возрасте от пяти-семи лет, страдающие гипотиреозом, внешне выглядят намного младше ровесников. Они могут сильно отставать в психическом плане, что приводит к проблемам с учебой, общением и т.п. Повышенная утомляемость приводит к неактивности и безразличию, замедляется рост костной ткани. Могут выпадать волосы и ногти.

Диагностика гипотиреоза у детей

Врожденный гипотиреоз у детей – довольно опасное заболевание, диагностика которого входит в программу обязательного неонатального скрининга. Сразу после рождения, в возрасте 3-4 дня, у ребенка проводится забор крови для анализа. Если обнаруживается отклонение в уровне гормонов, мама вместе с малышом направляется на консультацию к эндокринологу.

В любом возрасте ребенка обследование на гипотиреоз проводится путем анализа крови. При необходимости врач назначает такие дополнительные исследования, как УЗИ щитовидной железы, cцинтигpaфию и прочие. По их результатам можно установить причину патологии для того, чтобы выбрать оптимальные меры лечения.

Обратите внимание! Чем раньше будет начато лечение ребенка, тем выше шансы на выздоровление или слабее последствия патологии. Поэтому специалисты медицинского центра ДиЛУЧ рекомендуют своевременно проходить плановые диспансеризации и обращаться к врачу.

Чем опасен гипотиреоз?

Тело человека активно растет и развивается вплоть до достижения возраста в 18-20 лет. Все эти годы растут мышцы, внутренние органы и кости. Процессы роста обусловлены работой различных гормонов, в том числе и гормонов щитовидной железы. Недостаток тироксина и трийодтиронина (Т4 и Т3) приводят к тому, что рост происходит с нарушениями. Несвоевременное или неправильное лечение болезни может привести к необратимым последствиям, способным значительно ухудшить качество жизни человека.

Сильнее всего заболевание сказывается на интеллектуальном развитии ребенка, что обусловлено недостаточным количеством йода в организме. Особенно это заметно в том случае, если патология врожденная или приобретена в раннем возрасте. В период школьного возраста это сильно влияет на успеваемость и способность адаптироваться к коллективу.

Не менее опасное последствие болезни – нарушение баланса мышечной, жировой и костной ткани. Чаще всего это проявляется в неконтролируемом наборе веса, что, в свою очередь, приводит к проблемам сердечно-сосудистой системы.

 

(PDF) Гипотиреоз у детей

ПОГЛЯД ФАХІВЦЯ

Дитячий лікар 3 (24) 2013

ендокринологія

38

Основные симптомы и признаки

приобретенного гипотиреоза

Объективные проявления и симптомы у детей

с гипотиреозом зависят от степени выраженности

и длительности течения основного заболевания,

зачастую носят стертый и малоспецифический ха-

рактер. Наиболее типичным проявлением является

замедление линейного роста. Родители часто об-

ращают на это внимание, когда младший ребенок

в семье догоняет и обгоняет по данному показа-

телю заболевшего старшего. Причем отставание

в росте сопровождается относительным набором

веса и появлением округлости форм. Способность

к обучению выражено не страдает, но замедляется

темп мыслительных процессов и скорость выпол-

няемой работы.

Типичные признаки гипотиреоза взрослых го-

раздо реже встречаются у детей, однако их появле-

ние зависит от длительности жалоб и своевремен-

ности обращения за медицинской помощью. Могут

наблюдаться летаргия, сонливость, отечность, су-

хость кожи, жесткие волосы, очаговая алопеция,

анемия без других видимых причин. Типичный

«гипотиреоидный вид» пациент имеет редко, ис-

ключительно в случаях тяжелого гипотиреоза. Сни-

жение ментальных функций при приобретенном

гипотиреозе обратимо при условии назначения

адекватной терапии. Часто у девочек старшего воз-

раста наблюдаются меноррагии.

Определенным подспорьем в постановке ди-

агноза у детей с предполагаемым гипотиреозом

может быть объективное исследование. Пальпация

ЩЖ может продемонстрировать наличие зоба,

если этиология гипотиреоза связана с йодным де-

фицитом или аутоиммунным тиреоидитом. Часто

определяется замедление фазы релаксации глубо-

ких сухожильных рефлексов. Псевдогипертрофия

икроножных мышц наблюдается только при тяже-

лом гипотиреозе. Однако часто может отмечаться

мышечная слабость.

В редких случаях наблюдается преждевременное

половое развитие с ранним телархе, галакторе-

ей, менструациями и кистами яичников у девочек

и увеличенными яичками у мальчиков. Эти эффек-

ты связаны с высокими уровнями ТТГ, восприни-

маемыми гипоталамусом как повышение содержа-

ния фолликулостимулирующего гормона.

При проведении инструментального исследо-

вания иногда определяется увеличение в размерах

гипофиза, что может быть ошибочно оценено как

рак или аденома. В действительности гиперплазия

гипофиза является вторичной вследствие длитель-

ного повышения продукции ТТГ. Данные измене-

ния полностью обратимы при адекватной терапии.

От чего зависит корректная

постановка диагноза?

Главная проблема состоит в том, что у гипотире-

оза мало специфичных симптомов. Набор клини-

ческих проявлений индивидуален, вследствие чего

трудно выделить симптомы, характерные для всех

или хотя бы большинства пациентов с гипотирео-

зом. В то же время существует масса проявлений,

соответствующих клинической картине заболева-

ний других органов и систем.

При постановке диагноза следует тщательно со-

брать медицинский и семейный анамнез:

• клинические проявления замедления обмена

веществ;

• оперативные вмешательства на щитовидной

железе;

• облучение области шеи в связи с онкологиче-

скими процессами;

• прием медикаментозных средств: амиодарон,

литий, интерферон α, интерлейкин 2 и др.;

• наличие заболеваний щитовидной железы

в семье.

При осмотре пациента следует обратить внимание

на форму шеи, сухость кожи, скованность, снижен-

ные рефлексы, брадикардию, состояние волос.

Биохимическое подтверждение гипотиреоза. Опре-

деление уровня ТТГ является наиболее важным

и чувствительным тестом первичной диагности-

ки гипотиреоза. Концентрация ТТГ в сыворотке

крови напрямую зависит от тиреоидного синтеза –

продукции тиреоидных гормонов, прежде всего

тироксина. При этом именно степень снижения

уровня Т4 в крови определяет тяжесть гипотиреоза.

Большая часть тироксина в крови человека

связана с так называемым тироксин-связываю-

щим белком. Связанный тироксин не может про-

никнуть в клетку. Только около 1-2% является

свободным, а значит функционально активным.

Именно поэтому более информативным считает-

ся определение содержания именно свободного

тироксина – св.Т4.

Большинство референтных лабораторий определяют уро-

вень ТТГ 0,4-4,0 мЕД/д как нормальный, однако многие

исследователи считают оптимальными для тиреотропина

пределы значений 0,4-2,0 мЕД/л. Именно эти показатели

являются целевыми при ведении пациентов с тиреоидной

патологией, особенно женщин с заболеваниями ЩЖ в пе-

риод беременности. Во многих странах для интерпретации

результатов гормональных исследований принято исполь-

зовать адаптированные к возрасту нормативы с учетом

постепенного созревания гипофизарно-тиреоидной оси,

которое заканчивается к 10-12 годам.

Повышенный уровень ТТГ (4,0-10,0 мЕД/л) при

нормальных значениях св.Т4 указывает на наличие

субклинического гипотиреоза и требует тщательного

контроля за клинической картиной и биохимиче-

скими константами (каждые 2-4 недели) до окон-

чательной верификации диагноза. Уже на этом

этапе у пациента можно обнаружить первые сим-

птомы гипотиреоза.

Определение костного возраста проводится

в случаях длительного и тяжелого гипотиреоза. Из-

учение индивидуальных кривых роста также дает

дополнительную информацию о тяжести заболева-

ния и предполагаемом возрасте его начала.

Врожденный гипотиреоз у детей (краткий обзор литературы и анализ клинического случая)

Библиографическое описание:


Кошербеков, Е. Т. Врожденный гипотиреоз у детей (краткий обзор литературы и анализ клинического случая) / Е. Т. Кошербеков, М. Е. Мукатаева. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2016. — № 23 (127). — С. 151-154. — URL: https://moluch.ru/archive/127/35187/ (дата обращения: 06.03.2021).



Врожденный гипотиреоз без зоба (код по МКБ 10 — Е 03.1) — это гетерогенная группа заболеваний, которые вызваны либо сниженной продукцией тиреоидных гормонов, либо нарушением их действия на уровне клетки. В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси различают первичный (тиреогенный), вторичный (гипофизарный), третичный (гипоталамический) и четвертичный (периферический) врожденный гипотиреоз (ВГ). Первичный ВГ развивается вследствие дисгинезии (аплазии, гипоплазии, дистопии) и встречается с частотой 1:2000–7000, составляя 85–90 % всех случаев ВГ. Вторичный и третичный варианты гипотиреоза характеризуются изолированной недостаточностью тиреотропного гормона (ТТГ) или пангипопитуитаризмом, встречаются не более чем у 3–4 % больных с частотой 1:100 000. Периферический ВГ — наследственно обусловленная патология мембранных рецепторов, сопровождающаяся резистентностью тканей к тиреоидным гормонам. Существуют также семейные, аутосомно-рецессивно наследуемые формы ВГ, обусловленные дисгормоногенезом, сопровождающиеся врожденным зобом (код по МКБ 10 — Е 03.0) и встречающиеся с частотой 1:30 000–50 000. Симптоматически гипотиреоз может входить в состав ряда моногенных и хромосомных синдромов: синдромы Йохансон-Близзара, Пендреда, Хоффмана, Дауна, Шерешевского — Тернера [1,2,3,4]. Особой формой заболевания является транзиторный гипотиреоз (4 % ВГ), обусловленный природным дефицитом йода в регионе, патологией щитовидной железы у матери, задержкой внутриутробного развития, гипоксией, перинатальным поражением ЦНС. Транзиторный гипотиреоз носит временный характер и проходит спонтанно, однако даже непродолжительный дефицит тиреоидных гормонов неблагоприятно сказывается на развитии ребенка [5,6]. У девочек заболевание встречается в 2–2,5 раза чаще, чем у мальчиков. Клинические симптомы, в большинстве случаев, не помогают в ранней диагностике ВГ. Только в 5 % случаев ВГ может сразу заподозрен у новорожденных на основании данных клинической картины.

В основе любой формы гипотиреоза лежит дефицит тиреоидных гормонов. В первую очередь у плода, новорожденного ребенка страдает от недостатка тиреоидных гормонов центральная нервная система. Результаты целого ряда исследований выявили наличие корреляционной связи между сроками начала терапии и индексом интеллектуального развития детей. Благоприятное умственное развитие можно ожидать только при начале лечения в первый месяц жизни ребенка [7–9].

По данным С. Т. Кизатовой в г. Караганда [10] первичный гипотиреоз выявлен в 70 % случаев, обусловлен в основном гипоплазией щитовидной железы преимущественно среди недоношенных детей. Вторичный гипотиреоз диагностирован в 30 % случаев, обусловлен поражением гипоталамо-гипофизарной области гипоксически-геморрагического, инфекционного, смешанного генеза среди доношенных детей. Другой причиной вторичного гипотиреоза у детей было наличие заболеваний щитовидной железы у матери ребенка в виде аналогичного поражения, аутоиммунного тиреоидита, йододефицитного состояния. Гипотиреоз сочетался в 24,3 % с анемией недоношенных, в 18,5 % случаев с задержкой внутриутробного развития, в 15,7 % с врожденными пороками сердца.

Ранняя диагностика ВГ возможна только на основании гормональных исследований, произведенных в первые дни жизни ребенка. Учитывая достаточно высокую частоту встречаемости ВГ, незначительную выраженность и полиморфизм клинической симптоматики в первые недели жизни, а также серьезные последствия поздней диагностики, во многих странах мира внедрены государственные программы неонатального скрининга на ВГ.

Впервые первое скрининговое обследование новорожденных на ВГ было проведено в 1973 г. в Квебеке (Канада) Dussault J., Laberge C. B Poccuu скрининг на ВГ начат в 1992 г. Частота ВГ в России составила 1:3500. Неонатальный скрининг на ВГ в Республике Казахстан проводится с 2003 года, частота заболевания составила 1:5000 новорожденных [11]. По данным Г. К. Кошмагамбетовой за 5 лет (2008–2012 г.г.) охват скринингом на ВГ в западных регионах Казахстана — в Актюбинской области составил 80,29 %, в Атырауской — 54,98 %, в Западно-Казахстанской — 78,93 % [12]. Частота ВГ у новорожденных в Актюбинской области в среднем за 5 лет составляет 1:9754, Атырауской области 1:4026, Западно-Казахстанской области 1:2216.

До введения скрининговых программ, считалось, что заболеваемость ВГ составляет 1 случай на 5000–10 000 родов. При скрининге на ВГ в периоде новорожденности заболеваемость составляет 1 случай на 3500–4000 родов.

Протокол скрининга можно представить в виде следующего алгоритма:

1-й этап — «сбор образцов», осуществляется сотрудниками родильных домов: у доношенных новорожденных в родильном доме на 3–5 день жизни, у недоношенных детей — на 7-й день жизни берется кровь из пятки и в виде капель наносится на специальную фильтровальную бумагу. Все полученные образцы крови высушивают и отправляют в лабораторию неонатального скрининга.

2-й этап — «лабораторный анализ»: в условиях специализированной автоматизированной лаборатории, оснащенной иммунофлюоресцентными анализаторами, проводится определение уровня ТТГ в сухих пятнах крови. Верхняя граница нормы для ТТГ 20–25 мкЕд/л. Когда уровень ТТГ, взятого в роддоме, превышает 50 мкЕд/мл, требуется повторное исследование ТТГ. Уровень ТТГ выше 100 мкЕД/л типичен для врожденного гипотиреоза.

3-й этап — «Отслеживание»: осуществляется координаторами скрининга и заключается в уточнении данных 2-го этапа и постановке диагноза, обеспечении лечения и диспансерного наблюдения за больными [13].

Предложена шкала клинического скрининга ВГ у новорожденных (в баллах) — пупочная грыжа — 2; отечное лицо — 2; запоры — 2; женский пол -2; бдедность и гипотермия кожи — 1; макроглоссия — 1; мышечная гипотония — 1; желтуха более 3-х недель — 1; шелушение и сухость кожи — 1; беременность более 40 недель — 1; масса тела при рождении более 3,5 кг — 1. Признаки суммируются и при сумме более 5 баллов случай подозрителен на ВГ.

В эндокринологическом отделении ДГКБ № 2 г. Алматы в период с 2011 по 2016 г. пролечились 3 ребенка с ВГ, среди них двое детей в возрасте до года — 4-х и 5-ти месяцев, уровень ТТГ которых превышал 100 мМЕ/л. Эти двое детей по различным причинам не были охвачены скринингом в пригородных родильных домах, в котором они родились, и диагноз ВГ установлен в клинике им впервые. Приводим клинический случай ВГ третьего ребенка. Девочка А., 2 г. 10 мес. поступила в клинику с жалобами на раздражительность, плаксивость, сухость кожи, прохладные на ощупь конечности, запоры (стул 1 раз в 3 дня). Из анамнеза — ребенок с диагнозом «врожденный первичный гипотиреоз» наблюдается у эндокринолога с 6 месячного возраста. Принимает тироксин регулярно, в данное время 50 мкг/сут. Направлена на стационарное лечение для уточнения адекватности дозы эутирокса. Беременность и роды протекали без особенностей. Весь период новорожденности — конъюгационная желтуха. Нервно-психическое развитие — отдельные слова стал выговаривать с 2-х лет 6 мес. Состоит у невролога на диспансерном учете с диагнозом — Перинатальное поражение ЦНС, задержка психоречевого развития. Объективно — кожные покровы бледные, сухие. Запавшая переносица. Дефицит массы тела (19 %). Тоны сердца приглушены, брадикардия до 100 в 1 мин. Стул нерегулярный, склонность к запорам. Обследован — ТТГ от 12.04.2016 г. — 41,82 мМЕ\мл (в норме до 6 мМЕ\л). УЗИ щитовидной железы — объем 0,3 кубических см (при норме 0,64–2,34 кубических см). Заключение — гипоплазия и диффузные изменения щитовидной железы. Костный возраст соответсвует двум годам. Выставлен клинический диагноз — врожденный первичный гипотиреоз, тяжелая форма. Гипотиреоидная энцефалопатия. Перинатальное поражение ЦНС. Задержка психоречевого развития. Содружественное сходящееся косоглазие. Назначен эутирокс 50 мкг. Переопределен уровень ТТГ 16.04.16–17,67 мМЕ/мл (т. е. в динамике снизился). Доза эутирокса повышена до 75 мкг (по 1,5 таб один раз в день за 30 мин до завтрака). В результате проведенного лечения состояние улучшилось. Кожа стала влажной, эластичной. Стул стал чаще, чем прежде, но пока через день. Выписан с рекомендациями: 1. Определить уровень ТТГ через 2 недели, а затем решить о необходимости повышения или снижения дозы эутирокса, т. е. при достижении целевого уровня ТТГ (до 7 мМЕ/л) дозу эутирокса считать окончательно подобранной и адекватной. 2. Определять костный возраст каждые 6 мес. 3. Наблюдение у офтальмолога, невролога, логопеда 1 раз в год. 4. Энцефабол 100 мкг по 1 таб 2 раза. 5. Плановая госпитализация в неврологическое отделение.

Данный случай показал, что поздно начатое лечение (лишь с 6 месячного возраста) привело к гипотиреоидной энцефалопатии, задержке психоречевого развития.

Таким образом, медико-социальное значение врожденного гипотиреоза состоит в инвалидизирующих последствиях, в существенной потере интеллектуального, образовательного, физического потенциала этих детей, в понижении качества жизни. А реальная возможность сохранения здоровья детей состоит в качественном осуществлении программы неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз.

Литература:

  1. Лагкуева Ф. К., Логачев М. Ф., Тебиева И. С. Врожденный гипотиреоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, неонатальный скрининг, эффективность скрининга в Республике Северная Осетия-Алания. Педиатрия. — Москва, 2011 № 4 — с. 146–149
  2. Голихина Т. А., Матулевич С. А., Шумливая Е. О. Скрининг на врожденный гипотиреоз в Краснодарском крае. Проблемыэндокринологии. — Москва, 2006 № 52 (6) — с. 16–19
  3. Клинический протокол. Гипотиреоз у детей. Астана, 2013–9 с.
  4. Дедов И. И., Петеркова В. И. Руководство по детской эндокринологии. Москва, 2006 — с. 149–160
  5. Жученко Л. А., Калиненкова С. Г. Врожденный гипотиреоз: клиника, диагностика, неонатальный скрининг, результативность скрининга в Московской области. Вопросы практической педиатрии. — Москва, 2006 № 1 (1) — с. 83–85
  6. Алимова И. Л., Романкова Т. М. Неонатальный скрининг на врожденный гипотиреоз в йододефицитном регионе. Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2013 № 1 — с. 70–74
  7. Клименко Т. А., Безлепкина О. Б., Чикулаева О. А. Интеллектуальное развитие при врожденном гипотиреозе. Клиническая и экспериментальная тиреоидология. — 2010 № 6 (4) — с. 17–21
  8. Calldonazzo A., Fernandez P. T., Riechi T. I. Brazil Impairment in the performance on dinamic psycho-pedagogical evaluation of children with congenital hypothyroidism, 2009.
  9. Dimitropoulos A., Molinari L., Etter K. Switzerland Childran with congenital hypothyroidism long-term intellectual outcome after early high-dose treatment. Pediatr. Res. 2009 # 65. P. 242–248
  10. С. Т. Кизатова Перинатальные аспекты эндокринопатий. Педиатрия и детская хирургия. — Алматы, 2013 № 2 с. 14–15
  11. Скрининговая программа дородовой диагностики и профилактики врожденных и наследственных заболеваний у детей — Астана, 2006.
  12. Г. К. Кошмагамбетова Анализ результатов неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз в западном регионе Казахстана. Медицина. — Алматы — 2015 № 10 с. 70–74
  13. Юргель Н. В., Корнеев Д. А., Никонов Е. Л. Организация и контроль проведения массового обследования новорожденных на врожденные и наследственные заболевания в рамках приоритетного национального проекта в сфере здравоохранения. Менеджмент качества в сфере здравоохранения и социального развития. — 2007 № 2 с. 15–30

Основные термины (генерируются автоматически): врожденный гипотиреоз, щитовидная железа, неонатальный скрининг, ребенок, перинатальное поражение, Актюбинская область, внутриутробное развитие, вторичный гипотиреоз, костный возраст, месячный возраст.

Врожденный гипотиреоз: симптомы, причины и лечение

Обзор

Врожденный гипотиреоз, ранее известный как кретинизм, представляет собой серьезную недостаточность гормона щитовидной железы у новорожденных. Это вызывает нарушение неврологической функции, задержку роста и физические уродства. Состояние может возникать из-за проблем со щитовидной железой ребенка или из-за нехватки йода в организме матери во время беременности.

Организм ребенка нуждается в йоде для выработки гормонов щитовидной железы. Эти гормоны необходимы для здорового роста, развития мозга и нервной системы.

От 1 из 2 000 до 1 из 4 000 детей рождаются с врожденным гипотиреозом.

Введение йодированной соли в начале 20 -го годов сделало врожденный гипотиреоз очень редким явлением в Соединенных Штатах и ​​остальном западном мире. Однако серьезный дефицит йода по-прежнему распространен в развивающихся странах.

Микседема — это термин, используемый для описания сильно сниженной активности щитовидной железы у взрослого человека. Врожденный гипотиреоз относится к недостаточности щитовидной железы у младенца.

Микседема также может использоваться для описания изменений кожи, вызванных низким уровнем гормонов щитовидной железы.

Признаки кретинизма или врожденного гипотиреоза у новорожденного включают:

  • отсутствие прибавки в весе
  • задержка роста
  • усталость, летаргия
  • плохое питание
  • утолщение черт лица
  • аномальный рост костей
  • умственная отсталость
  • очень мало плачет
  • чрезмерный сон
  • запор
  • пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
  • вялость, низкий мышечный тонус
  • хриплый голос
  • необычно большой язык
  • опухоль около пупка (пупочная грыжа)
  • прохладная, сухая кожа
  • бледная кожа
  • отек кожи (микседема)
  • опухоль на шее из-за увеличенной щитовидной железы (зоб)

Врожденный гипотиреоз у новорожденных может быть вызван:

  • a отсутствует, плохо сформированная или аномально маленькая щитовидная железа
  • генетический дефект, который влияет на производство гормонов щитовидной железы
  • слишком мало йода в рационе матери во время беременности
  • радиоактивный йод или антитиреоидное лечение рака щитовидной железы во время беременности
  • использование лекарств, которые нарушают выработку гормонов щитовидной железы, таких как антитиреоидные препараты, сульфаниламиды или литий, во время беременности

Дефицит йода больше не считается риском для здоровья в Соединенных Штатах из-за введения йодированной соли.Тем не менее, это все еще самая распространенная предотвратимая причина нарушения неврологической функции в мире.

Поскольку наш организм не вырабатывает йод, нам необходимо получать его с пищей. Йод попадает в пищу через почву. В некоторых частях мира почва испытывает недостаток йода.

Новорожденные в США и многих других странах регулярно проходят скрининг на уровень гормонов щитовидной железы. Тест включает взятие небольшого количества крови из пятки ребенка. Лаборатория проверяет уровень гормона щитовидной железы (Т4) и тиреотропного гормона (ТТГ) в крови ребенка.

Врачи, называемые детскими эндокринологами, лечат врожденный гипотиреоз. Основное лечение — дать ребенку гормон щитовидной железы (левотироксин). Это состояние необходимо лечить в течение первых четырех недель после рождения, иначе умственная отсталость может быть постоянной.

Гормон щитовидной железы выпускается в виде таблеток, которые родители могут смешать с грудным молоком, смесью или водой своего ребенка. Родители должны быть осторожны при использовании некоторых формул. Формулы с соевым белком и концентрированным железом могут мешать усвоению гормона щитовидной железы.

После того, как младенцы будут принимать препараты гормона щитовидной железы, им необходимо будет сдавать кровь каждые несколько месяцев. Эти тесты позволят проверить, находятся ли их уровни ТТГ и Т4 в пределах нормы.

Врожденный гипотиреоз обычно наблюдается в развивающихся странах, где часто встречается дефицит йода. Взрослые могут предотвратить дефицит йода, получая рекомендованную Институтом медицины диетическую норму (RDA) в размере 150 микрограммов йода в день. Одна чайная ложка йодированной соли содержит около 400 мкг йода.

Поскольку дефицит йода во время беременности может быть опасен для растущего ребенка, беременным женщинам рекомендуется ежедневно получать 220 микрограммов йода. Американская тироидная ассоциация рекомендует всем беременным или кормящим женщинам принимать пренатальные витамины, содержащие не менее 150 микрограммов йода каждый день.

У детей, рожденных с крайне недостаточной активностью щитовидной железы, может развиться умственная отсталость, если их состояние не лечить быстро. IQ ребенка может падать на несколько пунктов каждые несколько месяцев, когда лечение откладывается.Также это может повлиять на рост и прочность костей.

Другие осложнения врожденного гипотиреоза включают:

  • ненормальную походку
  • мышечную спастичность
  • неспособность говорить (мутизм)
  • аутичное поведение
  • проблемы со зрением и слухом
  • проблемы с памятью и вниманием

Даже с лечения, некоторые дети с врожденным гипотиреозом могут учиться медленнее, чем другие дети их возраста.

Прогноз зависит от того, как быстро ребенку поставят диагноз и начнут лечение.Младенцы, которым не поставили диагноз или не получили лечение в течение первых нескольких недель после рождения, имеют более низкий IQ и больше проблем с физическим здоровьем, чем те, которым лечение началось раньше.

Что такое врожденный гипотиреоз у вашего ребенка

Врожденный гипотиреоз — это дефицит или недостаток гормона щитовидной железы, который присутствует при рождении. Генетические дефекты или дефицит йода у матери могут привести к проблемам с развитием щитовидной железы или с выработкой гормонов щитовидной железы, что и приведет к заболеванию.Обычно скрининговые тесты новорожденных выявляют врожденный гипотиреоз. Хотя у младенцев обычно нет признаков или симптомов гипотиреоза при рождении, могут быть узнаваемые ключи, которые родители могут искать.

Врожденный гипотиреоз поражает примерно одного из каждых 2000–4000 новорожденных и считается одной из наиболее распространенных и поддающихся лечению причин задержки развития во всем мире. Если у вашего ребенка врожденный гипотиреоз, особенно важно, чтобы надлежащее лечение было начато на ранней стадии.

Признаки и симптомы

У большинства новорожденных с врожденным гипотиреозом нет никаких признаков или симптомов этого состояния. Это связано с наличием у матери некоторых гормонов щитовидной железы или остаточной функцией щитовидной железы.

Некоторые признаки и симптомы, которые могут быть у вашего ребенка, включают:

  • Увеличение массы тела при рождении
  • Увеличение окружности головы
  • Вялость (недостаток энергии, большую часть времени спит, кажется усталым даже в бодрствующем состоянии)
  • Медленное движение
  • Хриплый крик
  • Проблемы с кормлением
  • Постоянные запоры, вздутие живота или полный желудок
  • Увеличенный язык
  • Сухая кожа
  • Низкая температура тела
  • Длительная желтуха
  • Зоб (увеличенная щитовидная железа)
  • Аномально низкий мышечный тонус
  • Пухлое лицо
  • Холодные конечности
  • Густые грубые волосы, которые опадают на лбу
  • Большой родничок (мягкое пятно)
  • Грыжа (выступающая) пупка
  • Небольшой рост или отсутствие роста, нарушение роста

Иллюстрация Эмили Робертс, Verywell

Причины

Существует две основные формы врожденного гипотиреоза: постоянный врожденный гипотиреоз и преходящий врожденный гипотиреоз.Врожденный гипотиреоз чаще встречается у младенцев с врожденными проблемами сердца или синдромом Дауна.

Постоянный врожденный гипотиреоз

Этот вид гипотиреоза требует пожизненного лечения и имеет ряд причин:

  • Дисгенезия: Этот дефект или аномальное развитие щитовидной железы является наиболее частой причиной врожденного гипотиреоза, на который приходится около двух третей случаев. Внематочная (аномально расположенная) ткань щитовидной железы является наиболее частым дефектом.
  • Нарушение способности синтезировать и секретировать гормон щитовидной железы: На его долю приходится примерно 10 процентов случаев врожденного гипотиреоза.
  • Дефект в механизме транспорта гормонов щитовидной железы: Это означает, что гормоны щитовидной железы могут вырабатываться, но не имеют предполагаемого воздействия на организм.
  • Центральный гипотиреоз: Это когда щитовидная железа может вырабатывать гормоны щитовидной железы, но не получает надлежащих указаний от гипоталамуса или гипофиза, которые расположены в головном мозге.

Преходящий врожденный гипотиреоз

Считается, что от 10 до 20 процентов новорожденных с гипотиреозом имеют временную форму заболевания, известную как преходящий врожденный гипотиреоз. Преходящий гипотиреоз у новорожденных имеет несколько причин:

  • Дефицит йода: Йод необходим для выработки гормона щитовидной железы. Дефицит йода у новорожденного возникает из-за недостаточного поступления йода в организм матери.
  • Антитела: Антитела, блокирующие рецепторы тиреотропного гормона (TRB-Ab) могут развиваться у беременной женщины с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, таким как болезнь Грейвса.Антитела могут перемещаться через плаценту и влиять на функцию щитовидной железы растущего ребенка, что приводит к гипотиреозу при рождении. Это происходит не у всех женщин с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы. Как правило, этот тип врожденного гипотиреоза проходит в возрасте от одного до трех месяцев, поскольку материнские антитела естественным образом выводятся из организма ребенка.
  • Воздействие лекарств внутриутробно: Антитиреоидные препараты, принимаемые для лечения гипертиреоза, могут проникать через плаценту, вызывая гипотиреоз у новорожденных.Обычно этот тип гипотиреоза проходит через несколько дней после рождения, а нормальная функция щитовидной железы возвращается в течение нескольких недель.
  • Воздействие йода: Воздействие очень высоких доз йода на плод или новорожденных может вызвать преходящий гипотиреоз. Такое воздействие йода является результатом использования йодосодержащих препаратов, таких как амиодарон (используется для лечения нерегулярного сердечного ритма), или использования йодсодержащих антисептиков или контрастных агентов (используемых в диагностических визуализирующих тестах).

Диагностика

Врожденный гипотиреоз чаще всего обнаруживается при скрининге крови новорожденного с помощью укола в пятку, который проводится в течение нескольких дней после рождения.Обычный тест обычно проводится в течение двух-шести недель после рождения.

Скрининг новорожденных на заболевания щитовидной железы включает:

  • Тиреотропный гормон (ТТГ): нормальный диапазон для новорожденных составляет 1,7–9,1 мЕд / л. Высокий уровень свидетельствует о гипотиреозе.
  • Тироксин (T4): нормальный диапазон для новорожденных составляет 10 мкг на дл (129 нмоль на л). Низкий уровень свидетельствует о гипотиреозе.

Если первоначальный скрининговый анализ крови выявляет потенциальную проблему, последующее наблюдение обычно включает повторение анализов примерно через две-три недели.Визуализирующие обследования для визуализации щитовидной железы обычно необходимы, если анализы крови на щитовидную железу остаются ненормальными. Если есть другие проблемы, такие как пороки сердца или необычный внешний вид лица, могут потребоваться дополнительные диагностические тесты, такие как электрокардиограмма (ЭКГ) для оценки сердца или генетические тесты.

Лечение

Если новорожденного не лечить от врожденного гипотиреоза, это может негативно повлиять на физическое, когнитивное и неврологическое развитие.Наряду с лечением состояния с помощью лекарств также рекомендуется тщательное наблюдение за этапами развития.

Лекарство

Лечение левотироксином (L-тироксин или L-T4) таблетками или жидкостью обычно является предпочтительным методом замещения гормонов щитовидной железы для младенцев. Доза, которая обычно находится в диапазоне от 8 мкг / кг / день до 10-15 мкг / кг / день, рассчитывается на основе веса вашего ребенка и реакции на лекарство.

Таблетку можно измельчить и дать ребенку в виде жидкой смеси для безопасного глотания.Таблетка и жидкая форма обладают одинаковыми терапевтическими и безопасными эффектами.

Обычно ожидается, что уровень гормонов щитовидной железы достигнет нормальных значений в течение примерно 10 дней после начала лечения.

Лечение будет продолжаться до тех пор, пока сохраняется заболевание.

Слово Verywell

Если у вас есть ребенок, рожденный с врожденным гипотиреозом, вы можете рассчитывать на хороший прогноз с нормальным ростом и развитием, если лечение начнется раньше.Также важно обсудить причину врожденного гипотиреоза вашего ребенка с педиатром или генетиком. Вам может потребоваться принять меры предосторожности во время следующей беременности, например, поддержать адекватное потребление йода или скорректировать лекарства для вашего собственного состояния щитовидной железы под наблюдением врача.

Информация о скрининге новорожденных на первичный врожденный гипотиреоз | Первый тест ребенка | Скрининг новорожденных

В нашем организме железы вырабатывают гормоны.Гормоны отправляют сообщения клеткам по всему телу. Эти сообщения управляют всеми видами функций, такими как расщепление пищи или умственное и физическое развитие.

Первичный врожденный гипотиреоз (ВГ) возникает, когда щитовидная железа не работает должным образом. Щитовидная железа — это железа в шее, которая вырабатывает гормон, называемый гормоном щитовидной железы. Гормон щитовидной железы помогает контролировать рост, развитие мозга и то, как мы расщепляем пищу для получения энергии.

Примерно от 80 до 85 процентов случаев CH носят спорадический характер.Это означает, что:

  • Условие не было передано от родителя к потомку.
  • Пострадавший не может передать это заболевание своим детям.
  • Братья и сестры обычно не подвержены риску заболевания CH.

В этих случаях щитовидная железа развивается неправильно. Он может быть полностью отсутствующим, расположен не в том месте или слишком мал для выработки достаточного количества гормона щитовидной железы.

Считается, что около 15 процентов случаев CH имеют генетическую причину.

В этом случае CH обычно является аутосомно-рецессивным генетическим заболеванием. Это означает, что ребенок должен унаследовать две копии неработающего гена CH, по одной от каждого родителя, чтобы иметь условие. Каждый из родителей ребенка с аутосомно-рецессивным заболеванием несут по одной копии неработающего гена, но обычно не проявляют признаков и симптомов этого состояния. Хотя рождение ребенка с СН является редкостью, когда оба родителя являются носителями, у них может быть более одного ребенка с этим заболеванием.Узнайте больше об аутосомно-рецессивном наследовании.

Генетик или консультант-генетик может помочь вам определить, есть ли у вашего ребенка аутосомно-рецессивный генетический случай CH. Все способы наследования CH на генетической основе еще недостаточно изучены. CH может также передаваться по аутосомно-доминантному или X-сцепленному рецессивному типу.

В очень редких случаях причиной ХГ является недостаток йода у матери во время беременности. Йод — это натуральное вещество, необходимое щитовидной железе для здорового развития.Если беременная женщина не потребляет достаточное количество йода, ее ребенок может подвергаться риску CH. Антитиреоидные препараты также могут подвергнуть развивающегося ребенка риску развития ХГ.

Гипотиреоз у младенцев и детей — Педиатрия

  • Регулярное обследование новорожденных

  • Иногда ультразвуковое исследование щитовидной железы или радионуклидное сканирование

(См. Также согласованные рекомендации Европейского общества детской эндокринологии по скринингу, диагностике и лечению врожденного гипотиреоза.)

Регулярный скрининг новорожденных выявляет гипотиреоз до того, как станут очевидными клинические признаки (1). Если скрининг положительный, необходимо подтверждение с помощью тестов функции щитовидной железы, включая измерение свободного тироксина в сыворотке (свободный Т4) и тиреотропного гормона (ТТГ). Эти тесты также проводятся у детей старшего возраста и подростков, у которых есть подозрение на гипотиреоз. Свободный Т4 является лучшим показателем функции щитовидной железы, чем общий Т4 у этих пациентов, поскольку уровни тироид-связывающих белков (тироид-связывающего глобулина, транстиретина и альбумина) влияют на общий уровень Т4.Измерение уровня трийодтиронина (Т3) редко помогает в диагностике гипотиреоза, потому что это последний тест, показывающий аномальные результаты, и его не следует проводить у большинства пациентов. Уровни обратного Т3 измеряют метаболически неактивную форму Т3; обратный T3 увеличивается в периоды болезни или голодания, и его не следует измерять для диагностики гипотиреоза.

Тяжелый врожденный гипотиреоз, даже при своевременном лечении, может вызывать незначительные проблемы развития и сенсоневральную тугоухость.Потеря слуха может быть настолько легкой, что первоначальный скрининг не учитывает ее, но все же может мешать овладению языком. Рекомендуется повторное обследование после младенчества для выявления незначительной потери слуха.

При диагностировании врожденного гипотиреоза может быть выполнено радионуклидное сканирование (либо технеций-99m пертехнетат, либо I-123) или ультразвуковое исследование, чтобы оценить размер и расположение щитовидной железы и, таким образом, помочь отличить структурную аномалию (например, дисгенезию щитовидной железы) от дисгормоногенеза. и преходящие аномалии.

У детей старшего возраста и подростков с подозрением на гипотиреоз (повышенный ТТГ и низкий Т4 / свободный Т4) следует измерять титры тиреоидных антител (к тироидной пероксидазе и тиреоглобулину) для оценки аутоиммунного тиреоидита. Ультразвуковое исследование щитовидной железы не является необходимым для установления диагноза аутоиммунного тиреоидита, и его следует проводить только детям с асимметрией щитовидной железы или пальпируемыми узлами щитовидной железы.

Центральный гипотиреоз проявляется низким уровнем свободного Т4 и повышенным уровнем ТТГ.Детям с подтвержденным центральным гипотиреозом необходимо пройти МРТ головного мозга и гипофиза, чтобы исключить поражение центральной нервной системы.

  • 1. Wassner AJ: Врожденный гипотиреоз. Clin Perinatol 45 (1): 1–18, 2018. doi: 10.1016 / j.clp.2017.10.004

Врожденный гипотиреоз: симптомы, лечение и наблюдение

Гипотиреоз (HI poe THY roidism) означает низкий уровень гормона щитовидной железы у младенца (см. HH-I-343, Гипотиреоз). .Когда ребенок рождается без достаточного количества гормона щитовидной железы, это называется врожденным гипотиреозом.

Каждому новорожденному в каждом штате сдается анализ крови при рождении. Скрининговый тест новорожденных поможет определить, не слишком ли низкий уровень гормона щитовидной железы в крови.

Чтобы ваш ребенок рос и развивался, нужно лечить низкий уровень щитовидной железы.

Симптомы врожденного гипотиреоза

У большинства младенцев при рождении отсутствуют симптомы низкого уровня щитовидной железы. Симптомы, которые могут развиться вскоре после рождения:

  • Желтый цвет (желтуха) кожи или глаз
  • Грыжа вокруг пупка

Лечение

Ваш ребенок будет принимать лекарство, чтобы восполнить недостающий или низкий уровень гормона.Название лекарства — левотироксин, также называемый Synthroid®. Поскольку младенцы не могут проглотить таблетку, вы можете раздавить таблетку. Смешайте его с небольшим количеством грудного молока или смеси. Дайте его ребенку с помощью безыгольного шприца ( Рисунок 1 ) (См. HH-V-240, Гормональное лекарство для щитовидной железы .) Не кладите лекарство в бутылочку ребенка.

Контрольные встречи

Врач будет осматривать вашего ребенка каждые 2–3 месяца. Ваш ребенок будет сдавать кровь на анализ при каждом посещении, чтобы проверить уровень гормона.Это необходимо для того, чтобы убедиться, что доза лекарства правильная. Вашему ребенку, вероятно, потребуются препараты для лечения щитовидной железы и регулярные анализы крови до конца жизни.

Врожденный гипотиреоз (PDF)

HH I-346 9/12 Revised 3/17 Copyright 2012, Национальная детская больница

Врожденный гипотиреоз | Сеть гормонального здоровья

Что такое врожденный гипотиреоз?

Новорожденные дети, которые не могут вырабатывать достаточное количество гормонов щитовидной железы, имеют врожденный гипотиреоз, также известный как неонатальный гипотиреоз, то есть они рождаются с недостаточной или отсутствующей щитовидной железой.Если заболевание не выявить и не лечить, оно может привести к необратимым неврологическим проблемам и замедлению роста. Хорошая новость заключается в том, что ранняя диагностика и правильное лечение могут предотвратить эти проблемы. В большинстве случаев это заболевание необратимо, и вашему ребенку потребуется пожизненное лечение. Примерно 1 из 2 000–4 000 детей рождается с врожденным гипотиреозом. У девочек он встречается в два раза чаще, чем у мальчиков.

Что вызывает врожденный гипотиреоз?

Наиболее частые причины:

  • Недоразвитая щитовидная железа
  • Щитовидная железа, расположенная не там, где она должна быть (в области шеи, ниже голосового аппарата или гортани)
  • Отсутствует щитовидная железа

Эти отклонения не передаются по наследству от родителей.

Другие возможные причины включают:

  • Нарушение выработки гормона щитовидной железы (наследственное заболевание)
  • Проблемы с гипофизом (расположен в основании головного мозга), который сообщает щитовидной железе о выработке гормона щитовидной железы
  • Реже заболевание щитовидной железы матери или лекарства, принимаемые во время беременности, могут вызвать врожденный гипотиреоз.
Каковы признаки и симптомы врожденного гипотиреоза?

Многие дети с врожденным гипотиреозом выглядят нормальными при рождении или в течение нескольких месяцев после рождения.Но у других могут быть эти признаки и симптомы:

  • Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
  • Запор
  • Слабый мышечный тонус
  • Медлительность
  • Хриплый крик
  • Проблемы с кормлением
  • Толстый, большой язык
  • Пухлое лицо
  • Вздутие живота, иногда с «выпиранием» пупка
  • Большие мягкие точки черепа

Дефицит гормона щитовидной железы также может возникать у младенцев старшего и младшего возраста, даже если результаты анализов при рождении были нормальными.Если у вашего ребенка проявляются признаки и симптомы гипотиреоза, немедленно обратитесь к врачу.

Как диагностируется врожденный гипотиреоз?

Большинство новорожденных в США проходят тестирование на врожденный гипотиреоз через несколько дней после рождения в рамках стандартных скрининговых тестов. Эти тесты выявляют практически все случаи врожденного гипотиреоза. Врачи проверяют уровень в крови:

  • Тироксин (Т4), один из гормонов щитовидной железы
  • Тиреотропный гормон (ТТГ), гормон, вырабатываемый гипофизом, который заставляет щитовидную железу вырабатывать гормон щитовидной железы

Низкий уровень Т4 и высокий уровень ТТГ позволяют предположить диагноз врожденного гипотиреоза.Врачи также могут провести сканирование щитовидной железы или ультразвуковое исследование, чтобы проверить размер и расположение щитовидной железы или выяснить, отсутствует ли она вообще.

Как лечится врожденный гипотиреоз?

Каждый день вы будете давать ребенку замещающую форму гормона щитовидной железы, чтобы восполнить недостающий гормон щитовидной железы. Вы раздавите таблетку гормона и смешайте ее с небольшим количеством воды, грудного молока или смеси. Не смешивайте ее с смесями на основе соевого белка, потому что они мешают всасыванию гормона щитовидной железы.Затем вы дадите его ребенку через рот с помощью пипетки, шприца или открытого соска. Лечение начинается как можно скорее после рождения. В большинстве случаев вашему ребенку необходимо будет ежедневно принимать гормоны щитовидной железы на протяжении всей жизни.

Поговорите со своим врачом о том, как часто нужно проходить наблюдение. Врач порекомендует анализы крови для регулярной проверки уровня гормонов вашего ребенка, в том числе через месяц после любого изменения дозы, чтобы убедиться, что ваш ребенок получает правильное количество гормонов. Врач также проверит рост и развитие мозга вашего ребенка.

Вопросы, которые следует задать врачу
  • Как дать ребенку лекарство от щитовидной железы? Когда?
  • Как часто моему ребенку нужны медицинские осмотры?
  • Какие продукты и минералы могут повлиять на то, как организм моего ребенка использует гормон щитовидной железы? Что мне с ними делать?
  • Следует ли моему ребенку обратиться к детскому эндокринологу?

Гипотиреоз новорожденных | UF Health, University of Florida Health

Определение

Неонатальный гипотиреоз — это снижение выработки гормонов щитовидной железы у новорожденных.В очень редких случаях гормоны щитовидной железы не вырабатываются. Это состояние также называют врожденным гипотиреозом. Врожденный означает наличие от рождения.

Альтернативные имена

Кретинизм; Врожденный гипотиреоз

Причины

Щитовидная железа — важный орган эндокринной системы. Он расположен в передней части шеи, чуть выше места соединения ключиц. Щитовидная железа вырабатывает гормоны, которые контролируют способ использования энергии каждой клеткой тела. Этот процесс называется метаболизмом.

Гипотиреоз у новорожденного может быть вызван:

  • Отсутствие или плохо развитая щитовидная железа
  • Гипофиз, который не стимулирует работу щитовидной железы
  • Гормоны щитовидной железы, которые плохо сформированы или не работают
  • Лекарства матери принял во время беременности
  • Недостаток йода в рационе матери во время беременности
  • Антитела, вырабатываемые организмом матери, которые блокируют функцию щитовидной железы ребенка

Наиболее частым дефектом является недоразвитая щитовидная железа.Девочки страдают вдвое чаще, чем мальчики.

Симптомы

У большинства пораженных младенцев симптомы отсутствуют или отсутствуют. Это потому, что уровень гормонов щитовидной железы у них незначительно низкий. Младенцы с тяжелым гипотиреозом часто имеют уникальный внешний вид, в том числе:

  • Тусклый взгляд
  • Пухлое лицо
  • Толстый торчащий язык

Этот вид часто развивается по мере обострения болезни.

У ребенка также могут быть:

  • Плохое кормление, эпизоды удушья
  • Запор
  • Сухие, ломкие волосы
  • Хриплый крик
  • Желтуха (кожа и белки глаз выглядят желтыми)
  • Отсутствие мышечного тонуса (дряблый младенец)
  • Низкий рост волос
  • Низкий рост
  • Сонливость
  • Вялость

Экзамены и тесты

Физический осмотр младенца может показать:

  • Пониженный мышечный тонус
  • Медленный рост
  • Хриплый крик или голос
  • Короткие руки и ноги
  • Очень большие мягкие пятна на черепе (роднички)
  • Широкие руки с короткими пальцами
  • Широко разделенные кости черепа

Для проверки функции щитовидной железы проводятся анализы крови.Другие тесты могут включать:

Лечение

Ранняя диагностика очень важна. Большинство последствий гипотиреоза легко обратить. По этой причине большинство штатов США требует, чтобы все новорожденные проходили скрининг на гипотиреоз.

Тироксин обычно назначают для лечения гипотиреоза. Как только ребенок начинает принимать это лекарство, регулярно проводятся анализы крови, чтобы убедиться, что уровень гормонов щитовидной железы находится в пределах нормы.

Перспективы (Прогноз)

Ранняя диагностика обычно приводит к хорошему результату.Новорожденные, которым поставлен диагноз и проходят лечение в первый месяц или около того, обычно имеют нормальный интеллект.

Нелеченный легкий гипотиреоз может привести к серьезной умственной отсталости и проблемам роста. Нервная система претерпевает важное развитие в течение первых нескольких месяцев после рождения. Недостаток гормонов щитовидной железы может вызвать повреждение, которое невозможно исправить.

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если:

Профилактика

Если беременная женщина принимает радиоактивный йод от рака щитовидной железы, у развивающегося плода может разрушиться щитовидная железа.Младенцы, матери которых принимали такие лекарства, должны после рождения тщательно наблюдаться на предмет признаков гипотиреоза. Также беременным женщинам не следует избегать соли с добавлением йода.

В большинстве штатов требуется стандартный скрининговый тест для проверки всех новорожденных на гипотиреоз. Если в вашем штате нет этого требования, спросите своего поставщика, следует ли обследовать вашего новорожденного.

Ссылки

Chuang J, Gutmark-Little I, Rose SR. Заболевания щитовидной железы у новорожденного. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальная медицина Фанарова и Мартина: болезни плода и младенца . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2015: глава 97.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *